TAFRO syndrome mimicking systemic lupus erythematosus: Case report and literature review

TAFRO syndrome is a very rare disease, with less than 100 cases reported in the literature. It is classified as a type of idiopathic multicentric Castleman disease, but it has clinical, paraclinical, and histopathological characteristics that differentiate between TAFRO and idiopathic forms of Castleman disease not otherwise specified. However, it is a challenging exclusion diagnosis. TAFRO syndrome is characterized by systemic inflammatory involvement, often severe, which can present with kidney failure, and become a severe disease with a high mortality rate. The clinical manifestations of TAFRO can be confused with hematology malignancies or various autoimmune diseases. Although there are some reports of TAFRO syndrome associated with autoimmune compromise, there is no published consensus for the diagnosis or treatment. The case presented is a patient who meets the criteria to be classified as SLE, and with manifestations with significant clinical involvement, but with no improvement with standard treatment. It was found that the patient's systemic involvement was due to TAFRO, and that therefore the TAFRO syndrome could simulate SLE, something previously not described in the literature.

El síndrome TAFRO es una enfermedad muy poco común, con menos de 100 casos reportados en la literatura. Se clasifica como un tipo de enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática, pero tiene características clínicas, paraclínicas e histopatológicas que permiten diferenciarla de las formas de la enfermedad Castleman idiopática no clasificadas de otra manera; sin embargo, es un diagnóstico de exclusión difícil de hacer. El síndrome TAFRO se caracteriza por compromiso inflamatorio sistémico, en muchas ocasiones severo, que puede presentarse con falla renal y convertirse en una enfermedad grave, con una alta tasa de mortalidad. Las manifestaciones clínicas de TAFRO pueden confundirse con neoplasias hematológicas o varias enfermedades autoinmunes. En la literatura existen algunos reportes de síndrome TAFRO asociados con compromiso autoinmune, pero no se ha publicado un consenso para su diagnóstico ni para su tratamiento. El caso que se presenta es un paciente que cumple con los criterios para ser clasificado como LES, que tenía manifestaciones con gran compromiso clínico, pero sin mejoría con el tratamiento estándar. Se encontró que el compromiso sistémico del paciente era por TAFRO y que, por lo tanto, el síndrome TAFRO podría simular LES, algo no descrito previamente en la literatura.

Caracterización de 130 pacientes sometidos a gastrectomía por cáncer gástrico en el Instituto de Cancerología-Clínica Las Américas de Medellín / Characteristics of 130 patients who underwent gastrectomy for gastric cancer in the Instituto de Cancerología-Clínica Las Américas Medellín

Objetivo: Describir las características sociodemográficas, clínicas e histopatológicas de pacientes con cáncer gástrico y su supervivencia a 1, 3 y 5 años luego de ser sometidos a gastrectomía en el Instituto de Cancerología (IDC)---Las Américas de Medellín entre el 2006 y 2011. Métodos: Se hizo una descripción retroprospectiva de pacientes diagnosticados con adenocarcinoma gástrico en un período de 5 años, usando estadísticas descriptivas y el método de Kaplan-Meier para estimar la supervivencia. Resultados: Se incluyeron 130 pacientes con una edad promedio de 62,2 años y la mayoría residentes en el Valle de Aburrá (78,5%). El tipo de cáncer más frecuente fue el intestinal (52%), con un alto predominio del tipo difuso; 30% de los pacientes tenía Helicobacter pylori, 20% de ellos tenía antecedentes familiares de cáncer gástrico y 35% eran tipo células en anillo de sello. Se realizó gastrectomía subtotal al 64% y el 47% recibió quimioterapia adyuvante. La supervivencia global fue del 81%, 54% y 48% a 1, 3 y 5 años, con mayor supervivencia en los pacientes menores de 55 años con cáncer de tipo difuso. Conclusiones: Los resultados de este estudio describen la presencia de cáncer gástrico usualmente en hombres, adultos mayores y de áreas montañosas, con algunos factores asociados como el antecedente familiar en primer grado y la presencia de H. pylori.

Objective: To describe the sociodemographic, clinical and histopathology characteristics of patients with gastric cancer and their survival at 1, 3 and 5 years after undergoing gastrectomy in the Instituto de Cancerología (IDC)-Las Américas between 2006 and 2011. Methods: A descriptive, retrospective and prospective study was conducted with patients diagnosed with gastric adenocarcinoma during a period of five years. An analysis was performed using descriptive statistics and the Kaplan-Meier method to estimate survival. Results: The study included 130 patients, with a mean age of 62.2 years, and the majority (78.5%) were residents in the Valle de Aburrá. The most common histological finding was the intestinal type (52%), with a high frequency of diffuse type. Helicobacter pyloriwas found in 30% of patients, 20% of them had a family history of gastric cancer, and 35% were signet ring cells type. Subtotal gastrectomy was performed on 64%, and 47% required adjuvant chemotherapy. Overall survival was 81%, 54%, and 48% at 1, 3 and 5 years, respectively, with longer survival in patients younger than 55 years with diffuse type of cancer. Conclusions: The results of this study describe the presence of gastric cancer, more often in men, older adults, and mountainous area residents, with associated factors such as first-degree family history and the presence of H. pylori.