Serie de Casos Clínicos: Acromegalia, Presentación Clínica y Evolución en los Pacientes del Hospital "Vicente Corral Moscoso". Cuenca - Ecuador, Mayo 2015 - Abril 2017 / Case Series: Acromegaly, Clinical Presentation and Evolution in Patients of Hospital "Vicente Corral Moscoso". Cuenca - Ecuador, May 2015 - April 201

INTRODUCCIÓN:La acromegalia es una enfermedad sistémica caracterizada por la elevada producción de hormona del crecimiento, su etiología más común es el adenoma hipofisiario. En Ecuador existe una prevalencia de 18.7 casos por millón de habitantes y una incidencia de 1.3 casos por millón de individuos cada año. Se considera que existe un retraso de aproximadamente una década entre el inicio de los síntomas y el reconocimiento de los mismos por parte del equipo de salud. CASO CLÍNICO: Se presentan a continuación tres pacientes con acromegalia, atendidos por el servicio de Endocrinología del Hospital Vicente Corral Moscoso desde Mayo del 2015 hasta Abril del 2017. En esta serie, la edad de diagnóstico fue alrededor de los 34 años. Los motivos de consulta fueron molestias visuales, dolores articulares y complicaciones microvasculares. En todos los casos, la etiología fue un adenoma hipofisario productor de hormona del crecimiento en los que era necesaria la corrección quirúrgica; sin embargo, la paciente del caso 3 rechazó este tratamiento. EVOLUCIÓN: Se presentan a continuación tres pacientes con acromegalia, atendidos por el servicio de Endocrinología del Hospital Vicente Corral Moscoso desde Mayo del 2015 hasta Abril del 2017. En esta serie, la edad de diagnóstico fue alrededor de los 34 años. Los motivos de consulta fueron molestias visuales, dolores articulares y complicaciones microvasculares. En todos los casos, la etiología fue un adenoma hipofisario productor de hormona del crecimiento en los que era necesaria la corrección quirúrgica; sin embargo, la paciente del caso 3 rechazó este tratamiento. CONCLUSIÓN: Es importante reconocer la característica insidiosa de la acromegalia y sus variables manifestaciones clínicas, puesto que un diagnóstico oportuno permite mejorar el pronóstico y la calidad de vida. Hay diversas opciones terapéuticas, siendo el tratamiento quirúrgico complementado con terapia farmacológica, el de mayor eficacia. El manejo debe ser multidisciplinario e individualizado(au)

BACKGROUND: Case Series: Acromegaly, Clinical Presentation and Evolution in Patients of Hospital "Vicente Corral Moscoso". Cuenca - Ecuador, May 2015 - April 2017. CASE REPORTS: Three patients with acromegaly are presented, attended by the Endocrinology service of the Hospital Vicente Corral Moscoso from May 2015 to April 2017. In this series, the diagnosis age was around 34 years. Patients consulted because of visual discomfort, joint pain and microvascular complications. In all cases, the etiology was a pituitary adenoma producing growth hormone, in which surgical correction was necessary; however, patient number 3 rejected surgical treatment. EVOLUTION: In the present series, case 1 is undergoing treatment with Octreotide-Cabergoline and hormone replacement therapy, case 2 achieved biochemical remission with postoperative adjuvant treatment based on somatostatin analogues and case 3 has poor expectation of cure due to her medical history and lack of adherence to treatment. CONCLUSIONS: It is important to recognize the insidious characteristic of acromegaly and its varia-ble clinical manifestations, because a timely diagnosis allows a better prognosis and quality of life. There are several therapeutic options, being the surgical treatment supplemented with pharmacological therapy, the most effective. The management must be multidisciplinary and individualize(au)

Tumorigênese hipofisária / Pituitary tumorigenesis

Os tumores hipofisários, adenomas na sua quase totalidade, representam de 10 por cento a 15 por cento das neoplasias intracranianas (1) e são encontrados em até 27 por cento de autópsias não selecionadas, como achado incidental (2). Morfologicamente são classificados em microadenomas (< 1cm de diâmetro) e macroadenomas, que podem ser circunscritos, invasivos e/ou expansivos. Do ponto de vista funcional, são divididos em adenomas secretores (de PRL, GH, ACTH, TSH, LH e FSH, podendo co-secretar dois ou mais hormônios) e clinicamente não secretores ou "não funcionantes". O diagnóstico é feito pelo fenótipo da hipersecreção (acromegalia, Cushing etc.) e, nos macroadenomas com efeito de massa, por hipopituitarismo e/ou distúrbios neurológicos, onde predominam as queixas visuais e cefaléia. Quanto aos mecanismos de tumorigênese hipofisária, a disputa entre causa primária hipotalâmica versus hipofisária ganhou força a favor da segunda graças às evidências da monoclonalidade dos tumores, juntamente com outros argumentos como a ausência de tecido hiperplásico circundando o adenoma cirurgicamente removido e a relativa independência do controle hipotalâmico. No entanto, admite-se que um papel permissivo do hipotálamo é importante para a progressão tumoral. Muitos mecanismos moleculares envolvidos na tumorigenese hipofisária já foram desvendados, incluindo oncogenes, genes supressores tumorais e fatores de crescimento, e serão descritos neste artigo de revisão.

Pituitary adenomas in childhood.

Pituitary adenomas are common tumors composed of adenohypophysial cells.Although they usually arise in the sella turcica, they may occasionally be ectopic. Pituitary adenomas are rarely diagnosed in childhood and adolescence, but their mass effect and endocrine abnormalities can compromise both quality and length of life. Many signs or symptoms of pituitary adenoma, complained of in adulthood, not became evident during adolescence, suggesting true prevalence of this tumor in teenagers is higher than expected. Pititury adenoma occuring during adolescence are associated with features or therapeutic needs sometimes different from those occuring in adulthood. At the onset of disease, delay in growth was rarely observed in teenagers with pituitary adenomas. Many girls complain of oligoamenorrhoea and galactorrhoea, while headache and delay in pubertal development are the most commons features in boys. Hypopituitarism is occasionally encountered in adolescence. Early diagnosis and appropriate choice of therapy are necessary to avoid permanent endocrine complications of disease and its treatment.

Adenomas hipofisarios en adolescentes / Pituitary adenomas in adolescence

Presentamos una serie de 48 pacientes (de 14 a 20 años) con adenoma hipofisario. De éstos, 46 (96 por ciento) presentaban tumores secretantes, 3 enfermedad de Cushing, 9 somatotrofinomas y 34 (29 mujeres y 5 hombres) prolactinomas. Treinta casos fueron diagnosticados como adenomas intraselares (62 por ciento) mientras los restantes 18 (38 por ciento) presentaron expansión extraselar. De los 9 pacientes acromegálicos, 7 desarrollaron bioquímica y clínica típica de la enfermedad mientras 2 fueron exclusivamente diagnosticadas con niveles de GH basales normales, pero pruebas dinámicas anormales. Los prolactinomas fueron no invasivos en mujeres y de crecimiento rápido y de mayor tamaño en hombres. Cuarenta y siete pacientes fueron sometidos a cirugía. Cinco de ellos requirieron craneotomía y el resto fueron abordados por víatranseptoesfenoidal (TSE). Se consiguió remisión de la enfermedad de Cushing, acromegalia y prolactinoma intraselar femeninos. Los resultados en tumores mayores tales como los adenomas no secretantes y prolactinomas masculinos fueron malos luego de haber sido tratados mediante una resección subtotal y los disturbios endocrinológicos persistieron. Nuestros hallazgos demuestran que estos tumores son más agresivos en los jóvenes que en los adultos. Como hubo una estrecha relación entre el tamaño del tumor, su invasividad y el resultado final del paciente, concluímos que el diagnóstico temprano y el tratamiento son esenciales. Las frecuentes consultas de adolescentes tales como menstruaciones irregulares, retraso puberal y alteraciones de crecimiento deberían ser investigadas cuidadosamente y no simplemente consideradas como hechos transitorios o funcionales

Tumores sellares y suprasellares que afectan al quiasma y nervios ópticos. I. Consideraciones generales / Sellar and suprasellar tumors affecting the chiasma and optic nerves. General considerations

Las neoplasias sellares y suprasellares representan únicamente el 7.5 por ciento de los tumores intracraneanos. Las variedades más importantes son los craneofaringiomas y los adenomas. Estas neoplasias se manifiestan clínicamente por el daño a las vías visuales anteriores. Los adenomas son neoplasias funcionales específicas mientras que los craneofanrigiomas cursan con hipopituitarismo. La resonancia nuclear magnética y la topografía axial computada substituyen con muchas ventajas a los procedimiento radiológicos anteriores. El tratamiento puede ser médico, quirúrgico, con radiaciones ionizantes y recientemente con una variante que es la radiocirugía o el bisturí de rayos gamma. Hisotológicamente tienen un patrón característico cada una de sus variedades y actualmente se puede demostrar su estirpe con toda precisión. El oftalmólogo juega el papel más importante en la detección de estas neoplasias

Caracterización hormonal de los adenomas hipofisarios no funcionantes / Hormonal characterization of the non fuctioning pituitary adenomas

Se estudiaron 98 pacientes con adenomas no funcionantes, 34 hombres y 64 mujeres, realizando un estudio hormonal en suero para conocer su perfil endocrino. Con tal objeto, se efectuaron determinaciones de hormona folículo estimulante y hormona luteinizante (FSH, LH), prolactina (PRL), estadiol (E2), testosterona (T), cortisol, hormona del crecimiento (GH), hormona adrenocorticotrópica (ACTH), hormona estimulante del tiroides (TSH) y gastrina (Ga) por radioinmunoanálisis. Los resultados mostraron marcado hipergonadotropismo en el 47//de los pacientes, con niveles séricos de FSH y LH muy elevados y un incremento inesperado de la concentración de Ga (Grupo I). En contraste, el resto de los pacientes tuvo concentraciones normales o bajas de gonadotrofinas y Ga (Grupo II). El grupo I mostró una relación inversa entre los niveles de gonadotropinas y esteroides gonadales (E2 o T) con cifras significativamente menores que los valores normales y los encontrados en el Grupo II (<0,00l) en el cual la relación fue lineal positiva. Tambien se observó una relación directa entre la concentración de FSH conTSH (r=0,75) y Ga (r=0,80), probablemente por los neurotransmisores que determinan la secreción de estas hormonas. La TSH al igual que las hormonas tiroideas, tuvo cifras más elevadas en el Grupo I, mientras que los valores de PRL fueron más bajos (P<0,0001). La concentración de GH y ACTH fuer normal en ambos,no obstante,el 33 por ciento de los pacientes del Grupo II presentó hipocortisolismo e hipotiroidismo. La edad promedio de los pacientes analizada por décadas, no fue estadísticmente diferente entre los grupos y no explica las diferencias encontradas, aunque en el Grupo I predominaron las mujeres. En éstas, la elevación de FSH podría estar condicionada por la deficiencia gonadal, acorde a la edad de las pacientes (49,8 Ð 9,6 años), sin embargo, algunos valores fueron extraordinariamente elevados y existe la posibilidad de que la hipófisis en condiciones patológicas, como es la forma adenomatosa,pueda producir en forma autónoma,moléculas de LH y FSH alteradas y carentes de actividad biológica, o bien, subunidad Ó libre, como se ha demostrado en algunos gonadotropomas. Por otra parte, algunos de los casos con TSH elevada podrían considerarse verdaderos TS-Homas, que no suprimen su secreción a pesar de la elevada concentración de hormonas tiroideas. Así, podría decirse que dentro de los no funcionantes, están enmarcados algunos de estos adenomas. Se concluye que, desde el punto de vista hormonal, los adenomas del Grupo II son los verdaderos no funcionantes

Bromocriptina oral y parenteral en el tratamiento de los macroprolactinomas

Se presentan once pacientes con el diagnóstico de macroprolactinoma tratados con bromocriptina (BrC) utilizando dos esquemas: el grupo 1 compuesto por siete pacientes recibió BrC oral en dosis de 2.5 a 10 mg diarios por un tiepo promedio de 63.8 semanas (DE=+-15.4); el grupo 2, compuesto por cuatro pacientes, recibió una sola inyección IM de 50 mg de BrC de acción prolongada (BrC LA). La respuesta terapéutica se evaluó mediante el cálculo del porcentaje de reducción total (RT) de la altura y volumen el adenoma medidos por escanografía (TAC) y de los niveles de prolactina (PRL) medidos por RIA. Las características de los adenomas fueron similares en ambos grupos al iniciar el estudio y la RT tanto del volumen como de la PRL también fue igualmente notoria (promedios de 54.9 por ciento y 83.3 por ciento para Vol. y PRL respectivamente). Sin embargo, la rapidez fue significativamente mayor en el grupo tratado con BrC LA (p<0.01) por lo cual la RH fue muy superior (promedio 1.4 por ciento vs. 003 para Vol y 3.3 por ciento vs. 0.06 por ciento par PRL). En ambos grupos la reducción del volumen se correlacionó significativamente con la reducción de PRL y ambos efectos fueron independientes de las características iniciales de los tumores. La marcada rapidez con la cual se reduce el tumor al aplicar la inyección de BrC LA permite su empleo como una prueba terapéutica aguda en casos antes considerados eminentemente quirúrgicos. El promedio de reducción de altura con la BrC LA fue de 2 mm al cabo de una semana y 8 mm al cabo de tres o cuatro semanas, correspondiendo a una RT promedio de 11 y 40 por ciento respectivamente. El modelo matemático que se elaboró para homologar los resultados permite comparar efectos de diferentes presentaciones de la droga cuyos tiempos de acción, duración y frecuiencia de aplicación difieren

Criterios de malignidad en los tumores hipofisiarios / Criteria for classification of malignant pituitary tumors

Los autores analizan un grupo de pacientes portadores de tumores hipofisarios cuya evolución clínicamente fue maligna. Se revisa la literatura con el fin de establecer los criterios de clasificación más aceptados actualmente en relación a este tipo de neoplasias. Se comentan algunos aspectos clínicos y de laboratorio que podrían sugerir la conducta biológica del tumor