Ressecção do tumor e colocação de enxerto de pele parcial no couro cabeludo em um paciente com neurofibromatose tipo 1 / Tumor resection and partial skin graft placement on the scalp in a patient with Neurofibromatosis type 1

A neurofibromatose tipo 1 (NF1) é um distúrbio neurocutâneo hereditário no qual se formam tumores no sistema nervoso (neurofibromas). Os neurofibromas são os tumores benignos mais comuns na NF1. O tipo, o tamanho, o número e a localização dos neurofibromas devem ser considerados para a escolha do tratamento. Apresentamos um caso de NF1, no qual foi realizada uma ampla ressecção do couro cabeludo devido à presença de múltiplos neurofibromas. Associado a isso, a reconstrução foi realizada com retalhos de avanço mais autoenxerto de pele parcial, com resultados favoráveis e boa cobertura das áreas onde os tumores foram removidos.

Neurofibromatosis type 1 (NF1) is an inherited neurocutaneous disorder in which tumors form in the nervous system (neurofibromas). Neurofibromas are the most common benign tumors in NF1. The type, size, number, and location of the neurofibromas should be considered for the choice of treatment. We present a case of NF1, in which a wide scalp resection was performed due to the presence of multiple neurofibromas. Associated with this, reconstruction was performed with advancement flaps plus partial skin autograft with favorable results and good coverage of the areas where the tumors were removed.

Tumor filoide borderline gigante e recidivante: ressecção e reconstrução da mama / Recurrent giant borderline phyllodes tumor: resection and breast reconstruction

O tumor filoide é uma neoplasia fibroepitelial rara que representa 0,3 a 1% de todas as neoplasias mamárias. De acordo com a classificação histopatológica, 12 a 26% são do tipo borderline e aproximadamente 15% desses tumores recorrem após excisão cirúrgica. O tratamento recomendado para todos os tipos de tumor filoide é a excisão cirúrgica, e no caso de tumores gigantes o tratamento deve ser multidisciplinar. Apresentamos o caso de uma mulher de 46 anos com tumor filoide na mama esquerda que recorreu 4 anos após a excisão cirúrgica. O estudo anatomopatológico qualificou-o como tumor gigante e o estudo histopatológico relatou tumor filoide borderline. Foi submetida a excisão cirúrgica com mastectomia esquerda e reconstrução mamária com retalho de grande dorsal mais enxerto de gordura. A paciente apresentou evolução favorável sem recidiva. Concluindo, o tumor filoide gigante borderline recorrente é raro e seu manejo cirúrgico representa um desafio tanto na excisão quanto na reconstrução mamária.

Phyllodes tumor is a rare fibroepithelial neoplasm that represents 0.3 to 1% of all breast neoplasms. According to histopathologic classification, 12 to 26% are borderline type and approximately 15% of these tumors recur after surgical excision. The recommended treatment for all types of phyllodes tumor is surgical excision, and in the case of giant tumors the treatment should be multidisciplinary. We present the case of a 46-yearold woman with a phyllodes tumor in the left breast that recurred 4 years after surgical excision. The anatomopathological study qualified it as a giant tumor and the histopathological study reported a borderline phyllodes tumor. She underwent surgical excision with left mastectomy and breast reconstruction by means of a latissimus dorsi flap plus fat graft. The patient presented a favorable evolution without recurrence. In conclusion, the recurrent giant borderline phyllodes tumor is rare and its surgical management represents a challenge both in breast excision and reconstruction.

Obstrucción intestinal por fecaloma gigante en adolescente con enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung (EH) es infrecuente y la mayoría de los escasos casos se presentan en neonatos, raramente se diagnostica durante la adolescencia y menos son los casos documentados. Se presenta el caso de un varón de 16 años quien experimentó 15 días de estreñimiento, anorexia, vómitos postprandiales y distensión abdominal. Los exámenes imagenológicos mostraron un fecaloma masivo que obstruía el colon, y el examen anatomopatológico señaló EH. Ante el fracaso de medidas conservadoras de evacuación se realizó una hemicolectomía izquierda ampliada y una colostomía, más apendicectomía por obstrucción intestinal. El paciente fue dado de alta con antibioticoterapia. Este caso resalta la importancia de considerar EH en adolescentes con estreñimiento crónico y masas abdominales. Aunque los pacientes pueden experimentar problemas postoperatorios, la cirugía es el tratamiento más efectivo para la EH.

Hirschsprung's disease (HD) is uncommon, and most of the cases occur in neonates. It is rarely diagnosed during adolescence, and even fewer cases are documented. We present the case of a 16-year-old male who had 15 days of constipation, anorexia, postprandial vomiting and abdominal distension. Imaging examinations showed a massive fecaloma obstructing the colon, and histopathological examinations showed HD. Given the failure of conservative evacuation measures, an extended left hemicolectomy and colostomy were performed, plus appendectomy for bowel obstruction. The patient was discharged with antibiotic therapy. This case highlights the importance of considering HD in adolescents with chronic constipation and abdominal masses. Although patients may experience postoperative problems, surgery is the most effective treatment for HD.