Manejo oportuno de púrpura trombocitopénica trombótica en paciente con lupus eritematoso sistémico: reporte de caso / Timely management of thrombotic thrombocytopenic purpura in a patient with systemic lupus erythematosus: case report

Introducción: La púrpura trombocitopénica trombótica puede presentarse en menos del 2 por ciento de los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Esta asociación implica un aumento de la mortalidad y un periodo de remisión más prolongado. Objetivo: Se presenta el caso de paciente peruana que desarrolló esta asociación y presentó complicaciones relacionadas con shock séptico. Caso clínico: Paciente femenina, con antecedente de púrpura trombocitopénica inmunológica y lupus eritematoso sistémico, acudió a emergencia por presentar palidez cutánea generalizada, petequias en miembros inferiores y hematuria. Posteriormente, su estado de salud se complicó con un shock séptico y deterioro del nivel de conciencia. Por todo esto, es referida a un hospital de mayor complejidad y hace su ingreso a la unidad de cuidados intensivos. La clínica y los exámenes de laboratorio revelaron hallazgos compatibles con púrpura trombocitopénica trombótica (anemia grave, plaquetopenia, esquistositosis) y lupus eritematoso sistémico activo grave. Antes de ser referida, recibió pulsos de metilprednisona y prednisona. Ya en unidad de cuidados intensivos, se cambió a soporte ventilatorio y tratamiento antibiótico. Con el diagnóstico presuntivo de púrpura trombocitopénica trombótica, asociada a lupus eritematoso sistémico activo grave, se inició tratamiento oportuno con plasmaféresis, corticoterapia y ciclofosfamida. La paciente recuperó los niveles plaquetarios y el nivel óptimo de conciencia. Actualmente acude a controles. Conclusiones: La púrpura trombocitopénica trombótica es una emergencia hematológica con alta mortalidad en ausencia de tratamiento. Su reconocimiento oportuno, sin dosificación de la proteína ADAMTS13, en esta asociación poco frecuente con lupus eritematoso sistémico es importante en el buen pronóstico del paciente(AU)

Introduction: Thrombotic thrombocytopenic purpura may occur in less than 2 percent of patients with systemic lupus erythematosus. This association implies an increase in mortality and a longer remission period. Objective: We present the case of a Peruvian woman who developed this association, and complicating herself with septic shock. Clinical case: A female patient, with a history of immunological thrombocytopenic purpura and systemic lupus erythematosus, comes to the emergency room due to generalized skin pallor, lower limb petechiae and hematuria. Subsequently, her state of health gets complicated with a septic shock and deterioration of the level of consciousness. For all of this, she was referred to a hospital of greater complexity and makes admission to an intensive care unit. Clinical and laboratory tests revealed findings compatible with thrombotic thrombocytopenic purpura (severe anemia, platelet disease, schistositosis) and severe active systemic lupus erythematosus. Before being referred, she received pulses of methylprednisone and prednisone. When already in the intensive care unit, it was changed to ventilatory support andantibiotic treatment. With the presumptive diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura, associated with severe active systemic lupus erythematosus, a timely treatment was initiated with plasmapheresis, corticosteroids and cyclophosphamide. The patient recovered platelet levels and optimal level of consciousness. She is currently going to controls. Conclusions: Thrombotic thrombocytopenic purpura is a hematological emergency with high mortality in the absence of treatment. Its timely recognition, without dosing of ADAMTS13 protein, in this rare association with systemic lupus erythematosus is important in the good prognosis of the patient(AU)

Nocardiose pulmonar em paciente usuário crônico de corticóides / Pulmonary nocardiosis in a patient who was a chronic corticosteroid user

Nocardiose pulmonar é uma infecção grave e incomum causada pela Nocardia ssp, microorganismos que podem se comportar tanto como oportunistas quanto patógenos primários e que pode se apresentar como desordem aguda ou crônica supurativa. Relata-se o caso de um paciente de 49 anos, portador de púrpura trombocitopênica idiopática em tratamento com corticóides que desenvolveu infecção pulmonar por Nocardia farcinica, isolada em hemocultura. Apesar de tratamento correto com sulfametoxazol-trimetoprim, o paciente morreu após três meses de instituída terapia.

Pulmonary nocardiosis is an infrequent and severe infection caused by Nocardia spp. These are microorganisms that may behave both as opportunists and as primary pathogens, and they may present as either acute or suppurative chronic disorders. We report on the case of a 49-year-old man with idiopathic thrombocytopenic purpura that was being treated with corticosteroids. He developed pulmonary infection due to Nocardia farcinica, which was isolated from blood cultures. Despite correct treatment with trimethoprim-sulfamethoxazole, the patient died three months after this therapy was instituted.

Doenças hemorrágicas no atendimento odontológico em crianças / Hemorrhagic diseases in pediatric dentistry

O atendimento odontológico a pacientes com doenças hemorrágicas confere grande responsabilidade ao profissional, para a identificaçäo do problema e adequada atuaçäo, numa atitude multidisciplinar com os demais membros da equipe de saúde. Este aspecto é bem enfatizado na prática da Odontopediatria, em que o bebê ou criança pode estabelecer um primeiro contato sem o diagnóstico prévio de qualquer distúrbio na hemostasia. Por esta razäo, as autoras efetuaram uma revisäo da literatura sobre as patologias mais frequentes observadas, subordinadas ao tema abordado, com base em levantamento piloto das crianças atendidas no setor de Odontologia da Fundaçäo Hemope

Tratamiento de la púrpura trombocitopenica idiopática crónica refractaria: experiencia de diez años en el Instituto Nacional de la Nutrición Salvador Zubirán / Refractory ideopathic thrombocytopenic purpura therapy: Ten years experience in the Instituto Nacional de la Nutricion Salvador Zubiran

Entre el 1 de enero de 1980 y el 1 de enero de 1990 se diagnosticaron en el Instituto Nacional de la Nutricción Salvador Zubirán 126 casos de púrpura trombocitopénica idiopática crónica, de los cuales 21 fueron refractarios (PTIR) al tratamiento con esteroides y/o esplenectomía o recayeron después de un tratamiento exitoso, y requirieron del empleo de otras medidas terapéuticas. En 16 de estos pacientes se obtuvo información suficiente para el análisis. Las respuestas al tratamiento se clasificaron de acuerdo con la cuenta de plaquetas como: remisión y completa (RC)=>150 x 10/L por más de tres meses; parcial (RP)=50-150 x 10 L por más de tres meses; alguna respuesta (AR)=C+RP; y no respuesta (NR)=<50x10/L. Quince de los 16 pacientes fueron mujeres; el rango de edad se encontró entre 11 y 65 años (mediana 41). Dieciseis enfermos recibieron 6 mercaptopurina (6-MP) con RC=31.2 por ciento, RP=18.8 por ciento AR=50 por ciento. Siete pacientes recibieron ciclosfosfamida (CFM) con RC=28.6 por ciento, RP=14.3 por ciento, AR=42.9 por ciento y NR=57.1 por ciento. Cuatro enfermos recibieron vincristina con RP uno y NR tres. En cuatro pacientes se empleó interferón alfa 2B con RP transitoria en dos. Un paciente recibió colchicina y vitamina C sin respuesta. Se concluye que la 6-MP y la CFM son medicamentos útiles en el manejo de la PTIR con tasas de respuesta similares a las que se mencionan en la literatura para los inmunosupresores.

Púrpura trombocitopénica asociado a brucelosis experiencia Hospital Cayetano Heredia 1981 -1990 / Thrombocytopenic purpura associated to brucellosis experiency : Hospital Cayetano Heredia (1981-1990)

La brucelosis, zoonosis de características clínicas muy variadas, compromete el sistema hematopoyético, produciendo múltiples alteraciones. El objetivo del presente trabajo retrospéctivo realizado en el Hospital Cayetano Heredia entre los años 1981 a 1990, fué determinar la incidencia y las características clínicas de la púrpura trombocitopénica asociado a brucelosis. De 1091 pacientes con brucelosis, 27 presentaron púrpura durante la enfermedad, de estos 22 (81.5 por ciento) fueron hospitalizados y 5 (18.5 por ciento) vistos en forma ambulatoria. Se encontro: 21 mujeres (77.7 por ciento) y 6 hombres (22.3 por ciento). La edad fluctuó entre 2 y 77 años con promedio de 28.7 años. Veintiuno pacientes presentaron curso agudo, 6 (22.2 por ciento) ondulante. Presentaron anemia 23 pacientes (85.1 por ciento), leucopenia 10 (37 por ciento) y trombocitopenia 22 (88.0 por ciento). Pancitopenia se presentó en 10 (37 por ciento) pacientes. Se realizó estudio de médula ósea en 22 pacientes, encontrándose hipercelularidad en 16 (72.2 por ciento), hiperplasia megacariocítica en 11 (50 por ciento), histiocitofagocitosis en 8 (36.4 por ciento), ferropenia medular en 13 (59.1 por ciento) y granulomas en 2 pacientes. Se utilizo corticoterapia en todos los pacientes con trombocitopenia, encontrándose remisión completa en el 73 por ciento de los trombocitopénicos severos. Tres pacientes necesitaron esplenectomía por ser refractarios a la corticoterapia. Dos pacientes fallecieron por hemorragia en el sistema nervioso central. Se discute los probables mecanismos involucrados y la importancia de instalar tempranamente las medidas terapeúticas luego de hecho el diagnóstico

Purpura trombocitopenica idiopatica en pacientes tratados en el Hospital San Juan de Dios, Bogota (1980-1985) / Idiopatic thrombocytopenic purpura in patientes treated in Hospital San Juan de Dios, Bogota (1980-1985)

Se revisaron todas las historias con diagnostico de prupura trombocitopenica idiopatica (PTI), de los pacientes que ingresaron al hospital San Juan de Dios de la ciudad de Bogota, durante el periodo comprendido entre el 1 de enero de 1980 y el 31 de diciembre de 1985; con el fin de identificar la forma de presentacion, incidencia, factores pronosticos y respuesta al tratamiento. Se encontraron 54 historias con diagnostico de PTI de las cuales 32 reunian los criterios establecidos para ser5 incluidas en el trabajo; 22 (68%) eran mujeres y 10 (31.5%) hombres. La edad promedio en las mujeres fue de 26.2 anos y de 27.7 para los hombres. Se encontraron antecedentes importantes en 11 pacientes. Los motivos de consulta mas comunes fueron: petequias 100%, equimosis 68.7%, gingivorragia 50% y epistaxis 53.1%. De los 32 pacientes hospitalizados, 4 (12.5%) mejoraron espontaneamente, 17 (60.7%) mejoraron al tratamiento con prednisona, 11 (39.3%) no respondieron a dicho tratamiento. a 7 de estos pacientes se les practico esplenectomia, 5 de los cuales habia recibido prednisona y azatioprina y 2 solamente prednisona. Todos mejoraron. Con base en estas observaciones se propone la realizacion de un estudio prospectivo en nuestro hospital, utilizando como modalidades terapeuticas: 1) corticoterapia, si no hay remision o se presentan exacerbaciones por mas de 6 meses estaria indicada la esplenectomia y por ultimo el uso de inmunosupresores en quienes sean refractarios a las 2 modalidades terapeuticas anteriores

Púrpura trombocitopénica idiopática del adulto / Idiopathic thrombocytopenic purpura in adult

Se realizó un análisis retrospectivo y multicéntrico de treinta casos de púrpura trombocitopénica idiopática internados en los últimos 5 años. Se compararon los resultados de esta serie nacional con aquellos previamente descritos en la literatura, y se discute el manejo terapéutico ideal de los pacientes refractarios a la terapia corticosteroide. Se destaca la escasa indicación de la esplenectomía en los pacientes hospitalarios, y se discute la validez de reservar la indicación quirúrgica a aquellos sin respuesta a la droga vincristina

La púrpura en el niño con especial referencia a la púrpura trombopénica inmune / Purpura in the child with special reference to immune thrombopenic purpura

El manejo del niño trombocitopénico no debe ser un problema difícil si se tienen en cuenta principios básicos de la fisiopatología de las plaquetas junto con el conocimiento de la clínica y de las modalidades terapéuticas disponibles. La observación clínica del paciente así como el uso adecuado del laboratorio, en particular del mielograma, son las bases para un diagnóstico correcto tanto en los casos agudos como en los crónicos. El uso juicioso de las formas de tratamiento disponibles, a saber, corticoides, inmunoglubulina endovenosa y esplenectomía y el conocimiento detallado de sus complicaciones constituyen la base para el éxito en el manejo. Como en tantas otras áreas de la pediatría, más daño se puede hacer por precipitarse a hacer una prueba diagnóstica o comenzar un tratamiento, que por tomar tiempo en delinear un plan de evaluación y terapia adecuadas. Por último, el recurso a la consulta con el hematólogo pediatra, en caso de duda ante el paciente purpúrico, dará al clínico la oportunidad de estar al corriente de los progresos en esta enfermedad así como uno opinión cualificada