Miofibromatosis infantil: relato de una enfermedad desesperante / Fibromatosis infantile: report of an aggressive disease

La miofibromatosis es una enfermedad tumoral que afecta casi exclusivamente a lactantes y preescolares. Se caracteriza por múltiples lesiones nodulares compuestas de tejido colágeno y células fusiformes que afectan piel, huesos, tejidos blandos e incluso las vísceras; puede ser solitaria o multicéntrica. Presentamos la evolución clínica de un niño que a los dos años de edad fue llevado por primera vez a consulta por una masa cervical derecha de 4.5 x 6 cm, subcutánea, inmóvil e indolora. Fue intervenido quirúrgicamente en 13 ocasiones; en la última falleció. El caso corresponde al número once reportado con patrón familiar.

This rare entity is characterized by multiple nodular lesions largely composed of collagen-forming spindle cells and involving the subcutis, skeletal muscle, bone and viscera of newborns and infants that occurs in either a solitary or multicentric form. The clinical course of a case is presented. The patient is a 2-year-old male who was brought to our hospital because of a large cervical mass. On physical examination a firm, subcutaneous, immobile painless mass measuring 4.5x6 cm was palpated at right side of neck. After the first admission, 13 complete surgical resections were performed. This patient is the eleventh familial case in the literature. The patient died 10 years after the first surgery.

Amibas de vida libre y anemia aplástica grave en niños / Aplastic anemia and free-living amoeba in two children

Introducción. Las amibas de vida libre habitualmente viven como fagótrofas en el agua y suelo donde se alimentan de bacterias; también pueden producir infecciones del sistema nervioso central y otros tejidos en seres humanos y animales. La anemia aplástica es una entidad caracterizada por pancitopenia secundaria a disminución de la producción en médula ósea de todos los elementos formes de la sangre y ausencia de enfermedad primaria que infiltre, reemplace o anule la hematopoyesis activa. Casos clínicos. Se presentan 2 niños con historia de sangrados, pancitopenia y el diagnóstico de anemia aplástica grave por biopsia y aspirado de médula ósea, que finalmente fallecieron. Se muestran los hallazgos de amibas de vida libre en la médula. Conclusión. En estos casos no se encontró agente causal de la anemia aplástica, y se sugiere a las amibas como oportunistas del padecimiento.