Desproporçäo congênita de fibras: atrofia de fibras tipo I; relato de 11 casos / Congenital fibre disproportion: type I fibres atrophy; report of 11 cases

Relatam-se 11 casos de desproporçäo congênita de fibras, comprovados pelos exames clínicos e complementares, em que as retraçöes fibrotendinosas precoces foram freqüentes, o CPK mostrou-se elevado e, na biópsia muscular, a histoquímica revelou atrofia seletiva das fibras tipo I. Trata-se de distrofia congênita pouco freqüente, de progressäo lenta e evoluçäo benigna

Distrofia muscular progressiva congênita tipo Fukuyama: descriçäo de um caso / Congenital progressive muscular dystrophy of Fukuyama type: report of a case

Relata-se o primeiro caso de distrofia muscular progressiva congênita tipo Fukuyama descrito no Brasil, comprovado pelos achados clínicos e exames complementares. É dada ênfase à presença de retraçöes fibrotendinosas precoces e envolvimento do sistema nervoso central, o que constitui a característica fundamental da afecçäo. A moléstia é muito freqüente no Japäo e pouco descrita em outros países. A etiopatogenia ainda näo está definida

Distrofia muscular progressiva congênita / Congenital progressive muscular dystrophy

Relatam-se 17 casos de distrofia muscular progressiva congênita comprovados pelos exames clínico, eletromiográfico e histopatológico. É dada ênfase ao fenômeno das retraçöes fibrotendinosas que constituem uma característica fundamental da afecçäo. Ainda mal estudada, a moléstia näo constitui uma entidade bem definida, podendo inclusive afetar as funçöes cerebrais

Espectro das miopatias no ambulatório de neurologia do Hospital das Clínicas de Säo Paulo / Miopathy spectrum in the outpatient clinic of the Hospital das Clínicas de Säo Paulo

Referem-se o número de pacientes atendidos no Ambulatório de Miopatias e quais os diagnósticos firmados