AGEP sistémico, un diagnóstico oculto en una falsa psoriasis paradójica por anti-TNF / Systemic AGEP, a hidden diagnosis in a false psoriasis paradoxical by anti-TNF

La pustulosis exantemática generalizada aguda (AGEP, en inglés) es una enfermedad poco frecuente, causada por drogas, caracterizada por aparición aguda de numerosas pústulas estériles en una base eritematosa, asociada en ocasiones a fiebre y leucocitosis, en algunos casos puede causar un compromiso de piel severo pero que resuelve rápidamente con la suspensión del fármaco sin tratamiento especial requerido. Puede confundirse con otras entidades como la psoriasis pustular e inusualmente produce compromiso sistémico. Presentamos un caso de AGEP secundario a terapia anti-TNF con compromiso sistémico.

The acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP, in english)is a rare disease caused by drugs, characterized by acute onsetof numerous sterile pustules on an erythematous base, sometimesassociated with fever and leukocytosis, in some cases may causea severe skin involvement reaction but solved quickly with the drugsuspension without special treatment required. It can be confusedwith other entities such as pustular psoriasis and unusually producesystemic involvement. We present a case of secondary to anti-TNFtherapy AGEP systemic involvement.

Deficiencia congénita del factor V / Congenital deficiency of factor V

El factor V de la coagulación es encontrado en el plasma y en las plaquetas y tiene un profundo impacto sobre la generación de la trombina. La deficiencia de este factor puede ser congénita o adquirida y se caracteriza por un amplio espectro de signos, que van desde sangrado mucocutáneo hasta compromiso del sistema nervioso central. A continuación se presenta el caso de una paciente de 33 años de edad con hemorragia uterina anormal de varios años de evolución, sin evidenciar mejoría en el manejo instaurado en consultas previas, realizándose paraclínicos que concluyen deficiencia congénita del factor V.

Blood coagulation factor V (FV) plays a pivotal role in blood coagulation. It is found in both plasma and in platelets and has a profound impact on thrombin generation. Deficiency of this clotting factor due to inherited or acquired conditions results in a broad spectrum of bleeding symptoms. ranging from mucocutaneous bleeding to central nervous system bleeding. We present a case of a 33-year-old woman with abnormal uterine bleeding for several years, not improvement with the management in previous consultations, concluding after several tests a congenital Leiden V factor deficiency.

Insuficiencia renal y respiratoria en una embarazada con esclerosis sistémica progresiva: caso anatomo-clínico / Renal and respiratory failure in a pregnant woman with progressive systemic sclerosis: anatomical clinical case

Pregnancy in patients with systemic sclerosis may predispose to a fast progression of the disease. We report a woman with systemic sclerosis and a multiple visceral involvement that during the third trimester of pregnancy developed a respiratory failure caused by interstitial fibrosis complicated with alveolar hemorrhage, bronchopneumonia and respiratory distress syndrome and a renal failure. On admission, she was subjected to a cesarean section, delivering a 1205 g newborn. In spite of intensive care support, the multisystemic failure became unmanageable and the patient died 15 days after admission. Literature review, although sometimes controversial, indicates that pregnancy is a situation with definitive death risk for patients with systemic sclerosis, that requires a close follow up

Enfermedad de Hodgkin en el niño: tratamiento combinado COPP modificado y radioterapia en estadios avanzados / Hodgkin's disease in children: modified COPP combined treatment and radiotherapy in advanced stages

Veintidós pacientes de la X Región menores de 15 años,con enfermedad de Hodgkin en estadios avanzados (8 III-A, 6 III-B y 8 IV-B), fueron tratados en el hospital de Valdivia en el decenio 1976-1985 con quimioterapia (esquema COPP modificado) y radioterapia. La sobrevida fue de 77,3% y la remisión completa mantida de 64,5% con un período de observación entre 3 y 13 años (mediana de observación 70 meses).Cinco pacientes fallecieron dentro de los dos primeros años y uno sofrió recidiva en el décimo año del seguimiento, pero volvió a presentar remisión completa. El tipo histológico depleción linfocitaria (5 casos) tuvo una sobrevida de 20,0%, mientras que la celularidad mixta (14 casos) tuvo una sobrevida de 92,9% (p = menor de 0,01). No se observaron en este grupo casos de segunda neoplasias atribuibles a la quimioterapia y radioterapia