Résumé
La necrolisis epidérmica tóxica (NET) es una severa reacción cutánea caracterizada por la pérdida de grandes áreas de epidermis, producida principalmente por drogas. Poco se sabe en cuanto a la fisiopatología de esta enfermedad, involucrándose factores inmunológicos, infecciosos y genéticos. Al mismo tiempo, se desconoce un tratamiento específico para esta entidad, limitándose a cuidados generales, comparables a los de un gran quemado, y al uso de corticosteroides sistémicos, con resultados controversiales. En esta revisión discutiremos, a propósito de cuatro casos manejados en nuestro Hospital, la situación actual fisiopatológica y terapéutica de esta entidad nosológica. La necrolisis epidérmica tóxica, o síndrome de Lyell, es una severa reacción cutánea producida por drogas en una alta proporción de casos (80 por ciento), pero también por infecciones por gérmenes como mycoplasma pneumoniae y herpes simplex, inmunizaciones y aditivos de alimentos, en la cual se produce una eritrodermia descamativa aguda con necrosis epidérmica y destrucción de la unión dermoepidérmica, originando ampollas flácidas (que dan la apariencia de piel escaldada), generada por apoptosis de los queratinocitos. Tiene una incidencia de 0,4 a 1,2 casos por millón, y ocurre con mayor frecuencia por el uso de sulfonamidades, anticonvulsivantes y antiinflamatorios no esteroidades. Es un cuadro de alta mortalidad reportada, no conociéndose aún tratamiento específico (1,2)
Sujets)
Humains , Mâle , Femelle , Adulte , Adulte d'âge moyen , Immunoglobulines par voie veineuse/pharmacologie , Pentoxifylline/pharmacologie , Syndrome de Stevens-Johnson/traitement médicamenteux , Anticonvulsivants/effets indésirables , Toxidermies/étiologie , Syndrome de Stevens-Johnson/diagnostic , Syndrome de Stevens-Johnson/immunologie , Syndrome de Stevens-Johnson/physiopathologie , Sulfonamides/effets indésirablesRésumé
La necrólisis epidérmica tóxica o síndrome de Lyell, es una severa enfermedad ocasionada por medicamentos. El aspecto clínico recuerda a una quemadura extensa de segundo grado, se caracteriza por la aparición repentina de eritema diseminado, ampollas y desprendimiento epidérmico en más del 40 por ciento. La histopatología muestra necrosis total de la epidermis, sin cambios de la dermis. Fue descrita por Alan Lyell en 1956. Esta entidad está considerada en un espectro de enfermedades en que la reacción fija a drogas, el eritema polimorfo menor y el síndrome de Stevens Johnson están incluidos. Reportes recientes en el estudio de su patogenia, indican que la necrosis del queratinocito, está mediada por citoquinas producidas por linfocitos citotóxicos y macrófagos activados. Se revisan incidencia, fármacos causales, tratamiento, complicaciones y pronóstico
Sujets)
Humains , Syndrome de Stevens-Johnson/étiologie , Syndrome de Stevens-Johnson/immunologieRésumé
Dos semanas después de iniciar una terapéutica con difenilhidantoína, un paciente presenta un cuadro compatible con el Síndrome de Hipersensibilidad a los Anticonvulsivantes. Por el carácter potencialmente mortal de la entidad, se describen sus características, con el propósito de facilitar su diagnóstico precoz, poniendo especial énfasis en la adecuada selección de un anticonvulsivante sustituto, dado que pueden existir reacciones cruzadas en un alto porcentaje de los casos