Pudendal nerve block for circumcision of pediatric patient with Pierre Robin Sequence: case report

Abstract Pierre Robin Sequence (PRS) is a congenital condition characterized by micrognathia, glossoptosis, and cleft palate that presents with airway obstruction and developmental delay with or without other congenital anomalies. These patients' anesthesia management is challenging because of difficult ventilation and intubation. Regional anesthesia methods should be considered for these patients on a case-by-case basis. This report presents primary use of regional anesthesia for circumcision of a 9-year-old boy with PRS.

Management and Outcome of a Neurologically Intact Infant with Pierre Robin Sequence and Dandy-Walker Variant Diagnosed with Large Hemispheric Brain Abscess ­ Case Report

Pierre Robin sequence (PRS) is a condition consisting of three essential components: micrognathia or retrognathia, cleft palate, and glossoptosis. It can be part of multiple congenital anomalies. We present the case and outcome of a 3-month-old clinically stable patient who has PRS with Dandy-Walker variant ­ which is a rare presentation in the literature ­ with a large right hemispheric brain abscess, treated with multiple minimally-invasive surgical drainage procedures with adjuvant antibiotics.

Manejo de secuencia de Pierre Robin con distracción externa mandibular y palatoplastia de incisiones mínimas / Managment of Pierre Robin Sequence with external mandibular distraction and palatoplasty of minimal incisions

Antecedentes. La secuencia de Pierre Robin es una patología poco frecuente y entendida en la literatura latinoamericana . La incidencia en el mundo es variable y en Latinoamerica no existen cifras exactas. La etiopatogenia es poco clara y aminorar y manejar las complicaciones respiratorias constituyen un objetivo primordial en el tratamiento de estos pacientes. El objetivo de este artículo es presentar el manejo del Pierre Robin en nuestro Servicio desde un punto de vista íntegro presentando un caso ejemplo. Presentación de caso. Masculino de 9 meses con diagnóstico de Pierre Robin, quien fue tratado con distractores mandibulares y retiro de los mismos tres meses después, con una excelente evolución posoperatoria. Posterior a esto, se realizó una palatoplastia sin complicaciones, con excelentes resultados respiratorios a los 6 meses de seguimiento. Conclusiones. El manejo del síndrome de Pierre Robin es un desafío para el cirujano plástico, con muchas opciones quirúrgicas disponibles, pero la distracción mandibular es actualmente la técnica que tiene mejores resultados confirmados para los parámetros respiratorios a largo plazo.

Background. Pierre Robin's sequence is a rare pathology. The incidence in the world is variable and in Latin America is unknown. The etiopathogenesis is unclear and respiratory complications are a challenge for surgical treatment. The objective of this article is to present the management of Pierre Robin from an integrative point of view through a case presentation. Case presentation. 9 month old male with Pierre Robin diagnosis who was treated with mandibular distractors with subsequent removal 3 months later with excellent postoperative evolution. Later on, a la palatoplasty was performed with no complications, with good respiratory injuries function at 6 month follow up. Conclusions. The management of Pierre Robin syndrome is a challenge for the plastic surgeon, with many surgical options available, with mandíbular distraction currently being the technique of choice because of its confi rmed favorable long term respiratory results

Pierre Robin sequence: airway management via mandibular distraction: case report / Secuencia de Pierre Robin: manejo de vía aérea mediante distracción ósea mandibular: reporte de caso

Pierre Robin sequence is a set of congenital conditions characterized by the presence of micrognathia, glossoptosis, cleft palate and obstruction of the airways. The latter can lead to many other complications such as respiratory difficulties, apnea, weight loss and even death. Currently, mandibular distraction, or the lengthening of the mandibular bone, is the most common surgical procedure used to correct a retracted tongue and the airway obstruction it produces in patients with mandibular hypoplasia. The present paper reports the case of a 26-day-old male patient, who presented obstruction on the upper respiratory tract, mandibular retromicrognathia, and retracted tongue and cleft palate, all conditions characteristic to Pierre Robin sequence. The patient also had a medical record of orotracheal intubation due to respiratory difficulties. The subject underwent mandibular distraction surgery with a horizontal vector, which resulted in a satisfactorily cleared airway.

La secuencia de Pierre Robin es una afección congénita caracterizada por la presencia de micrognatia, glosoptosis, paladar hendido y obstrucción de la vía aérea, siendo ésta una de las principales características de la cual derivan varias complicaciones, entre ellas, dificultad respiratoria, apnea, pérdida de peso y hasta la muerte. En la actualidad la distracción ósea mandibular es la técnica quirúrgica de elección, que tiene como finalidad el alargamiento mandibular corrigiendo la posición posterior de la lengua, con la consecuente desobstrucción de la vía aérea en pacientes con hipoplasia mandibular. Se reporta caso clínico de paciente masculino con 26 días de nacido, que presentó obstrucción de la vía aérea superior, retromicrognatismo mandibular, retracción de la lengua y hendidura palatina, relacionado con la secuencia de Pierre Robin, con antecedentes de intubación orotraqueal por dificultad respiratoria, al cual se le realizó distracción ósea mandibular con vector horizontal, destacando resultados satisfactorios en la resolución de la obstrucción de la vía aérea.

"Ortoglossopelveplastia" e o algoritmo de sua utilização na sequência de Pierre-Robin / "Orthoglossopelveplasty" and the algorithm for its use in the Pierre Robin sequence

Introdução: Muitos pacientes portadores de sequência de Pierre Robin (micrognatia, glossoptose e obstrução de via aérea) apresentam o músculo genioglosso alterado, encurtado e retrátil, que impede a protração lingual, mantendo a parte anterior da língua verticalizada e seu volume deslocado em direção posterior. Isso pode corroborar para obstrução supraglótica, dificuldade alimentar e inversão das forças de estímulo do crescimento do corpo mandibular. Métodos: Estudo retrospectivo de pacientes com Pierre Robin tratados entre 2012 e 2017 pela equipe, com descrição da "ortoglossopelveplastia", que propõe uma modificação na glossopexia, soltando o genioglosso anômalo da sua inserção, liberando a língua para elevar seu terço anterior e avançar o volume de sua base, sendo auxiliada por ponto de tração da base lingual à sínfise mandibular. Apresentamos um algoritmo de tratamento proposto que prioriza a necessidade desta cirurgia, associada ou não à distração mandibular, de acordo com a gravidade da dificuldade respiratória e/ou alimentar. Resultados: São apresentados 12 casos de obstrução da orofaringe atendidos de 2012 a 2017, discutem-se suas prioridades, a ortoglossopelveplastia e se aplica o algoritmo proposto. Conclusão: A reorganização anatômica da musculatura em uma posição anteriorizada correta proporciona protração e funcionalidade à língua, com desobstrução da via aérea na orofaringe, melhora da função alimentar e do desenvolvimento mandibular, com baixa morbidade cirúrgica e poucas complicações.

Introduction: Several patients with the Pierre Robin sequence (micrognathia, glossoptosis, and airway obstruction) have an altered, shortened, and retractable genioglossus muscle that prevents protraction of the tongue and keeps the anterior part of the tongue vertical and its volume posteriorly displaced. This can contribute to supraglottic obstruction, feeding difficulty, and inversion of the growth stimulation forces of the mandibular body. Methods: A retrospective study of patients with the Pierre Robin sequence treated between 2012 and 2017 with "orthoglossopelveplasty," which includes modification of glossopexy, releasing the anomalous genioglossus of its insertion and releasing the tongue to raise its anterior third and advance the volume of its base using a traction suture of the tongue base to the mandible symphysis. We present a treatment algorithm that prioritizes the need for surgery associated, or not, with mandibular distraction in accordance with respiratory and/or feeding difficulty severity. Results: Twelve cases of oropharyngeal obstruction treated from 2012 to 2017 are presented, their priorities and orthoglossopleoplasty are discussed, and the proposed algorithm is applied. Conclusion: Anatomical reorganization of the musculature in a correct anterior position provides protraction and functionality to the tongue, clears the airway in the oropharynx, and improves the feeding function and mandibular development, with low surgical morbidity rates and few complications.

Assessment of speech nasality in children with Robin Sequence / Avaliação da nasalidade de fala em crianças com Sequência de Robin

PURPOSE: To report the outcomes of primary palatoplasty in Robin Sequence (RS); to verify the relationship between modalities of assessment of nasality; to compare nasality between techniques at palatoplasty. METHODS: This study involved the identification of hypernasality in four modalities: live assessment with 4-point scale; live assessment with cul-de-sac test; multiple listeners' ratings of recorded phrase; nasometric assessment. Live ratings of speech nasality and nasalance scores were retrieved from charts, while a recorded phrase was rated by listeners for occurrence of hypernasality. Agreement between the modalities was established as well as association between nasality, nasal turbulence and age at surgery and at assessment. Fisher's exact test was used to compare findings between surgical techniques. RESULTS: Agreement between nasalance, live assessment with 4-point scale, live assessment with cul-de-sac, and multiple listeners' ratings of recorded samples ranged between reasonable (0.32) and perfect (1.00). Percentage occurrence of hypernasality varied largely between assessment modalities. Mean occurrence of hypernasality was lower for the group submitted to Furlow technique (26%) than the group that received von Langenbeck technique (53%). Only findings obtained live were statistically significant (scale: p=0.012; cul-de-sac: p<0.001). Listeners identified nasal turbulence for 22 (32%) samples out of the 69 recordings, and an association was found between hypernasality and nasal turbulence. CONCLUSION: Lower occurrence of hypernasality was identified for patients with RS in Furlow group. Identification of hypernasality varied largely among the four assessment modalities. .

OBJETIVO: Reportar os resultados da palatoplastia primária na Sequência de Robin (SR); verificar a relação entre modalidades de avaliação da nasalidade; comparar nasalidade entre técnicas na palatoplastia. MÉTODOS: Este estudo envolveu a identificação da hipernasalidade em quatro modalidades: avaliação ao vivo com escala de quatro pontos; avaliação ao vivo com teste cul-de-sac; julgamento de gravações por juízes e avaliação nasométrica. Julgamentos ao vivo da nasalidade e escores de nasalância foram obtidos em prontuários, enquanto uma frase gravada foi julgada por juízes para ocorrência de nasalidade. Concordância entre as quatro modalidades foi estabelecida assim como associação entre nasalidade, turbulência nasal e idades na cirurgia e na avaliação. Teste exato de Fisher foi usado para comparar achados entre as técnicas cirúrgicas. RESULTADOS: A concordância entre nasalância, avaliação ao vivo com escala de quatro pontos e com teste cul-de-sac e julgamentos de gravações por juízes variou entre razoável (0,32) e perfeita (1,00). Porcentagem de ocorrência de hipernasalidade variou muito entre as diferentes modalidades. Ocorrência média de hipernsalidade no grupo operado com técnica de Furlow foi menor (26%) do que no grupo que recebeu a técnica de von Langenbeck (53%). Somente os resultados avaliados ao vivo foram estatisticamente significantes (escala: p=0,012; cul-de-sac: p<0,001). Juízes ouviram turbulência nasal em 22 (32%) das 69 gravações e uma associação entre hipernasalidade e turbulência nasal foi encontrada. CONCLUSÃO: Ocorrência de hipernasalidade foi menor para os pacientes com SR que receberam a técnica de Furlow. Identificação da hipernasalidade variou grandemente entre as quatro modalidades de avaliação. .

Supraglotoplastía asistida con microdebridador en pacientes con síndrome de Pierre Robin y laringomalacia severa / Assisted endoscopic microdebrider supraglottoplasty in patients with Pierre Robin syndrome and severe laryngomalacia

Se presenta el caso de una paciente recién nacida de término portadora de un síndrome de Pierre Robin asociada a laringomalacia severa que requirió resolución quirúrgica para estabilización de su vía aérea superior Se presenta la experiencia clínica en el uso de microdebridador para realización de supraglotoplastía como una novedosa alternativa en el tratamiento quirúrgico de este tipo de pacientes y se realiza revisión de la literatura respecto de esta técnica.

Pierre Robin syndrome is a triad formed by micrognathia, and cleft palate glossoptosis. His association with laryngomalacia is not set however determining the coexistence of these two diseases and their severity is of utmost importance as they condition the prognosis of a patient with Pierre Robin syndrome. Currently one of the surgical techniques used in patients with severe laryngomalacia, is assisted endoscopic microdebrider supraglottoplasty. In the ENT unit of the Hospital Luis Calvo Mackenna, this procedure is being implemented in order to give our patients a safe and effective treatment option for their pathology.

Surgical management of Pierre Robin Sequence by Beverli Douglas' technique: case report

Um caso de manejo cirúrgico da Sequência de Pierre Robin pela técnica de beverli Douglas é relatado. Os autores fornecem uma breve revisão da literatura e descrevem o procedimento de escolha para o alívio das vias aéreas respratórias na Sequência de Pierre Robin severa, como sendo seguro e rápido. O procedimento preconizado (TLA) permite uma alta hospitalar precose, com uma condição de vida relativamente boa, até que uma palatoplastia definitiva seja realizada

Alargamiento mandibular mediante tracción en pacientes con síndrome de Pierre Robin / Treatment of Pierre Robin syndrome by gradual mandibular distraction

El alargamiento óseo mediante tracción gradual es una nueva herramienta para el tratamiento de las malformaciones óseas del esqueleto facial. Utilizamos esta técnica en dos pacientes con síndrome de Pierre Robin portadores de hipoplasia mandibular severa con obstrucción respiratoria crítica, logrando un alargamiento mandibular importante (entre 1,65 cm y 2,2 cm), suficiente para permitir el cierre de la traqueostomía en un paciente y retirar de asistencia respiratoria mecánica al segundo caso. Con este método relativamente sencillo se logran excelentes resultados estético y funcional con muy pocos inconvenientes

Atendimento da crianca portadora da sequencia de Pierre Robin / Attendence of the child carrier state of the sequence of Pierre Robin

Os autores descrevem a experiencia clinica no tratamento de criancas portadoras da Sequencia de Pierre Robin (fissura de palato, micrognatia e glossoptose) no Hospital de Pesquisa e Reabilitacao de Lesoes Labio-Palatais, da Universidade de Sao Paulo, Bauru-SP .