Comportamiento del retinoblastoma en el Centro Nacional de Oftalmología del 2002 al 2005 / Behavior of the retinoblastoma in the National Center of Ophthalmology of the 2002 at the 2005

Se realizo un estidio en el Centro Nacional de Oftalmología, con el objetivo de analizar el comportamiento del retinoblastoma, a la vez determinar el abordaje terapeútico, que reciben las pacientes con diagnóstico de retinoblastoma en nuestro centro. El estudio es descriptivo, transversal, su universo estuvo constituido por 22 niños que fueron ingresados al Centro Nacional de Oftalmología en el período comprendido de mayo del 2002 a mayo del 2005, se hizo un estudio de tres años. La muestra fue igual al universo siendo de 22 expedientes de niños diagnosticados de retinoblastoma y que fueron ingresados en el período en estudio. Entre mayo dle 2003 y mayo 2004 se presentó más retinoblastoma, la mayoría del área rural, no hubo predilección por sexo, la edad más frecuente fue entre los 12 a 24 meses 54.4 porciento y más frecuente la forma unilateral. Del total de pacientes se confirmó el diagnóstico en 19 casos 86.4 porciento se encontró diagnóstico diferente en tres casos 13.6 porciento. El signo mas precoz fue la leucocoria con un 68 porciento y el estrabismo con 13 porciento el 63.6 porciento se presentaron en estadio V de Reese. Dentro de los estudios de imagenología fueron los más frecuentes el ultrasonido 54 porciento, en los cuales se encontraron datos de calcificación en un 86.4 porciento. La enucleación y la exanteración en la forma más frecuente de tratamiento. Orienta que deben de realizarse campañas de educación a la población sobre el primer signo clínico de presentación de Retinoblastoma (leucocoria) para lograr que lleguen a estadios mas tempranos y no se tengan que recurrir a procedimientos cruentos, así como capacitar al personal médico y de enfermería de la atención primaria para la detección precoz de los signos mas frecuentes

Osteosarcoma como segunda neoplasia de retinoblastoma / Osteosarcoma as a second neoplasm in a children with retinoblastoma

Introducción. Es bien conocido que el osteosarcoma se presenta frecuentemente como segunda neoplasia del retinoblastoma congénito, así como otro tipo de carcinomas, melanomas y tumores neuroepiteliales. Todos los pacientes con retinoblastoma bilateral congéntio presentan una alteración del gen RB1 localizado en el cromosoma 13q14. Caso clínico. Se presenta el caso de una paciente con retinoblastoma bilateral congénito diagnosticado a la edad de 1 año 11 meses, quien recibió tratamiento con ciclofosfamida, epirrubicina y VP 16, entre otros agentes; y que desarrolló osteosarcoma peroneo con metástasis pulmonares tras una latencia de 10 años 6 meses. En esta paciente es conocido el uso de alquilantes, antracíclicos y etopósido, así como los antecedentes familiares de cáncer por ambas ramas. Conclusión. El retinoblastoma bilateral conlleva factores de riesgo para el desarrollo de segundas neoplasias. Los antecedentes familiares constituyen razones suficientes para catalogarlo como un síndrome de cáncer familiar, el uso de agentes alquilantes, antraciclicos y etopósidos, aumentan este riesgo acortando el período de latencia