Janela aortopulmonar: análise clínico-cirúrgica de 18 casos / Aortopulmonary window: clinical and surgical assessment of 18 cases

O objetivo aortopulmonar (JaoP) é uma anomalia congênita incomum cujos achados clínicos dependem do tamanho do defeito e das lesões associadas. Assim, avaliamos a nossa experiência, comparando-a com 296 casos relatados na literatura. Métodos - Estudo retrospectivo de 18 pacientes (idade variando de 13 dias a 31 anos, sendo 13 (72,2 por cento) do sexo feminino), divididos em dois grupos: grupo A (GA): 10 pacientes com defeito isolado e grupo B (GB): 8 pacientes com defeitos associados. Resultados - Insuficiência cardíaca ocorreu em 14 pacientes, principalmente no GA (8 pacientes), e cianose em três, dois no GB (tetralogia de Fallot (TF) e dupla via de saída de ventrículo direito (DVSVD)) e um com hipertensão pulmonar. Em 5 (38,4 por cento) pacientes do GA, foi diagnosticado insuficiência mitral devido ao sopro sistólico e à sobrecarga do VE ao ECG. No GB, os achados clínicos dependiam dos defeitos associados. O diagnóstico pela ecocardiografia foi feito em 11 (61,2 por cento) pacientes, sendo confundido com insuficiência mitral em três, com canal arterial em um e mascarado por defeitos importantes do tipo DVSVD (2 casos) e TF (1 caso). O diagnóstico foi realizado pelo cateterismo em 3 (16,6 por cento) pacientes, pela cirurgia em 3 (16,6 por cento) e pela necropsia em um (5,5 por cento). Foi feita sirurgia em 14 (77,7 por cento) pacientes com um óbito imediato, e boa evolução a longo prazo nos demais. Conclusão - O diagnóstico de JaoP pode ser confundido com outros defeitos. Os achados clínicos aliados ao estudo e ecocardiográfico podem orientar o diagnóstico do defeito, se analisados adequadamente.

Atresia pulmonar com septo interventricular íntrego: desenvolvimento natural do ventrículo direito / Pulmonary atresia with intact ventricular septum: natural development of the right ventricule

Lactente, portador de atresia pulmonar com septo interventricular íntegro e ventrículo direito (VD) hipoplásico, contendo 3 porçöes bem definidas, que se tornou naturalmente bem desenvolvido até 2 anos de idade, após anastomose de Blalock-Taussig, realizada precocemente. O valor Z da valva tricúspide, inicialmente de 0,3 e sobrecarga de ventrículo esquerdo no eletrocardiograma transformaram-se em anel tricúspide de 22mm e sobrecarga de VD após 2 anos de evoluçäo, motivando correçäo cirúrgica. Assim, a demonstraçäo de fenômeno, até hoje ignorado, do aumento natural de uma cavidade cardíaca hipoplástica, torna possível pospor a cirurgia nesta anomalia à fase ulterior, diminuindo riscos

Drogas imunossupressoras no tratamento da miocardite ativa na criança: avaliaçäo hemodinâmica / Imunosuppressive therapy in the treatment of active myocardites in children: hemodynamic evaluation

Objetivo Analisar parâmetros hemodinâmicos (fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE), índice cardíaco (IC), pressão média de capilar pulmonar (PCP) e diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (DdVE) em um grupo de crianças portadoras de miocardite ativa (MA), diagnosticadas através de biopsia endomiocárdica, submetidas à terapéutica convencional e a diferentes drogas imunossupressoras (prednisona isolada ou prednisona associada à azatioprina ou ciclosporina). Casuística e Métodos Quarenta e quatro crianças de um grupo de portadores de miocardiopatia dilatada de importante repercussão clínica. Vinte do sexo masculino e 22 do feminino, com idades entre 10 meses e 15 anos (mediana 1,3 anos). Foram submetidas a exames clínico e laboratoriais onde se obtiveram os parâmetros hemodinâmicos. Foram aistribuídas alternadamente em 4 grupos, de acordo com sua admissão no hospital e submetidos ao seguinte esquema terapêutico: grupo I (9 pacientes)medicação convencional (MC); grupo II(12 pacientes)MC + prednisona; grupo III(16 pacientes)MC + prednisona + azatioPrina; grupo IV (13 pacientes) MC + prednisona + ciclosporina. Os parâmetros foram obtidos pré e pós-tratamento, nos 4 grupos em estudo...

Purpose To analyse hemodynamic parameters (left ventricles ejection fraction, cardiac index, mean pulmonary wedge pressure and left ventricle diastolic diameter, in a group of children with active myocarditis (diagnosed by endomyocardial biopsy) pre and post treatment with conventional therapy and immunosuppressive drugs (isolated prednisone or prednisone associated with azathioprine or cyclosporine). Patients and Methods Forty-four pediatric patients with active myocarditis were studied. Twenty males and 24 females from 10 months to 15 years old (median = 1.3 years). All patients were submitted to hemodynamic study and endomyocardial biopsy. The hemodynamie parameters mentioned above were analysed before and after the proposed therapy. The patients were distributed in group according to the admission in the protocol, group I (9 pts)conventional therapy (CT); group II (12 pts)CT plus preanisone; group III (16 pts)CT plus prednisone plus azathioprine; group IV (13 pts)CT plus prednisone plus cyclosporine...

Tratamento por cateter-baläo da estenose pulmonar valvar / Treatment with balloon catheterization of pulmonary valve stenosis

Realizou-se em outubro de 1984 a setembro de 1988, valvoplastia pulmonar com cateter-baläo (VPCB) em 90 pacientes portadores de estenose pulmonar valvar (EPV). Constituíram-se três grupos segundo a idade: grupo I (GI) - 7 pacientes (8%) com idades de 4 dias a 11 meses; grupo II (GII) - 66 pacientes (73%) entre um e 12 anos e grupo III (GIII) - 17 pacientes (19%) entre 13 e 34 anos. Utilizaram-se os seguintes critérios para indicaçäo de VPCB: a) gradiente transvalvar pulmonar (ecoDopplercardiográfico) acima de 50 mmHg; b) ausência de displasia ou hiplasia do anel valvar pulmonar. As lesöes associadas encontradas foram: GI - comunicaçäo interatrial (CIA) em dois casos e insuficiência tricúspide (IT) em um; GII - estenose supravalvar (ESV) em um caso e persistência de canal arterial (PCA), em um paciente e no GIII - CIA, em um paciente. Os resultados da VPCB foram: GI - cinco (71%) pacientes tiveram reduçäo do gradiente transvalvar para níveis abaixo de 50 mmHg, da média da pressäo sistólica do ventrículo direito (PSVD) de 92 para 62 mmHg e da média dos gradientes de 76 para 44 mmHg. Destes pacientes, um foi submetido à cirurgia um mês após a VPCB e dois apresentaram reestenose após dois e três anos, respectivamente, sendo novamente dilatados com resultado favorável. Outros 2 pacientes, nos quais o procedimento näo foi eficaz foram submetidos à cirurgia imediatamente após VPCB. No GII, a VPCB foi eficiente em 61 (92%) pacientes, com reduçäo da média de PSVD de 118 para 46 mmHg e do...

Retirada de fragmento de cateter näo radiopaco sob visäo ecocardiográfica: relato de caso / Removal of a non radiopaque catheter fragment under echocardiographic image: a case report

Ocorreu fragmentaçäo de cateter de Sylastic posicionado ao nível da veia cava inferior, por ocasiäo de sua retirada em uma criança de 11 meses de idade. Visando sua extraçäo percutânea, procedeu-se a introduçäo de "grasping forceps". Näo sendo o cateter radiopaco, o posicionamento do fragmento, na junçäo da veia cava inferior com o átrio direito, foi determinado pela ecocardiografia. Os movimentos para apreensäo do fragmento foram controlados simultaneamente pela radioscopia (imagem do forceps) e pela ecocardiografia (imagem do fragmento do cateter). Após ter se conseguido a pega, retirou-se o fragmento, intacto, através da veia cava inferior. A associaçäo dos dois métodos de imagem abre novas possibilidades terapêuticas, contribuindo para evitar intervençöes cirúrgicas em situaçöes de fragmentaçäo intravascular de cateter näo radiopaco

Infusäo de prostaglandina E1 em cardiopatias congênitas canal-dependentes: análise de 47 casos / Infusion of prostaglandin E1 in duct dependent congenital heart diseases: analysis of 47 cases

Foram estudados 47 lactantes submetidos a infusäo de prostaglandina E1 (PGE1), no período de dezembro de 1985 a abril de 1988. Idades variaram de 12 horas a 70 dias (média de 10,3 dias), o peso corporal de 1990 g a 4430 g (média de 3005 g). A dose média da infusäo venosa foi de 0,021 mcg/kg/min, variando de 0,013 a 0,089 mcg/kg/min, abaixo da dose preconizada habitualmente. Considerou-se efetiva a terapêutica em 36 (76,55) pacientes que demonstraram melhora clínica, aumento da saturaçäo do O2 arterial acima de 15 vol. O2% e maior diâmetro do canal arterial avaliado através da ecocardiografia. Na correlaçäo entre a resposta terapêutica e a idade do paciente, a maior elevaçäo da saturaçäo de pO2 arterial nos recém-natos ocorreu até 21 dias, em especial até sete dias, em cujo período o aumento médio foi de 24,5 vol. 02. Das cardiopatias que mais se beneficiaram, salientam-se a atresia pulmonar com ou sem CIV, anomalia de Ebstein, atresia tricúspide, estenose pulmonar valvar, dupla via de saída de VD e as ue menos se beneficiaram corresponderam a hipoplasia do coraçäo esquerdo, tetralogia de Fallot, TGA. Os efeitos colaterais, todos reversíveis, näo guardam relaçäo com a dose empregada, sendo os mais freqüentes a apnéia em 40.4%, hipertermia em 29.7%, taquicardia em 19,1%, bradicardia e erupçäo cutânea em 17%. A PGE1 pôde ser usada em período mais prolongado (média de 975 horas) em três pacientes, por prematuridade, infecçäo e complexidade de defeito, abrindo campo de observaçäo similar...

Anomalia isolada da artéria coronária esquerda: trajeto inusitado dentro da parede da aorta ascendente e inserçäo na artéria pulmonar direita; relato de caso / Anomalous left coronary artery without associated malformations: unusual trajectory within the wall of the ascending aorta and insertion in the right pulmonary artery; a case report

Relatamos o caso de uma criança do sexo masculino, portadora de artéria coronária esquerda originando-se da artéria pulmonar direita. Constituiu-se este relato o primeiro sem outro defeito congênito associado. Sua característica anatômica também é peculiar haja vista que, a artéria coronária esquerda antes de se inserir na artéria pulmonar direita, apresentou trajeto curioso, dentro da parede aórtica (entre as camadas média e adventicia), por cerca de 15 milímetros de extensäo dificultando sobremaneira seu diagnóstico intra-operatório mas facilitando, por outro lado, sua correçäo

Fístula coronário-cavitária: contribuiçäo da eco-color-doppler-cardiografia para o diagnóstico no 1§ ano de vida: relato de três casos / The value of colordopplerechocardiography in cases of congenital coronary cavitary fistula in the first year of life: report of three cases

Säo apresentados os aspectos clínicos e semiológicos de três crianças do sexo feminino e com menos de um ano de idade, de fístulas coronário-cavitárias (coronária esquerda em dois casos e coronária direita em um caso). Enfase especial foi dada à ecocardiografia bidimensional, capaz de estabelecer com segurança este diagnóstico confirmado no ato cirúrgico e a color-dopplercardiografia, capaz de localizar com precisäo o local da drenagem da fístula, em dois pacientes

Operaçäo de Fontan-Kreutzer em anomalias cardíacas complexas outras que näo atresia tricúspide Ib, ventrículo único e atresia pulmonar com septo ventricular íntegro / The operation of Fontan-Kreutzer in complex congenital anomalies other tham Ib isolated tricuspide atresia, single ventricle and pulmonary atresia with intact septum

Oitenta e quatro pacientes foram submetidos a operaçäo tipo Fontan, no Instituto do coraçäo do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Säo Paulo, entre 1979 e 1989; as idades variaram entre 5 meses e 31 anos. Estes pacientes foram colocados em 5 grupo anatômicos: 1) atresia tricúspide Ia, 3 paciente (1 óbito, 33,3%); 2) atresia tricúspide Ib, 48 pacientes (5 óbitos, 10,4%); 3) ventrículo único: 18 pacientes (2 óbitos, 11,1%); 4) atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, 5 pacientes (1 óbito; 20,0%); 5) anomalias complexas, 10 pacientes (zero óbitos). O grupo das anomalias complexas foi dividido em 2 subgrupos: pacientes com situs solitus e pacientes com situs inversus. A amioria destes pacientes foi submetida a procedimentos adicionais: em 5 pacientes, uma das valvas A-V foi fechada; em 1 pacientes, foram realizadas valvoplastia mitral e septaçäo do átrio único; em 1 paciente, foi realizada a secçäo de feixe anômalo (feixe de Kent). A evoluçäo tardia (6 meses a 8 anos) revelou que 9 pacientes encontram-se em classe funcional I e 1 na classe funcional II (NYHA). Baseados nos resultados obtidos, concluímos que a operaçäo da Fotan modificada é uma alternativa válida em anomalias cianóticas complexas