RESUMO
Diabetes melito relacionado à fibrose cística (DMFC) é a principal complicação extrapulmonar da fibrose cística. Atualmente, ele afeta 15-30 por cento dos adultos com fibrose cística e sua prevalência tende a aumentar com o aumento da expectativa de vida desses pacientes. Esse trabalho tem por objetivo rever a fisiopatologia, morbidade, manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento do DMFC. Uma pesquisa bibliográfica utilizou os bancos de dados Medline e Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde, selecionando artigos publicados nos últimos vinte anos. A insulinopenia secundária à destruição de células beta pancreáticas é o principal mecanismo causal, embora a resistência insulínica também possa estar presente. O DMFC apresenta características do diabetes melito tipo 1 e tipo 2 e tem início, em média, aos 20 anos de idade. Ele pode cursar com hiperglicemia em jejum, pós-prandial ou intermitente. As alterações do metabolismo glicêmico agravam o estado nutricional, aumentam a morbidade, diminuem a sobrevida e pioram a função pulmonar. As complicações microvasculares estão presentes, porém raramente observam-se as macrovasculares. A triagem para o DMFC deve ser anual, a partir dos 10 anos de idade, através do teste de tolerância oral à glicose e, em qualquer faixa etária, se houver perda ponderal inexplicada ou sintomatologia de diabetes. Pacientes hospitalizados também devem ser investigados e receber terapia insulínica se a hiperglicemia em jejum persistir além de 48 h. A insulina é o tratamento de escolha para o diabetes com hiperglicemia em jejum. Não existe consenso quanto ao tratamento do diabetes intermitente ou sem hiperglicemia de jejum. Não há orientações de restrições alimentares. O acompanhamento deve ser multidisciplinar.
Cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) is the principal extra-pulmonary complication of cystic fibrosis, occurring in 15-30 percent of adult cystic fibrosis patients. The number of cystic fibrosis patients who develop diabetes is increasing in parallel with increases in life expectancy. The aim of this study was to review the physiopathology, clinical presentation, diagnosis and treatment of CFRD. A bibliographic search of the Medline and Latin American and Caribbean Health Sciences Literature databases was made. Articles were selected from among those published in the last twenty years. Insulin deficiency, caused by reduced beta-cell mass, is the main etiologic mechanism, although insulin resistance also plays a role. Presenting features of type 1 and type 2 diabetes, CFRD typically affects individuals of approximately 20 years of age. It can also be accompanied by fasting, non-fasting or intermittent hyperglycemia. Glucose intolerance is associated with worsening of nutritional status, increased morbidity, decreased survival and reduced pulmonary function. Microvascular complications are always present, although macrovascular complications are rarely seen. An oral glucose tolerance test is recommended annually for patients e" 10 years of age and for any patients presenting unexplained weight loss or symptoms of diabetes. Patients hospitalized with severe diseases should also be screened. If fasting hyperglycemia persists for more than 48 h, insulin therapy is recommended. Insulin administration remains the treatment of choice for diabetes and fasting hyperglycemia. Calories should not be restricted, and patients with CFRD should be managed by a multidisciplinary team.