Research progress on Melkersson-Rosenthal syndrome / 浙江大学学报·医学版

Melkersson-Rosenthal syndrome (MRS) is a rare neuro-muco-cutaneous syndrome, which is characterized by recurrent orofacial swelling, recurrent facial paralysis and fissured tongue. It has a high prevalence in young adults. Up to now, the etiology of MRS is still not clear, it may related to infection, immune deficiency and hereditary factors. The pharmacological therapy and surgery are the main treatment. Corticosteroids seems to be the drug of choice for MRS patient, but the specific dosage and therapeutic effect have not yet been determined. Surgeries of lips provide excellent results in persistentlip edema MRS cases. This article reviews the research progress on MRS, focusing on its epidemiology, etiology, histopathological characteristics, clinical manifestations, classification, diagnostic criteria, differential diagnosis and treatment, to provide information for its early diagnosis and appropriate treatment.

Cheilitis granulomatosa associated with lupus erythematosus discoid and treated with methotrexate: report of a case

We present the rare case of a 47-year-old patient, suffering from cheilitis granulomatosa and lupus erythematosus discoid: this association is really exceptional because only once reported in English literature. In addition, the treatment of cheilitis granulomatosa is a challenge for the dermatologist: the gold standard, represented by steroids, is in fact designed as a short-time option. Our report confi rms the good efficacy of methotrexate as a steroid-sparing agent.

Queilite granulomatosa associada à síndrome de Melkersson-Rosenthal / Cheilitis granulomatosa associated with melkersson-rosenthal syndrome

A síndrome de Melkerson-Rosenthal (SMR) caracteriza-se por edema orofacial, paralisia facial recorrente e língua plicada. A tríade completa é incomum, com freqüência variando de 8 a 25 por cento, sendo que a apresentação mais comum é a presença de somente um sintoma. A queixa mais freqüente é o edema facial e/ou no lábio. No presente relato, descreve-se o caso de uma jovem, 17 anos, com edema no lábio persistente e língua plicada devido à SMR. A paciente informou que o edema e as alterações na língua haviam se iniciado há 2 anos. Tratamentos prévios haviam sido realizados, porém sem sucesso. Propôs-se a injeção intralesional de 20mg de triancinolona a cada 15 dias, associada a 5mg ao dia de clofazimine por três meses. O lábio voltou ao seu aspecto normal após quatro infiltrações da medicação. Estudos recentes têm considerado a SMR como uma doença granulomatosa, sendo a fase inicial da apresentação orofacial da Doença de Crohn em alguns pacientes. Assim, pacientes com SMR deveriam ser avaliados e seguidos quanto à presença de sintomas gastroenterológicos. O tratamento com corticosteróides tem se mostrado efetivo em reduzir a tumefação do lábio associada a essa doença. Discute-se características clínicas, tratamento e importância da terapia com corticosteróides na paralisia facial associada à SMR.

Melkersson-Rosenthal syndrome (MRS) consists of persistent or recurrent orofacial edema, relapsing facial palsy and fissured tongue. The complete triad of symptoms is uncommon, varying from 8 to 25 percent. The presentation of only one symptom is more common. The most frequent complaint is facial edema and enlargement of the lips. We describe a case of a 17-year-old Brazilian girl with limited edema of the lower lip and fissured tongue due to MRS. Her complaints had started two years before. She referred previous clinical treatments without success. We proposed intralesional injection of triamcinolone at 20 mg every 15 days associated with oral clofazimine at 50 mg/day for three months. The lip became normal after four triamcinolone injections. Recent studies have considered MRS a granulomatous disease, and possibly the initial presentation of CrohnÆs disease in orofacial area of some patients. MRS patients, therefore, should be screened and monitored for gastrointestinal symptoms. Corticosteroid treatment seems to be effective in reducing lip enlargement. We discus the clinical features of this disease, the treatment, and the importance of corticosteroid therapy in cases of MRS-related facial palsy.

Síndrome de Melkersson-Rosental: relato de caso / Melkersson-Rosental syndrome: a case report

A Síndrome de Melkersson-Rosenthal é uma desordem rara caracterizada por edema orofacial recorrente, paralisia facial e língua fissurada. A patogênese dessa condição é incerta, fazendo com que seja limitado o sucesso do tratamento. O objetivo deste trabalho é o de relatar um caso da referida síndrome bem como discutir o uso do corticóide intralesional como modalidade terapêutica

Síndrome de Melkersson-Rosenthal: estudo clínico-patológico de um caso / Melkersson-Rosenthal syndrome: clinicopathologic study of one case

Objetivo: Descrever os achados clínico-patológicos de um paciente com apresentaçäo monossintomática da síndrome de Melkersson-Rosenthal. Métodos: Revisäo do prontuário e das preparaçöes histopatológicas obtidas nas biópsias. Resultados: O diagnóstico da síndrome de Meíkersson-Rosenthal foi estabelecido clinicamente por meio da apresentaçäo de edema bipalpebral unilateral. A tomografia computadorizada orbitária demonstrou expansäo dos tecidos moles das pálpebras superiores. Histopatologicamente ficou evidenciada linfangite granulomatosa, com granulomas nas vizinhanças e no interior de vasos linfáticos. Conclusöes: A síndrome de Melkersson-Rosenthal pode ocorrer de forma monossintomática. A demonstraçäo histopatológica de linfangite granulomatosa confirmou o diagnóstico. A corticoterapia sistêmica foi eficiente no caso estudado.

Avaliaçäo clínica do edema labial / Clinical evaluation of the lip swelling

Objetivo: O edema labial é uma manifestaçäo clínica habitualmente avaliada e tratada por especialistas em alergia e, em algumas situaçöes, constitui um desafio diagnóstico. Métodos: Apresentaçäo de um caso em adolescente com edema labial. Resultados: O exame anatomopatológico firmou o diagnóstico de S. Melkersson-Rosental. Conclusöes: O presente artigo faz uma revisäo sobre o tema e apresenta um caso clínico, onde säo discutidos o diagnóstico diferencial e a abordagem terapêutica de um caso de edema labial