Extra Pontine Myelinolysis without Striatal involvement Presenting as Pathological Crying, Reversible Parkinsonism and Dystonia.

A case of Central Pontine Myelinolysis and Extrapontine Myelinolysis presented with dystonia, Parkinsonism, and pathological crying that developed few days after gradual correction of hyponatremia. EEG slowing was evident before onset of symptoms, and disappeared with clinical improvement. Thalamic lesions alone produced these features. It dramatically responded to the Trihexyphenidyl therapy. Thus, basal ganglia involvement is not mandatory to produce this clinical picture; early onset of symptoms, resolution of EEG slowing and prompt response to anticholinergics may indicate better prognosis.

Patient with limb girdle dystrophy presenting with dopa-responsive dystonia--a case report.

Dopa-responsive dystonias are rare. We report a 14-year-old male who was diagnosed as a case of limb girdle dystrophy and had features suggestive of dopa-responsive dystonia.

Fluxo salivar em crianças com paralisia cerebral: orientaçäo fonoaudiológica e medicamentosa / Salivary drooling in children with cerebral palsy: speech thrapists and medicamentous orientation

Os autores apresentam um estudo de cinco crianças com diagnóstico de paralisia cerebral com dificuldades no controle de fluxo salivar. Após avaliaçäo fonoaudiológica, que caracterizou quadros de distúrbios de aquisiçäo de linguagem associado a alteraçöes oromiofuncionais, e ainda baseou-se numa classificaçäo empírica do fluxo salivar (leve, moderado e severo), realizou-se avaliaçäo neurológica e foi proposto o tratamento medicamentoso com trihexifenidil (Artane) junto com a orientaçäo fonoaudiológica semanal das crianças estudadas. Os sujeitos realizavam terapia fonoaudiológica a longo prazo com pouco sucesso para o controle de fluxo salivar, optando-se pelo tratamento medicamentoso. Em quatro pacientes, houve melhora objetiva, e em um a avaliaçäo ficou prejudicada

Movimientos anormales y encefalitis / Abnormal movements and encephalitis

Los movimientos anormales no convulsivos, secundarios a encefalitis, si bien son poco frecuentes, representan un importante desafío para el diagnóstico diferencial, tratamiento y pronóstico de estos enfermos, como se ilustra en cinco casos clínicos cuyas edades fluctuaban entre 2 y 10 años. Todos sufrían intensos movimientos anormales y la explicación más probable para su enfermedad, en base a los demás hechos clínicos, las alteraciones electroencefalográficas y los exámenes de imagen fue encefalitis. En la evolución de la fase aguda de su trastorno predominaban severos movimientos extrapiramidales. El seguimiento a largo plazo mostró que, si bien las manifestaciones iniciales pueden ser muy importantes, el pronóstico a mediano y largo plazo de los pacientes cuya encefalitis se expresa como movimientos anormales fue bueno ya que los pacientes, con sólo una excepción -atribuible a un episodio de hipoxia severa ocurrido varias semanas después y relacionado con asistencia mecánica de la ventilación por neumonía severa-, no mostraban secuelas a largo plazo

Distonías craneales: perfil clínico y neurofarmacológico en 123 casos / Cranial dystonias: clinical and neuropharmacological profile in 123 cases

El blefaroespasmo aislado (BE) y/o asociado a distonía oromadibular (DOM) constituye una de las formas más frecuentes de distonía focal/segmentaria de inicio en la edad adulta. En los últimos 10 años evaluamos 123 pacientes con BE y BE + DOM. Observamos una predominancia de 3 a 1 en mujeres sobre varones, con una edad promedio de inicio de los síntomas de 52 años. Si bien algunos pacientes presentaron un comienzo unilateral, todos evolucionaron en forma bilateral. La remisión espontánea de los síntomas ocurrió en sólo 3 pacientes. El error diagnóstico más frecuente consistió en interpretar este cuadro como psicógeno u ocular. Los estudios por imágenes (TC y MRI) demostraron anormalidades en 12 casos que correspondieron a lesiones en ganglios basales en 6 de los mismos. En nuestra serie, 4 pacientes presentaron historia familiar de distonía craneal. El tratamiento de elección fue la administración local por vía subcutánea de toxina botulínica. Estos hallazgos son homologables a otras series internacionales. Creemos que el reconocimiento clínico-epidemiológico de esta afección, a menudo incapacitante, facilitará un mejor y más rápido diagnóstico y ofrecerá una posibilidad terapéutica sencilla que demuestra un alto grado de seguridad y eficacia

Electroconvulsive therapy in Parkinson's disease

Para evaluar el efecto de la terapia electroconvulsivante (TEC) en pacientes con enfermedad de parkinson, Nosotros condujimos un estudio abierto con un curso de siete días de TEC en seis pacientes con enfermedades de parkinson idiopática. El deterioro motor mejoró en todos los casos durante TEC. Esta mejoría fue sostenida en tres pacientes después de 30 días, y persistió hasta el día 60 en un paciente; los registros de depresión mejoraron en cuatro pacientes y los niveles séricos de prolactina estuvieron elevados con cinco pacientes durante la TEC, disminuyendo establemente después. La respuesta a la TEC observada en las valoraciones motoras, congnoscitivas o afectivas pereció que era independiente una de otra. La mejor respuesta en la ejecución motora se observó en aquellos pacientes con una evolución más corta de la enfermedad y etapas más bajas de discapacidad. El método de TEC utilizado en este estudio fue seguro y evitó la apnea o las contracciones musculares. Nosotros concluímos que la electroterapia perece que induce una respuesta favorable aunque afímera en la enfermedad de parkinson. Sin embargo, se deben de hacer estudios controlados a largo plazo. Otros métodos de electroestimulación más selectivos de vías dopaminérgicas se deben de investigar.