Síndrome de Sturge-Weber e diabetes mellitus tipo 1 / The Sturge -Weber syndrome and diabetes mellitus type 1

O estudo relata um caso de síndrome de Sturge-Weber, fundamentando-se nos dados clínicos, diagnósticos e terapêuticos, além de atestar a atípica associação entre essa síndrome e diabetes mellitus tipo 1. A síndrome de Sturge-Weber (síndrom e de Sturge-We ber-Dimitri, angiomatose encéfalo-trigeminal ou encéfalo-facial) consiste em uma anomalia vascular neuro-ectodérmica. Caracteriza-se pelo envolvimento leptomeníngeo, ocular, oral e cutâneo. O prognóstico depende do grau de acometimento neurológico, que geralmente é progressivo.

As supra-renais na hanseniase virchowiana. Avaliação funcional. Estudo tomografico e ultrassonografico / ?

O objetivo do estudo foi avaliar a função supra-renal (glico e mineralocorticoide) em pacientes com hanseniase virchowiana (HV) de longa duração, tratados como mono ou poliquimioterapia matriculados no Hospital de Dermatologia Sanitaris Padre Damião, Tocantins, MG. Foram estudados 20 hansenianos virchowianos (hv) voluntarios e 10 individuos higidos voluntarios da mesma comunidade. Foram realizadas dosagens do ACTH plasmatico basal e do cortisol e aldosterona plasmaticos basais e apos ACTH 1-24 e imagens das supra-renais pela tomografia computadorizada (TC) e ultrassonografia (US).Os resultados mostraram 2 hv com ACTH elevado e 2 outros com cortisol basal diminuido, todos sem doença de Addison. Apos o ACTH 1-24 11/20 hv(55%) não atingiram o Valor Maximo (VMax) do cortisol esperado; 8/20(40%) não alcançaram o delta cortisol de 7 microgramas e 7/20(35%)não atenderam as duas condições. 7 hv(35%) não alcançaram o delta de 4 ng/dL para a aldosterona. Quatorze (70%) hv apresentaram alteração de pelo menos um dos 5 indicadores funcionais pesquisados (ACTH plasmático, cortisol e aldosterona basais, VMax cortisol, cortisol e aldosterona ). Pela analise destes indicadores foi feito o estadiamento de I a IV da deficiencia supra-renal dos hv estudados. O volume das supra-renais pela TC foi significativamente maior nos hv (4185 e 3963mm3) do que nos individuos controle (1917 e 2769mm3). O estudo pela TC teve sensibilidade maior do que pela US. Dada a alta prevalencia do comprometimento da função supra-renal demonstrado na HV, recomenda-se esta avaliação funcional em todos os hv e o estudo pela TC nos hv dos estadios I A V.