Taquicardia ectópica congénita de la unión: Tratamiento farmacológico en el primer año de vida / Congenital junctional ectopic tachycardia: Pharmacologic management during infancy

La forma congénita de la taquicardia ectópica de la unión (TEU) es una arritmia poco frecuente que suele presentar dificultades en su manejo farmacológico, con altas tasas de morbilidad y mortalidad. El objetivo de este trabajo fue informar la experiencia en el seguimiento y el tratamiento de esta forma de taquicardia supraventricular en pacientes menores de un año. Se identificaron siete pacientes con TEU congénita en 28 meses de seguimiento entre 2008 y 2010. El diagnóstico fue realizado en el primer día de vida en cuatro pacientes y dentro de los 150 días de vida en los 3 restantes. Sólo dos presentaron miocardiopatía dilatada. Ninguno presentó cardiopatía estructural. Se utilizó amiodarona en todos los pacientes, en un caso como única droga, asociándose a propanolol en cuatro. En un paciente se asoció flecainida a estos dos fármacos y en otro se la combinó con amiodarona. En un tiempo de seguimiento con un rango de 1-28 meses (media 12.2 meses, mediana 9.75 meses) en tres de los pacientes se consiguió obtener ritmo sinusal alternante con taquicardia nodal lenta; ninguno presentó efectos adversos secundarios a la medicación, ni deterioro de la función ventricular. Hubo sólo una muerte en el grupo estudiado. En conclusión, la combinación de fármacos antiarrítmicos (amiodarona más propranolol y eventualmente flecainida) constituye una alternativa válida para un adecuado control de la TEU congénita en pacientes menores de un año de edad.

Congenital junctional ectopic tachycardia (JET) is a rare arrhythmia that can be refractory to medical therapy with high morbidity and mortality rates. The aim of this study was to report our experience with pharmacologic management of congenital JET in infants. Seven patients with congenital JET were identified between 2008 and 2010. Only two of them presented dilated cardiomyopathy. There were no congenital structural defects. Amiodarone was given to all the patients, as single therapy in one, and in combination with propranolol in four. In one patient flecainide was administered together with amiodarone and propranolol, and in another patient was used combined with amiodarone. During follow- up with an average time of 12.2 months (median 9.75 months, range 1-28 months), sinus rhythm alternating with slow junctional tachycardia was successfully achieved in 3 patients; no side effects were detected. There was only one death in our study group. The combination of different antiarrhythmics (amiodarone plus propranolol, and eventually flecainide) is a valid option for rhythm control and management of JET in infants.

Documenting junctional ectopic tachycardia following pediatric open heart surgery.

OBJECTIVE: To determine appropriated documentations for diagnosis junctional ectopic tachycardia (JET) before treatment in post-operative open heart surgery and identify risk factors for post-operative cardiac arrhythmias in children. MATERIAL AND METHOD: The authors performed a retrospective chart review in 277 patients who underwent surgical corrections at British Columbia's Children Hospital from January 1st, 2000 to December 31st, 2001. History, clinical symptoms, complication of surgery and post-operative cardiac arrhythmias were reviewed from medical records. The authors investigated whether JET was being diagnosed accurately and whether it was being adequately documented prior to the initiation of therapy. The authors also identified risk factors that were associated with JET. All documentations before treatment were reviewed by Pediatric cardiologists to confirm diagnosis. RESULTS: Although the diagnostic accuracy (84%), sensitivity (87%), and specificity (84%) are high, a significant number of patients with post-operative arrhythmias were treated without adequate documentation of the arrhythmia. The documentation of arrhythmias in the Intensive Care Unit was largely limited to rhythm strips, with very few 12-lead ECGs and wire studies performed to assist with the diagnosis. CONCLUSION: The presented data indicates that, in this critically-ill population, there was an unacceptable number of patients with post-operative arrhythmias who may have been treated inappropriately. It is very important to emphasize the interpretation of wire studies, an investigation normally done in a critical care setting and whose interpretation is very important to the accurate diagnosis of pediatric arrhythmias.

Reporte de un caso de tauicardia reciprocante de la unión o taquicardia de Coumel

La taquicardia reciprocante de la unión o taquicardia de coumel fue descrita por primera vez hace 30 años. Previamente se consideraba como una taquicardia originada en la aurícula. El substrato anatómico más aceptado involucra una vía accesoria con conducción ventrículo atrial con propiedades decrementales. Es por lo general una tauicardia de personas jóvenes que por ser frecuentemente incesante puede producir taquicardiomiopatía y en el electrocardiograma de superficie se carcteriza por la presencia de ritmo sinusal sin onda delta. tres patologías comparten el patrón electrocardiográfico de taquicardias de complejos estrechos con intervalo RP>PR y onda P negativa en derivaciones inferiores (taquicardia atrial, taquicardia por reentrada intranodal variedad no común y taquicardia reciprocante de la unión). El diagnóstico correcto de la taquicardia tiene consecuencias importantes para el paciente. El presente caso ilustra cómo hacer el diagnóstico diferencial correcto entre estas tres arritmias con la ayuda del estudio electrofisiológico, cómo demostrar las propiedades decrementales de la vía accesoria y cómo un paciente joven refractario al tratamiento farmacológico puede ser curado utilizando ablación con radiofrecuencia, con una mínima morbilidad.

Taquicardia congénita de la unión A-V. Respuesta favorable a los antiarrítmicos / Congenital junctional ectopic tachycardia

La taquicardia congénita de la unión A-V es muy rara, con manifestación clínica temprana, pobre respuesta a los diferentes fármacos antiarrítmicos y con una gran morbimortalidad infantil (mortalidad del 35 por ciento). Merece una especial atención tanto en su oportuna detección como en su adecuado manejo con los diferentes procedimientos terapéuticos farmacológicos y no farmacológicos disponibles actualmente. Nosotros reportamos los casos de dos enfermos cuya edad de presentación de la taquiarritmia fue a los tres meses y cuya peculiaridad fue la buena respuesta a los fármacos antiarrítmicos. El Verapamilo y posteriormente la Propafenona intravenosa se usaron para las etapas agudas y una combinación de Propafenona más propranolol inicialmente para la fase crónica. Por manifestaciones de intolerancia, fue necesario cambiar después de un año tal combinación por Sotalol y Digital, con buena respuesta. Hacemos además una revisión de la literatura disponible hasta el momento sobre esta entidad

Taquicardia incesante de la unión: características clínicas, electrofisiológicas y rol de la fulguración en 5 casos / Permanent form of junctional tachycardia: clinical and electrophysiological characteristics and fulguration role in 5 cases

The permanent form is a variety of functional reciprocating tachycardia that is refractory to medical treatment. The anterograde arm of the circuit is formed by the His Purkinje bundle and the retrograde conduction is through a slow conduction accesory atrioventricular pathway. We report five patients with this type of arrhythmia, subjected to electrophysiological assessment. Their mean age was 37 years, all suffered from palpitations and several medical treatments had failed. During tachycardia, electrocardiogram had a negative P wave in inferior leads and RP interval was bigger than PR interval. Accesory Pathway were located in the right postero-septal region in three patients, in the left postero-septal region in one and in the left lateral in one. Specific bundle fulguration was succesfully attempted in four patients, in whom arrythmias did not recur without medical treatment