RESUMO
La anomalía de Ebstein es una malformación congénita de la válvula tricúspide que se caracteriza desde el punto de vista clínico por la presencia de disnea, cianosis evolutiva y fatiga. Desde el punto de vista anatómico se constituye por adosamiento de sus valvas a las paredes del ventrículo derecho, así como displasia de éstas, condicionando un atrio derecho funcionalmente mayor y un ventrículo derecho pequeño. La característica radiográfica más frecuente es una gran cardiomegalia con imagen de "Garrafa". El clínico experimentado, frente a un paciente joven relativamente asintomático y con dicho hallazgo radiográfico, piensa rápidamente en dicha posibilidad diagnóstica; sin embargo, el primer paso a seguir, es en general el descartar que dicha imagen radiográfica, por su gran similitud no sea consecuencia de un gran derrame pericárdico. El ecocardiograma viene casi siempre a complementar el diagnóstico diferencial, que suele descartar una y confirmar la otra patología. El caso que estamos presentando, inusual y hasta donde nosotros sabemos, único caso de la literatura, refiere a un paciente en quien la coexistencia de un gran derrame pericárdico y la anomalía de Ebstein eran condicionantes de una gran cardiomegalia radiográfica y de las manifestaciones clínicas. Permite además, analizar las alteraciones hemodinámicas de la anomalía, sometida a un incremento de la presión pericárdica. Hacemos a la vez un análisis de la posible correlación etiopatogénica de ambas