Pseudoaneurisma da fibrosa intervalvar mitro-aórtica secundário ao tratamento de estenose subvalvar aórtica em túnel / Pseudoaneurysm of the mitral-aortic Intervalvular fibrosa after operation for congenital subaortic stenosis

Criança com 12 anos de idade, encaminhada para ecocardiografia transtorácica e transesofágica 2D e 3D para controle pós-operatório de correção de estenose subaórtica, que evidenciou um grande pseudoaneurisma da fibrosa intervalvar mitro-aórtica, associado à perfuração da base do folheto anterior da valva mitral. Tratava-se de um caso de coartação da aorta (CoAo) neonatal associada à comunicação interventricular (CIV), que necessitou de múltiplas intervenções cirúrgicas na infância devido ao não tratamento adequado das estruturas predisponentes de estenose subvalvar aórtica. Neste relato, são discutidas as particularidades anatômicas que predispõem a lesões obstrutivas esquerdas e a provável causa de desenvolvimento dessas lesões iatrogênicas.

Twelve year-old child referred for echocardiographic evaluation after surgical treatment of subaortic stenosis. Transthoracic and transesofageal (2D and real time 3D) showed a large pseudoaneurysm of the mitral-aortic intervalvular fibrosa associated with a small perforation at the base of the anterior leaflet of the mitral valve. She had neonatal coarctation of the aorta associated with ventricular septal defect and required multiple surgical procedures in infancy due to an inappropriate treatment of the predisposing anatomical structures of subvalvular aortic stenosis. In this report, the mechanisms of these iatrogenic lesions and the abnormal anatomical features that predispose to left sided obstructive lesions are discussed.

Estenose subaórtica associada a comunicação interventricular perimembranosa: acompanhamento clínico de 36 pacientes / Subaortic stenosis associated with perimembranous ventricular septal defect: clinical follow-up of 36 patients

OBJETIVO: Estudar o comportamento clínico da estenose subaórtica associada a comunicação interventricular perimembranosa. MÉTODOS: Foram acompanhadas, de janeiro 1979 a junho 2000, quanto às características anatômicas, caráter evolutivo e eventos clínicos, 36 crianças com comunicação interventricular perimembranosa e estenose subaórtica fixa. RESULTADOS: A idade de diagnóstico da estenose subaórtica fixa variou de seis meses a 170 meses, sendo abaixo de 1 ano apenas em duas crianças. Quanto ao sexo a distribuição foi de 2:1 com grande predomínio do masculino. A comunicação interventricular era de tamanho pequeno em 61,00 por cento dos casos, médio em 30,56 por cento e grande em 8,40 por cento, apresentando diminuição do tamanho da comunicação durante o acompanhamento em 30,56 por cento (11 casos). Em todos os pacientes a estenose subaórtica era fixa, em membrana. Durante o tempo de acompanhamento, 23 pacientes apresentaram progressão da estenose. Foi realizado tratamento cirúrgico em 21 casos, sendo um paciente reoperado por reestenose. Endocardite bacteriana ocorreu em dois casos, um deles faleceu. CONCLUSÃO: A estenose subaórtica ocorre na história natural da comunicação interventricular geralmente após o 1° ano de vida, apresentando caráter progressivo e necessitando de cirurgia na maioria dos casos.

Discrete subvalvular aortic stenosis in adults.

Discrete subvalvular aortic stenosis is a relatively rare condition in adults. It is often diagnosed during first decade of life especially in association with other congenital malformations. Isolated form of discrete subvalvular aortic stenosis may however silently progress from innocent murmurs of childhood and adolescence to symptomatic left ventricular outflow tract obstruction in adults. Certain overt and subtle morphological abnormalities may underlie the initial expression as well as high recurrence rates after surgical resection of sub aortic membrane. Though surgical resection is the only treatment available, debate on the surgical technique and appropriate timing of surgery continues. Close followup with serial echocardiographic examinations in patients detected to have functional murmurs during childhood may be helpful in early detection of subvalvular aortic stertosis.

Endocarditis micótica por Exserohilum rostratum / Mycotic endocarditis caused by Exserohilum rostratum

Se presenta un caso clínico de un paciente joven, inmunocompetente que en el posoperatorio de corrección de estenosis subvalvular aórtica congénita presentó endocarditis infecciosa de comienzo tardío (3 meses); de etiología micótica a un germen excepcional: Exserohilum rostratum. El diagnóstico etiológico de infección micótica por Exserohilum rostratum, se estableció por el estudio antomopatológico y micológico de la vegetación extraída. El tratamiento consistió en la intervención quirúrgica de limpieza y reemplazo valvular aórtico con prótesis mecánica, y el uso de anfotericina B. El paciente se mantiene asintomático hasta el momento actual. Se revisa la literatura a propósito de infecciones micóticas por Exserohilum y se analiza en particular algunos aspectos de la historia clínica de este paciente

Abordaje aorto-septal (Konno modificado). Alternativa quirúrgica en el manejo de la estenosis subvalvular aórtica difusa / A modified Konno procedure in the surgical management of diffuse subvalvular aortic stenosis

El tratamiento quirúrgico del la estenosis subvalvular aórtica es complejo, en la forma localizada ha propuesto el tratamiento quirúrgico con miotomía-miectomía (procedimiento de Morrow) con buenos resultados. Sin embargo, para la forma difusa dicho procedimiento no resulta adecuado. Pos eso se ha propuesto la colocación de tubos valvados de la punta del ventrículo izquierdo a la aorta descendente, así como el procedimiento de Konno-Rastan que requiere la colocación de una válvula protésica. Desde 1984 se ha propuesto el abordaje aortoseptal con reconstrucción directa del tracto de salida del ventrículo izquierdo preservando la válvula aórtica, para la correción total de esta patología extrema. Se presenta la experiencia de 5 pacientes durante 10 años con esta alternativa de tratamiento quirúrgico

Estenose subaórtica por cordas tendíneas anômalas da valva mitral (mitral web) / Subaortic Stenosis Due To Anomalous Cordae Tendineae of Mitral Valve (Mitral Web)

Patient with subaortic stenosis due to the insertion of anomalous chordae tendineae of the mitral valve in the interventricular septum (mitral web) associated with mitral stenosis with diagnosis made by bidimensional echocardiographic study with Doppler and confirmed by hemodynamic study. The patient was submitted to surgical treatment. The anomalous cords were resected and the mitral valve with severe malformation was replaced by a bioprosthesis. The patient had a uneventful recovery and echocardiographic evaluation showed an outflow tract without obstruction, with no gradient, with remnants of the papillary muscles and normo-functioning bioprosthesis

Paciente portador de estenose subaórtica por cordas anômalas da valva mitral, inserindo no septo interventricular ("mitral Web") e estenose da valva mitral com diagnóstico feito através de estudo ecocardiográfico bidimensional com Doppler e confirmado pelo cateterismo cardíaco. O paciente foi submetido a tratamento cirúrgico, tendo sido encontrada dupla lesão mitral com predomínio de estenose, implantação de cordas anômalas da cúspide anterior da valva mitral no septo interventricular, obstruindo parcialmente a via de saída do ventrículo esquerdo. Foi realizada ressecção das cordas anômalas, aliviando a estenose subaórtica e, devido a má-formação da valva mitral, foi necessária a sua substituição por bioprótese. O paciente teve evolução pós-operatória sem intercorrências.O estudo ecocardiográfico pós-operatório mostrou resquício do aparelho subvalvar mitral e ausência de gradiente pressórico entre o ventrículo esquerdo e sua via de saída

Estenose subaórtica associada a defeito do septo atrioventricular: uma condiçäo pouco referida / Subaortic stenosis associated with atrioventricular septal defect: a rarely mentioned condition

Paciente de 14 anos, branco, sexo masculino, com diagnóstico de estenose subaórtica severa no pós-operatório tardio de correçäo total de um defeito do septo atrioventricular, forma completa. O diagnóstico clínico foi comprovado pelo estudo ecocardiográfico e cateterismo cardíaco, sendo o paciente submetido a reoperaçäo para tratamento da nova condiçäo, com ressecçäo do diafragma subaórtico. A via de saída do ventrículo esquerdo, estreita e deformada nos casos de defeito do septo atrioventricular, é suscetível de obstruçäo natural ou no pós-operatório, em decorrência do próprio ato cirúrgico ou das novas condiçöes estabelecidas. Torna-se, portanto, recomendável pesquisar possível obstruçäo tanto no pré-operatório como na sala de cirurgia após a correçäo,e no pós-operatório tardio

White male patient, 14 years old, who developed a severe subaortic stenosis in the late postoperative period of a total correction of atrioventricular septal defect. Clinical diagnosis was conf rmed by echocardiography and cardiac cathoterization. The patient underwent reoperation for treatment of the new condition, with ressection of subaortic stenosis. Atrioventricular septal defects show a narrow and deformed leit ventricle outflow tract, susceptible to obstruction before or after operation. It is, therefore, advisable to investigate a possible obstruction before the operation at the operation room and in the late postoperative period

Hipertrofia septal assimétrica: técnica de correçäo e análise da evoluçäo pós-operatória / Asymetric septal hypertrophy: repair technic and postoperative evolution analysis

A hipertrofia septal assimétrica (HSA), ou estenose subaórtica dinâmica é doença que apresenta características peculiares relacionadas tanto ao diagnóstico quanto à técnica cirúrgica empregada para o seu tratamento. De setembro de 83 a setembro de 89, 16 pacientes consecutivos (1O homens) com idades de sete meses a 66 anos (30,87 + 22,42) foram submetidos a tratamento cirúrgico. Este consistiu, fundamentalmente, da nao abordagem do septo interventricular e sim da ressecçao muscular realizada na regiao da via de saída do ventrículo esquerdo, parede anterior entre os seios aórticos coronarianos direito e esquerdo. Esta miectomia, profunda e extensa foi realizada isoladamente em dez pacientes e nos outros seis associada a outros procedimentos: ligadura de canal arterial e ressecçao de anel subaórtico fibroso em dois; descalcificaçao de valva aórtica (VAo) em um; ressecçao de banda muscular em ventrículo direito em um: ressecçao de vegetaçao de VAo em um; fechamento de CIV com plastia de VAo em um. Em todos os casos foram feitas medidas intra-operatórias das pressoes do VE e aorta após desconexao da circulaçao extracorpárea. Nao houve nenhum óbito imediato neste grupo de pacientes. Houve um (6,2 por cento) óbito tardio, um anos após, nao relacionado à doença. Com relaçao a distúrbios na conduçao atrioventricular, houve um (6,2 por cento) bloqueio A-V total, com implante de marcapasso definitivo. Houve dois (l2,5 por cento) bloqueios de ramo esquerdo, e três (l8,7 por cento) bloqueios divisionais ântero-superiores, sem alteraçoes nos demais pacientes. Em um período de 19 a 90 meses (56,00 ñ 23,72), 14 (87,5 por cento) pacientes encontram-se assintomáticos.