RESUMO
Objetivo: Descrever os casos de dois irmäos com diagnóstico de córnea plana congênita bilateral e alta hipermetropia, uma vez que näo temos, no Brasil, conhecimento de referências anteriores sobre famílias afetadas por tal entidade. Relato dos casos: Dois irmäos com grave aplanamento corneal, "esclerizaçäo" limbar, opacidade estromal central, achatamento da câmara anterior, elevada hipermetropia e pseudo-ptose. Discussäo: Córnea plana congênita é uma entidade extremamente rara, característica desta entidade que neste caso, ao lado da distribuiçäo familiar, corrobora com o diagnóstico de córnea plana congênita com herança autossômica recessiva. Chama-se a atençäo para o erro de refraçäo e prevençäo do glaucoma, cuja incidência está aumentada nestes casos.