Résumé
The Meige's syndrome is characterized by the presence of bilateral, symmetrical, dystonic cramp of face muscles or muscles of middle line of body, the respiratory muscles and muscles of throat. The etiology of Meige's syndrome is uncertain. A disorder of basal ganglia function along with perhaps neurotransmitter imbalance [dopamine and acetylcholine] is likely to be the mechanism involved in the causation of this disorder. It is a rare condition and only a limited number of cases have been reported in literature. However, many patients may remain undiscovered or misdiagnosed. Our aim is to introduce a case of 68 years old man who was referred to neurology department with chief complaint of oromandibular dystonia and dysphasia. He was treated successfully with Botulinum toxin
Sujets)
Humains , Mâle , Sujet âgé , Syndrome de Meige/thérapie , Dystonie/étiologie , Toxines botuliniquesRésumé
El blefaroespasmo es una distonía focal que compromete el orbicularis oculi, que en casos severos produce una ceguera funcional. Hemos evaluado las características clínicas y perfil neurofarmacológico en 100 casos consecutivos estudiados en los últimos 9 años en el Hospital Universitario de Buenos Aires, Argentina. La población estuvo compuesta por 69 mujeres y 39 hombres cuyas edades oscilaron entre 29 y 78 años. El 61 por ciento presentó blefaroespasmo mientras que el resto tenía una distonía oromandibular asociada. La gran mayoría comenzó en la 5ta. década y el comienzo fue unilateral en el 12 por ciento pero en todos los casos evolucionó a una forma bilateral. Sólo el 60 por ciento había sido previamente diagnosticado en forma correcta, mientras que en el 40 por ciento restante el diagnóstico se difirió hasta varios años el tratamiento más efectivo fue la infiltración del orbicular de los párpados con toxina botulínica (88 por ciento) seguido por el lisuride en dosis bajas que benefició al 56 por ciento y el trihexifenidilo en el 54.5 por ciento de los tratados. Nuestros resultados sugieren que el cuadro puede ser manejado con éxito luego de hacer un correcto diagnóstico. Las infiltraciones con toxina botulínica debieran ser efectuadas por neurólogos con experiencia en movimientos anormales.