Origen anómalo de la arteria coronaria derecha desde el tronco de la arteria pulmonar (ARCAPA) / Anomalous origin of the right coronary artery originating from the pulmonary trunk; ARCAPA / Origem anômala da artéria coronária direita do tronco da artéria pulmonar; ARCAPA

Las anomalías de las arterias coronarias son una condición clínica de muy baja incidencia y de estas el origen anómalo de la arteria coronaria derecha desde el tronco de la arteria pulmonar (ARCAPA) representa cerca de 0,002% en la población general. Se puede asociar a la presencia de otras anomalías cardíacas congénitas. Presentamos el caso de una recién nacida, pretérmino de 33 semanas, gemelar, a la cual se le realiza el diagnóstico de un probable origen anómalo de coronaria derecha en un estudio ecocardiográfico de rutina realizado en la unidad de terapia intensiva. Se confirma el diagnóstico mediante cateterismo cardíaco y se realiza la corrección quirúrgica definitiva a los 6 meses de edad, estando la niña actualmente asintomática y con una calidad de vida normal. Destacamos la baja frecuencia de la ocurrencia de dicha patología, realizamos una revisión sobre los tópicos principales en el desarrollo del árbol vascular coronario y las principales anomalías del mismo. Jerarquizamos la importancia de realizar un estudio ecocardiográfico adecuado como valoración de pacientes internados en unidades de terapia intensiva neonatal.

Coronary artery anomalies are a clinical condition of very low incidence. Out of these, the anomalous origin of the right coronary artery from the trunk of the pulmonary artery (ARCAPA) is estimated to represent 0.002% of the general population. It may be associated with the presence of other congenital cardiac anomalies. The study presents the case of a 33 week preterm newborn twin who is diagnosed with an anomalous origin of the right coronary in a routine echocardiographic study performed in the Intensive Care Unit. The diagnosis is confirmed by cardiac catheterization and definitive surgical correction is performed at 6 months of age, the child being currently asymptomatic and enjoying a normal quality of life. We stand out the low frequency of the occurrence of this pathology. We performed a review of the main topics in the development of the coronary vascular tree and their main anomalies. We emphasize on the importance of performing an adequate Echocardiographic study as an assessment of patients admitted to Neonatal Intensive Care Units.

As anomalias das artérias coronárias representam uma condição clínica de incidência muito baixa; e a origem anômala da artéria coronária direita do tronco da artéria pulmonar (ARCAPA) representa somente uma estimativa de 0,002% na população geral. Pode estar associada à presença de outras anomalias cardíacas congênitas. Apresentamos o caso de um recém-nascido, prematuro de 33 semanas, gêmeo, diagnosticado com provável origem anômala de coronária direita em estudo ecocardiográfico de rotina realizado na Unidade de Terapia Intensiva. Confirmou-se o diagnóstico através de cateterismo cardíaco e realizou-se a correção cirúrgica definitiva aos 6 meses de idade; a doença atualmente é assintomática e a menina tem uma qualidade de vida normal. Ressaltamos a baixa frequência da ocorrência da referida patologia; realizamos uma revisão dos principais tópicos no desenvolvimento da árvore vascular coronariana e suas principais anomalias. Destacamos a importância de realizar um estudo ecocardiográfico adequado como estratégia de avaliação de pacientes internados em Unidades de Terapia Intensiva Neonatal.

Diagnosis and management of cyanotic congenital heart disease: part I.

Most commonly encountered cyanotic cardiac lesions in children, namely, tetralogy of Fallot, transposition of the great arteries and tricuspid atresia are reviewed. Pathology, pathophysiology, clinical features, non-invasive and invasive laboratory studies and management are discussed. The clinical and non-invasive laboratory features are sufficiently characteristic for making the diagnosis and invasive cardiac catheterization and angiographic studies are not routinely required and are needed either to define features, not clearly defined by non-invasive studies or as a part of catheter-based intervention. Surgical correction or effective palliation can be undertaken with relatively low risk. However, residual defects, some requiring repeat catheter or surgical intervention, are present in a significant percentage of patients and therefore, continued follow-up after surgery is mandatory.