Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome)

SUMMARY Churg-Strauss syndrome, Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), is a systemic vasculitis that affects small- to medium-sized vessels. It is rare and part of the Anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis (ANCA) group. We present a 37-year-old man, with a previous history of asthma, that was sent to the ED due to 2 weeks of productive cough, occasional dyspnea on exertion, fever (one week), asthenia, and anorexia. Upon physical examination, he was subfebrile and tachycardic. He had leukocytosis (17.00 x10^9/L) and eosinophilia of 20.0 % (3.4 X10^9/L), creatinine level of 1.5 mg/dL, subtle elevation on liver function tests and CRP of 10.82mg/dL. On Chest X-Ray, there was infiltrate on the right pulmonary base. Due to a strong suspicion of EGPA, he was started on 80mg of prednisolone from admission. ANCA MPO was positive, with the remaining auto-immune study negative. He underwent Thorax CT (under corticotherapy) without relevant changes, as well as bronchoalveolar lavage, without macroscopic signs of alveolar hemorrhage. Because of active urinary sediment, nephrotic proteinuria (6.5g/24h), and acute renal failure he underwent a renal biopsy, which revealed pauci-immune crescentic glomerulonephritis, with predominantly acute findings (in the context of ANCA-MPO Vasculitis - EGPA). After the biopsy, he received three 1g methylprednisolone pulses and was started on Cyclophosphamide. He remained asymptomatic and renal function was restored. This case highlights the importance of integrating all findings in one clinical scenario to prevent a more complex disease diagnosis, with a specific treatment, from being missed.

RESUMO A vasculite de Churg-Strauss, granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA), é uma vasculite sistêmica que afeta vasos de pequeno e médio calibre. É rara e pertence ao grupo de vasculites associadas a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (Anca). Apresenta-se um homem de 37 anos, com antecedentes de asma, que recorre ao SU por tosse produtiva com dois meses de evolução, dispneia ocasional em esforço, febre (uma semana de evolução), astenia e anorexia. Ao exame objetivo apresentava-se subfebril e taquicárdico. Analiticamente com leucocitose (17,00 x10^9/L) e eosinofilia de 20,0% (3,4 X10^9/L), creatinina de 1,5 mg/dL, discreta alteração das provas de função hepática e PCR de 10,82 mg/dL. Na radiografia de tórax objetivava-se infiltrado na base pulmonar direita. Por elevada suspeita de EGPA, iniciou prednisolona 80 mg desde a admissão. Anca MPO+, com restante estudo de autoimunidade negativo. Realizou TC tórax (sob corticoterapia) sem alterações de relevo, bem como lavado bronco-alveolar, sem sinais macroscópicos de hemorragia alveolar. Por sedimento urinário ativo, proteinúria na faixa nefrótica (6,56 g/24h) e lesão renal aguda, realizou biópsia renal que revelou glomerulonefrite crescêntica pauci-imune, com achados predominantemente agudos (no contexto de Vasculite Anca-MPO - EGPA). Após biópsia, realizou três pulsos de 1 g de metilprednisolona e iniciou ainda ciclofosfamida. Ficou assintomático e com recuperação da função renal. Este caso realça a importância de integração de todos os achados num só cenário a fim de evitar que escape o diagnóstico de uma doença mais complexa e com um tratamento específico.

Aneurisma de enxerto de veia safena após reconstrução arterial: relato de caso / Aneurysm of saphenous vein graft after arterial reconstruction: case report

A veia safena magna é usualmente utilizada como conduto em derivações vasculares. Sua degeneração e dilatação aneurismática são raras e têm causas desconhecidas. Este relato trata-se de um paciente masculino de 32 anos, hígido, que evolui, 19 anos depois de uma reconstrução arterial com enxerto venoso, com o aneurisma do enxerto. Foi tratado com substituição do mesmo por prótese de PTFE, evoluindo sem intercorrências. A microscopia mostrou área de dissecção da parede do enxerto com deposição de células espumosas.

The saphenous vein is usually used as a conduit in vascular bypass. Its degeneration and aneurysm are rare and have unknown causes. This report comes from a male patient 32 years old, healthy, evolving, 19 years later of an arterial reconstruction with venous graft with the aneurysm of this graft. He was treated with replacement of it by PTFE bypass, evolving without complications. Microscopy showed dissection area of the graft wall with deposition of foam cells.

Avaliação da perviedade precoce das fístulas arteriovenosas para hemodiálise / Evaluation of early patency of the arteriovenous fistulas for hemodialysis

CONTEXTO: A insuficiência renal crônica é uma doença de alta prevalência e morbidade, o que determina queda da qualidade de vida. Pacientes em hemodiálise necessitam de um acesso vascular que permita a conexão da circulação do paciente ao circuito externo de hemodiálise. Dentre os acessos disponíveis, as fístulas arteriovenosas (FAV) são as que mais se aproximam do acesso ideal. OBJETIVO: Avaliar a perviedade precoce das FAV, identificando os fatores relacionados ao insucesso destas. MÉTODOS: Foram acompanhados todos os pacientes submetidos à confecção das FAV no Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo, no período de agosto de 2008 a janeiro de 2009, avaliando-se a perviedade destas no 1º, 10º e 30º pós-operatório. Foram realizadas 31 FAV no período, apresentando-se média de idade de 63,06 anos, sendo 18 pacientes do sexo masculino e 13 do feminino. RESULTADOS: Vinte e seis FAV foram distais, todas radiocefálicas; quatro foram proximais, das quais duas braquiocefálicas e duas braquiobasílicas superficializadas; uma FAV confeccionada com alça de politetrafluoretileno (PTFE) fêmoro-femoral esquerda. A taxa de perviedade no primeiro mês foi de 71 por cento dos casos. O uso de cateteres venosos centrais apresentou-se como fator de risco para oclusão da FAV (p=0,01). As FAV continuam sendo o acesso vascular para hemodiálise mais aceito e mais seguro. A indicação precoce para confecção das FAV é de fundamental importância, evitando-se, assim, o uso de cateteres e suas complicações. CONCLUSÕES: A perviedade precoce encontrada neste estudo é semelhante à da literatura, e o uso prévio de cateteres é o fator de risco mais significativo para oclusão precoce desta.

BACKGROUND: Chronic renal failure is a disease of high prevalence and high morbidity, which impairs the patients' quality of life. Patients on hemodialysis need a vascular access for connection with the hemodialysis equipment. Arteriovenous fistulas (AVF) are the best option for this purpose. OBJECTIVE: To evaluate the early patency of AVFs and to identify the causes of their failure. METHODS: All patients AVF underwent operations for dialysis from August, 2008 to January, 2009. The AVF patency was evaluated on the 1st, 10th and 30th postoperative days. Thirty-one operations for AVF were performed in our hospital in the period; 18 patients were males and the mean age was 63.03 years. RESULTS: Twenty-six AVF were distal, all radial-cephalic; four were proximal, out of which two were brachiocephalic and two were brachiobasilic; one AVF was a femoral-femoral loop PTFE graft. The patency rate in the first month was of 71 percent. The use of central venous catheters was a risk factor for AVF occlusion (p=0.01). AVF remains the most accepted and safe vascular access. Early performance of the AVF is very important to avoid the complications resulting from long-term use of central venous catheters. CONCLUSIONS: Data regarding early patency found in this study were similar to those found in literature, and the use of central venous catheters before performing AVF is an important risk factor for occlusion.

Salvamento de acesso vascular para hemodiálise: relato de caso / Hemodialysis vascular access salvage: case report

A insuficiência renal crônica (IRC) tem alta prevalência e a maior parte dos pacientes acometidos está em programa de hemodiálise necessitando, portanto, de acesso vascular. As fístulas arteriovenosas (FAV) são os acessos mais indicados e duradouros. Mesmo em casos de complicações, deve-se tentar o salvamento desses acessos. Trabalhos da literatura mostram a possibilidade de salvamento das FAV's, mesmo de maneira tardia. Deve-se tentar sempre a reparação do acesso atual, evitando o esgotamento do sistema venoso. Este trabalho relata o caso de uma paciente de 69 anos com IRC apresentando uma trombose de FAV braquiocefálica com drenagem para veia basílica por ramos colaterais, o que a tornou maturada. Essa veia foi utilizada no reparo do acesso, evitando o uso de cateteres.

Chronic renal insufficiency (CRI) has high prevalence and the majority of the patients are in hemodialysis program and, then, they need a vascular access. Arteriovenous fistulas (AVF) are the more indicated accesses and have a long term use. Even in cases of complications, the salvage of theses accesses must be tried. Researches of literature show the possibility of access salvage of AFV's, even in a long time after the complication. The repair of thepresent access must always be tried, avoiding the depletion of the venous system. This study is a case report of a 69 years-old female patient with CRI presenting thrombosis of a brachial-cefalic AFV with drainage to basilic vein by collateral branches, which maturated that vein. Basilic vein was used on the access repair, avoiding catheter use.

Trauma fechado de artéria poplítea com evolução atípica: relato de caso / Blunt popliteal artery injury with atypical evolution: case report

A luxação traumática do joelho está associada a extensos danos músculo-ligamentares. Quando lesões neurovasculares estão presentes, o prognóstico é agravado e a viabilidade da extremidade torna-se francamente ameaçada. Em caso de lesão arterial poplítea, a abordagem deve ser feita o quanto antes sob pena de perda do membro, que, em algumas séries, alcança 80 por cento. Os autores relatam o caso de um paciente jovem vítima de luxação traumática do joelho esquerdo associada a fraturas do acetábulo e da diáfise do fêmur ipsilaterais, com diagnóstico tardio (no quinto dia pós-trauma) de lesão da artéria poplítea. O paciente foi submetido a revascularização do membro e teve evolução satisfatória apesar da gravidade da lesão vascular, contrariando a evolução encontrada na literatura do trauma de artéria poplítea tratado tardiamente.

Traumatic knee dislocation is associated with massive muscle damage. When there are neurovascular lesions, prognosis is even worse and the limb viability is threatened. Popliteal artery lesions should be treated as soon as possible to prevent risk of limb loss, which can reach up to 80 percent in some case series. We report a case of a young patient who had traumatic knee dislocation associated with ipsilateral acetabular and femoral body fractures with late diagnosis (on the fifth day after the trauma) of popliteal artery lesion. The patient underwent limb revascularization with good outcome despite the severity of the lesion, which is in disagreement with the usual outcomes reported in the literature for the popliteal artery trauma with delayed treatment.

Infecções em cateteres venosos centrais de longa permanência: revisão da literatura / Infection of long-term central venous catheters: review of the literature

Cateteres venosos de longa permanência são amplamente utilizados em pacientes com necessidade de acesso venoso por período prolongado. A infecção relacionada a esses cateteres permanece um desafio na prática clínica. Revisamos a literatura acerca da epidemiologia e tratamento das infecções relacionadas a cateteres. Staphylococcus aureus é a bactéria mais comumente isolada. Os cateteres semi-implantáveis apresentam taxas de infecção maiores que os totalmente implantáveis. O tratamento pode ser feito com locks, antibioticoterapia sistêmica e até mesmo com retirada do cateter, dependendo do tipo de infecção, do microrganismo isolado e das condições clínicas do paciente. O salvamento do cateter deve ser tentado sempre que possível.

Long-term venous catheters are widely used in patients with needs of venous access for prolonged periods. The infection related to these catheters remains a challenge in clinical practice. We reviewed the literature about infection epidemiology and treatment related to catheters. Staphylococcus aureus is the most common isolated bacteria. Tunneled catheters present higher infection rates than implanted ports. Treatment may consist in the use of locks, systemic antibiotics, and even catheter removal, depending on the kind of infection, the isolated microorganism, and the patient's clinical conditions. Catheter salvation should be tried whenever possible.