Las lesiones quísticas renales de la infancia / Renal cystic lesions in childhood

Los quistes renales constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades, algunas hereditarias y otras adquiridas. La ausencia de una clasificación adecuada ha creado confusión en su estudio. Se realizó un estudio retrospectivo de 1974 a 1983; se encontraron 30 casos con lesiones quísticas renales; la edad varió de 0 a 2 años en el 86.6%, predominando el sexo masculino (23/30). La lesión más frecuente fue la displasia renal (30%). El uso de la clasificación de Bernstein permitió agrupar a los pacientes en seis categorias facilitando su estudio

Tumor rabdoide maligno de la infancia / Malingnant rhabdoid tumor of infancy

En el Departamento de Patología del Hospital Infantil de México Federico Gómez se observaron de 1968 a 1986 cinco tumores rabdoides malignos, tres en riñón y dos en cuello y mediastino. Se trató de cuatro pacientes de sexo masculino y de una niña; la edad de los enfermos fue de tres a 31 meses, tres casos presentaron metástasis, uno invasión a estructuras vecinas y en otro se desconocen datos acerca de diseminación tumoral

Patología de las infecciones intestinales por Escherichia coli enteropatógena / Pathology of intestinal infections by enteropathogenic Escherichia coli

Se estudiaron 70 casos de infecciones enterales por diferentes cepas de E. coli. El 91% de los enfermos tuvo edad hasta 12 meses. Se aislaron 13 serotipos diferentes de E. Coli en los coprocultivos, en el 67% de los casos se trató de los grupos 055,086,0111 y 0119. En 65 casos hubo lesiones en el intestino delgado acompañadas en 20 de ellos por lesiones del colon. Hubo 12 casos de neumatosis intestinal, ocho de perforación intestinal con peritonitis y en dos ocasiones hemorragia intestinal severa. La probable causa inmediata de la muerte más frecuente fue septicemia y bronconeumonía

Enfermedad de Tangier: presentación de un caso / Tangier's disease: report of a case

Se discuten los hallazgos histopatológicos de una niña de 6 años de edad, que presentó amígdalas hipertróficas y amarillas, así como infiltración por macrófagos en múltiples órganos. Se discuten también los cambios ultraestructurales del hígado. Los niveles plasmáticos de colesterol fueron de 55.1 mg/dl (1.25 mmol/l), los triglicéridos de 337.2 mg/dl (2.8 mmol/l), lipoproteínas de alta densidad (alfalipoproteínas) 5.95 mg/dl. Todos estos datos permitieron integrar el diagnóstico de enfermedad de Tangier. Este es el primer caso que se ha observado en el Hospital Infantil de México Federico Gómez y, hasta donde conocemos, el único en México. En la literatura médica únicamente encontramos un caso más de enfermedad de Tangier con estudio postmortem

Patología de la amibiasis / Pathology of amibiasis

Se revisan algunos aspectos de la amibiasis como historia, fisiopatología y especialmente las características de la anatomía patológica. Se dan a conocer los datos obtenidos en las necropsias de los niños fallecidos con amibiasis, estudios en los cuales se encontró una frecuencia de amibiasis de 3.19% en 4.013 autopsias con predominio en pacientes menores de 37 meses de edad (84%). La locaización principal de las lesiones fue en colon y en hígado. La complicación más frecuente fue perforación (con peritonitis) de intestino (39%) y de absceso hepático (27%)

Shigelosis en niños observada en necropsias / Shigellosis in children observed in necropsies

Se estudiaron 36 casos en los cuales los coprocultivos post mortem y/o clínicos señalaron desarrollo de algún tipo de Shigella. Hubo 31 cultivos con Sh. flexneri, tres con Sh. sonnei y dos con Sh. boydii. Se trataba de 22 pacientes del sexo masculino y de 14 del sexo femenino; 28 tuvieron edad de 29 días a 12 meses y 81% presentó desnutrición de segundo y tercer grado. Hubo enteritis en 15 casos, enterocolitis en 16 y colitis en cinco casos. Se observaron cuatro pacientes con hemorragia intestinal severa, tres con perforación y peritonitis y tres con neumatosis intestinal. En ningún caso hubo desarrollo de Shigella en hemocultivo ni en el cultivo de pulmón. Hubo ocho casos de septicemia y 13 de bronconeumonía, alteraciones debidas en la mayoría a Pseudomonas aeruginosa y Klebsiella pneumoniae. En 15 pacientes se encontró aparte de la shigelosis, otras enfermedades importantes

La salmonelosis en niños: observaciones morfológicas y bacteriológicas en estudios post mortem / Salmonellosis in children: morphologic and bacteriologic observations in post mortem studies

Se estudiaron 80 casos en los cuales las investigaciones microbiológicas del contenido intestinal y el hemocultivo mostraron algún tipo de Salmonella. Se trataba de 42 pacientes del sexo masculino y 38 del sexo femenino; hubo 39 niños de 29 días a 12 meses de edad, 17 recién nacidos, 17 mayores de 5 años y 7 con 13 meses a 5 años de vida. El 48% padeció de desnutrición de 2- y 3- grado. En 41 casos se observó Salmonella del grupo B y 14 S. typhi, 13 de estos niños mayores de 5 años. Se observó en el 45% enteritis, también en el 45% enterocolitis y en el 8% colitis; en dos casos no se detectaron lesiones anatómicas intestinales. Se observaron nódulos tifoídicos en diferentes órganos en 23 ocasiones. Hubo 9 casos de perforación con peritonitis y 7 con neumatosis. En 26 niños se observó septicemia bronconeumonía en 11 y meningitis purulenta en 8 casos; todas alteraciones con cultivos positivos de Salmonella. Se encontraron 4 casos de hepatitis severa y 3 de glomerulitis tifosa. Hubo 8 casos de necrosis tubular aguda, 7 de coagulación intravascular diseminada y uno de hemorragia masiva de la corteza suprarrenal. En 22 pacientes los pulmones mostraron lesiones de choque

Malformaciones del tubo digestivo encontradas en los estudios de piezas operatorias y biopsias / Malformations of the digestive tract found in the studies of surgical pieces and biopsies

En la revisión de 9,371 biopsias y piezas quirúrgicas estudiadas en el Departamento de Patología del Hospital Infantil de México Federico Gómez, de 1977 a 1984 se encontraron 213 casos de malformaciones localizadas en estómago, duodeno, intestino delgado y grueso. Se trataba de 139 pacientes de sexo masculino y 74 del sexo femenino. Los defectos disontogenéticos fueron: malformaciones anorrectales 77 casos, megacolon congénito 54 casos, atresia intestinal 31 casos, divertículo de Meckel 20 casos, duplicación intestinal 16 casos, diafragma intestinal incompleto 12 casos y malrotación intestinal 3 casos

Retinoblastoma: estudio anatómico de 406 casos / Retinoblastoma: anatomical study of 406 cases

Se revisaron 32, 162 piezas operatorias estudiadas en el Departamento de Patología del Hospital Infantil de México Federico Gómez. En esta revisión se encontraron 772 piezas correspondientes a globo ocular y órbita de las cuales 528 mostraron lesiones neoplásicas, entre ellas hubo 406 retinoblastomas, que fueron unilaterales en el 84%. El 52% de los pacientes era de sexo masculino. En el 66%, el retinoblastoma fue diagnosticado en pacientes de uno a cuatro años de edad. Al estudio histológico de 351 casos se observó que en 118 el tumor se localizó únicamente en retina y en 144 pacientes se encontró extensión extraocular. Se observó con frecuencia rosetas, zonas de necrosis, inflamación y calcificaciones. Vasos anormales se observaron en 162 casos, basofilia de paredes vasculares en 139 y rubeosis en 76. En la revisión de 68 historias clínicas se encontró que 33 pacientes fueron controlados en Consulta Externa, de los cuales 22 tuvieron una sobrevida de 3 a 22 años. Se señala como datos importantes para el pronóstico: diagnóstico y tratamiento tempranos, tamaño de la masa tumoral, invasión del nervio óptico distal de la lámina cribosa, presencia de vasos anormales y extensión extraocular

Las enfermedades de etiología bacteriana, observadas en necropsias / Etiology bacteria of diseases observed in necropsies

Se revisaron 932 necropsias y se encontraron 213 pacientes con enfermedades bacterianas (sin tuberculosis, sin tétanos neonatorum) que mostraron 359 lesiones. Hubo 125 casos de septicemia, 111 de bronconeumonía, 50 de enteritis y/o colitis, 41 de meningitis y 32 de otras lesiones, entre ellas, con más frecuencia, onfalitis y peritonitis. Los gérmenes aislados, con más frecuencia, en los cultivos clínicos y/o post mortem fueron Klebsiella (33.1%) y Pseudomonas (16.7%), E. coli tipificado y no tipificado (16.4%), Salmonella (13.6%) y Staphylococcus (9.7%)

Pulmón de choque en el niño: síndrome de insuficiencia respiratoria aguda / Schock lung in the child: acute respiratory insufficiency syndrome

Se estudiaron los pulmones de 50 pacientes fallecidos con sintomatología y/o diagnóstico clínico de choque. Todos tuvieron septicemia. Las lesiones histológicas de los pulmones más frecuentes fueron: engrosamiento de los septos interalveolares por edema y/o acumulamiento de leucocitos, hemorragias focales, material hialino intraalveolar y microtrombos de fibrina, lesiones debidas a un daño profundo de los endotelios, membranas basales y alveolocitos y que clínicamente corresponden a insuficiencia respiratoria, frecuente causa de muerte en pacientes con choque

Malformaciones congénitas del tubo digestivo observadas en necropsias / Congenital malformations of the digestive tract observed in autopsies

En la revisión de 3,301 autopsias se encontraron 866 casos de malformaciones de los cuales 230 se localizaron en el tubo digestivo. Los 230 pacientes presentaron 257 malformaciones, el 75% de ellas con serias implicaciones fisiopatológicas. Las más frecuentes fueron: atresia de ano y/o recto, atresia de esófago y atresia intestinal segmental

Frecuencia y tipos de las malformaciones congénitas observadas en necropsias / Frequency and types of congenital abnormalities observed in antopsies

En la revisión de 3301 necropsias se encontraron 866 casos con malformaciones que presentaron 1226 defectos disontogenéticos. Se trató de 476 pacientes del sexo masculino y 390 del sexo femenino. El 80% correspondió a recién nacidos y lactantes menores. En el 66.4% los defectos embrionarios fueron único y en el 33.6% múltiples. Se consideró que en 738 casos las malformaciones fueron importantes y pusieron en peligro la vida. Los defectos disontogenéticos se localizaron con más frecuencia en aparato cardiovascular, aparato digestivo, sistema urogenital esqueleto y aparato respiratorio

Frecuencia, tipos y etiología de los padecimientos más frecuentes observados en necropsias: comparación de dos periodos de 10 años / Frequency, types and etiology of the most frequent diseases observed in autopsies: comparison between 2 periods of 10 years

Se revisaron las necropsias correspondientes a dos periodos de 10 años cada uno: de 1962 a 1971 y 1973 a 1982 respectivamente, incluyéndose en total 3111 estudios. Hubo predominio de pacientes de sexo masculino: 57% de total. En el 41.4% de los casos se encontró desnutrición de segundo y tercer grados. El 56% de los 3809 padecimientos tabulados, correspondió a procesos infecciosos y el 26% a malformaciones. Las infecciones se localizaron con más frecuencia en pulmones, intestino y meninges. Los gérmenes más frecuentes encontrados fueron Klebsiella, Pseudomonas, Escherichia coli y Salmonella. Se observó septicemia en el 22% de las infecciones de diferente etiología. Los resultados obtenidos en ambos periodos, 1962 a 1971 y 1973 a 1982, fueron muy parecidos, con excepción de que en el segundo periodo hubo disminución, en las necropsias, de los casos de tuberculosis, poliomielitis anterior aguda y ambiasis

La atresia de esófago y su asociación con otras malformaciones / Esophageal atresia and its association with other malformations

Se revisaron 3,328 necropsias llevadas a cabo en el Departamento de Patología del Hospital Infantil de México Federico Gómez de 1962 a 1983. Se encontraron 53 casos de atresia de esófago, 29 en pacientes del sexo femenino y 24 del masculino; 50 de los 53 enfermos eran menores de seis meses. De los 53 casos, 43 presentaron fístula entre el cabo inferior del esófago a tráquea (tipo I de Swenson o tipo III de Gross), dos casos no tuvieron fístula (tipo II de Swenson o tipo I de Gross) y en otros dos casos se observaron dos fístulas (tipo III de Swenson o tipo I de Gross). Treinta y tres pacientes presentaron otras malformaciones asociadas, frecuentemente múltiples, 18 de importancia para la vida. En 21 casos, las malformaciones asociadas se localizan en aparato digestivo, en 10 en aparato urogenital, en otros 10 casos en aparato cardiovascular, en nueve en esqueleto, en siete en aparato respiratorio y en nueve ocasiones la localización correspondió a otras estructuras. Se hace mención especial de cuatro casos, dos con asplenia de los cuales uno no presentó cardiopatia congénita, otro caso de polisplenia también sin malformación cardíaca y otro paciente en el cual se diagnosticó membrana y fisura de laringe

La hipoxia, factor patogenetico importante en la enfermedad de membranas hialianas del recien nacido. / Hypoxia, an important pathogenetic factor in hyaline membrane disease of the newborn infant

Se estudiaron 50 casos de la enfermedad de membranas hialinas del recien nacido, observados en el Departamento de Patologia del Hospital Infantil de Mexico "Federico Gomez", de 1972 a 1980. Los datos generales referentes a sexo, edad, peso corporal tiempo de sobrevida y antecedentes obstetricos coinciden con revisiones anteriores Al estudo histologico de los pulmones se encontraron, con frecuencia, aparte de la presencia de material hialino intraalveolar, los cambios siguientes: engrosamiento de las paredes interalveolares por dilatacion capilar, edema y/o infiltrados mononucleares, edema, tanto intraalveolar como perivascular y hemorragias, lesiones que se interpretan como consecuencia de dano capilar por hipoxia. La atelectasia focal o zonal se relaciona con el deficit del factor surfactante ocasionado por destruccion de alveolocitos II e inmadurez pulmonar. Se observo aspiracion importante de liquido amniotico en el 12% de los casos.Se hace hincapie en la semejanza de las alteraciones encontradas con las obervadas en el pulmon de choque

Retinoblastoma. Revision de diez casos de necropsia. / Retinoblastoma:review of 10 cases of necropsy

Se estudiaron diez necropsias de pacientes con retinoblastoma; tres pacientes eran del sexo femenino y siete del sexo masculino. La edad de los enfermos vario de 23 dias a cuatro anos. En ocho ocasiones, el retinoblastoma se presento unilateral y en dos pacientes el tumor fue bilateral. El tiempo aparente promedio entre la aparicion de los primeros sintomas y la muerte fue de 15 meses.En ocho se encontraron metastasis, en siete localizadas en cerebro y cerebelo, en cuatro en medula espinal en dos enfermos hubo metastasis viscerales, tambien en dos en ganglios linfaticos y en otros dos en huesos no craneales. La causa de la muerte se relaciono en cinco casos con la invasion y las metastasis intracraneales y en cinco, el fallecimiento se debio a complicaciones infecciosas

Alteraciones de las vias biliares extrahepaticas y su relacion con malformaciones. / Changes of the extrahepatic bile ducts and its relation with malformations

En 4,217 necropsias efectuadas en el Departamento de Patologia de Hospital Infantil de Mexico "Federico Gomez", se encontraron 35 casos de atresia de vias biliares extrahepaticas, 23 en pacientes de sexo femenino y 12 en pacientes del sexo masculino. Hubo 13 casos con aplasia o hipoplasia de la vesicula biliar con conductos hepaticos y coledoco permeables, asi como cuatro casos de dilatacion quistica del coledoco. De los 52 casos, 22 se asociaron con malformaciones (42.3%). De los 35 casos de atresia de vias biliares extrahepaticas, 13 presentaron defectos disontogeneticos, especialmente cardiopatias congenitas, alteraciones disontogenicas del duodeno y del esofago, asi como anomalias congenitas del bazo.La incidencia de alteraciones de las vias biliares extrahepaticas indican la importancia de factores teratogeneticos en la etiologia de las alteraciones del sistema biliar extrahepatico

Asplenia, polisplenia y bazos accesorios. Frecuencia y asociacion con otras malformaciones congenitas. / Asplenia, polysplenia and accessory spleens. Frequency and association with other congenital malformations

En la revision de 591 necropsias se encontraron siete casos de asplenia, dos de polisplenia y 31 de bazos accesorios. De los 40 casos, 19 pacientes fueron del sexo masculino y 21 del sexo femenino. La mayoria de los enfermos tuvo edad que vario de cuatro dias a seis meses. Todos los casos de asplenia y de polisplenia estaban asociados a otras malformaciones congenitas; de los 31 casos de bazos accesorios, 17 presentaron malformaciones. Se llama la atencion sobre la frecuente asociacion de malformaciones y bazos accesorios y se senala la coexistencia frecuente de alteraciones de las vias biliares extra-hepaticas en pacientes con polisplenia y bazos accesorios

Aspectos morfologicos de las infecciones bacterianas y de la septicemia en recien nacidos. / Morphologic aspects of bacterial infections and of septicemia in newborn infants

Se revisaron 460 estudios postmortem entre los cuales se encontraron 200 recien nacidos, 106 de ellos con infecciones bacterianas, con frecuencia localizadas en pulmones, meninges y tubo digestivo. En 50 casos se observo septicemia, 30 correspondientes a recien nacidos de sexo masculino y 20 de sexo femenino. Los germenes mas frecuentes, aislados de los hemocultivos, fueron Klebsiella pneumoniae, E. coli no tipificado y Pseudomonas aeruginosa. Al estudio histologico de pulmones, higado, bazo, miocardio, rinones, encefalo, glandulas suprarrenales e intestino, se observaron con frecuencia necrosis focales, hemorragias focales o difusas, edema y microtrombos, lesiones que caracterizan a la septicemia y al choque bacteriotoxico. Otras lesiones frecuentes fueron edema de las paredes alveolares pulmonares y "neumonitis intersticial", esteatosis focal o difusa del higado y deplecion de tejido linfatico en el bazo. Las lesiones severas, encontradas en un numero menor de casos, fueron necrosis tubular aguda, hepatitis reactiva inespecifica, ondulacion de fibras miocardicas, enterocolitis necrosante y necrosis corticol renal bilateral