Síndrome de superposición: hepatitis autoinmune y colangitis autoinmune / Syndrome overlap: autoimmune hepatitis and autoimmune cholangitis

La hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria y colangitis autoinmune son hepatopatías crónicas de origen autoinmune, habitualmente se presentan por separado, los cuadros donde se observa características de dos de las mencionadas hepatopatías se designan comúnmente como síndromes de superposición (SS). Aunque no existe consenso sobre criterios específicos para el diagnóstico de SS la identificación de esta asociación es importante para iniciar un tratamiento adecuado y así evitar su evolución hacia la cirrosis o en todo caso las complicaciones de la cirrosis y muerte. Presentamos el caso de una mujer de 22 años cirrótica que debuto son síndrome ascítico edematosa, intensa astenia e ictérica que cumple los criterios diagnósticos del SS y que inicialmente presentó alguna respuesta al tratamiento con ácido ursodexosicólico y corticoides orales, pero que finalmente terminó realizándose un trasplante hepático ortotópico...

Autoimmune hepatitis, primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis and autoimmune cholangitis are chronic autoimmune liver disease, usually present separate, the cases where characteristics of two of the above is observed liver disease is commonly referred to as Overlap Syndromes (OS). Although there is no consensus on specific criteria for the diagnosis of OS identification of this association is important for initiating appropriate treatment and prevent its progression to cirrhosis or at least the complications of cirrhosis and death. We report the case of a woman aged 22 cirrhotic which debuted are edematous ascites, severe asthenia and jaundice compliant diagnostics SS criteria and initially present any response to treatment with ursodeoxycholic acid and oral corticosteroids, but ultimately finished performing a transplant orthotopic liver...

Enfermedad de Wilson: forma hepática / Wilson disease: liver form

La enfermedad de Wilson (EW) es un trastorno del metabolismo del cobre que se hereda de forma autosómica recesiva, lo cual produce acumulación tóxica del cobre principalmente en el hígado y el cerebro, en general tiene dos formas de presentación, la hepática en edades tempranas y la neurológica en edades más tardías. Se presenta el caso de una paciente mujer de 21 años diagnosticada de EW en su forma hepática en estadio cirrosis que debutó con un síndrome ascítico edematoso sin ninguna manifestación neurológica a pesar de su edad. En sus estudios de laboratorio presentó descenso de la ceruloplasmina sérica y cupruria elevada en 24 horas, datos característicos de esta enfermedad. Aunque la EW no es una enfermedad común debe ser sospechada en toda hepatopatía crónica de etiología no determinada con marcadores virales y de autoinmunidad negativos con o sin manifestaciones neurológicas ya que su reconocimiento temprano e inicio del tratamiento con quelantes del cobre principalmente conlleva a una mejora sustancial del pronóstico de vida de estos pacientes...

Wilson disease (WD) is a disorder of copper metabolism that is inherited as an autosomal recessive, which produces toxic copper accumulation mainly in the liver and brain, in general has two ways presentation, liver at early ages and neurological in later ages. We present the case of a female patient of 21 years diagnosed of WD in liver cirrhosis that started with an edematous ascites without any neurological symptoms despite the age. Their laboratory studies showed decrease in serum ceruloplasmin and high cupruria within 24 hours of the disease , characteristic data of WD. Although WD is not a common disease should be suspected in all chronic liver disease of unknown etiology with negative viral markers and autoimmunity with or without neurological manifestations as soon as posible and starting treatment with copper chelating mainly leads to a substantial improvement the prognosis of these patients...

Utilidad de la citología por punción aspiración con aguja fina (PAAF) de las lesiones hepáticas focales / Utility of the citology for fine needle aspiration puncture (PAAF) of the focal hepatical lesions

El presente trabajo tiene por objeto lograr información acerca de la naturaleza histológica de las lesiones hepáticas focales (benignas o malignas), mediante la toma de muestra por punción percutánea dirigida bajo control ultrasonográfico. Se estudiaron 67 pacientes con lesiones ocupantes de espacio diagnosticadas por ecografía, equipo tiempo real y transductor sectorial de 3.5 MHz sin aditamento especial para biopsia. Previa asepsia y antisepsia se introduce aguja fina de punción lumbar guiada por el transductor hasta localizar la lesión y mediante presión negativa se toma la muestra que es fijada con alcohol de 96§, para estudio citológico según técnica de Diff-Quick. Se obtuvo material suficiente en todos los casos, excepto en uno. Hubo 5 falsos negativos y ninguno falso positivo. No hubo ningún tipo de complicaciones. La sensibilidad del método fue de 90,8% con una especificidad del 100% y una precisión diagnóstica del 91%. En conclusión creemos que la PAAF bajo control ecográfico es un método de alta rentabilidad diagnóstica y que puede evitar, caso de ser positiva, la realización de otras pruebas más agresivas. Agiliza el diagnóstico y acorta la estancia media hospitalaria. Además, es un método sencillo, económico, con escasas o nulas complicaciones, no agresivo y bien tolerado por el enfermo