RESUMO
El rabdomiosarcoma embrionario es un tumor altamente maligno, más frecuente en niños, que requiere un diagnóstico temprano para un mejor pronóstico de sobrevida. La presentación en el oído medio y mastoides es rara (8 por ciento), el tipo histológico más frecuente es el embrionario. La terapia multimodal con cirugía, quimioterapia y radioterapia se realiza actualmente con mejor pronóstico en sobrevida a tres años, pero sigue siendo un tumor altamente agresivo con extensión a meninges y pulmón. Presentamos el caso de una paciente de 6 años de edad, sexo femenino con diagnóstico de rabdomiosarcoma de oído medio mastoides con extensión parameníngea a quien realizó quimioterapia con respuesta adecuada. Por ser una patología muy poco frecuente queremos publicar este caso y realizar con una revisión de la literatura.