RESUMO
Abstract Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs) are associated with small vessel vasculitis but their prevalence is not rare in other immune diseases. In lupus nephritis (LN), their pathological role and clinical relevance have been the target of controversial views. We present a case of acute kidney injury and nephrotic syndrome in a young woman with diffuse global proliferative and membranous nephritis on her kidney biopsy, showing a full-house immunofluorescence pattern, very allusive of class IV + V LN, but lacking associated clinical criteria and laboratory findings to support the diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE). Furthermore, the patient presented with high titers of ANCA, steadily decreasing alongside the renal function and proteinuria improvements, with mycophenolate mofetil (MMF) and steroid treatment. The authors believe this is a case of lupus-like nephritis, in which ANCAs are immunological markers, although they are not directly involved in the pathogenesis.
Resumo Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs) estão associados à vasculite de pequenos vasos, no entanto, a sua prevalência não é rara em outras doenças imunológicas. Na nefrite lúpica (LN), o seu papel patológico e relevância clínica têm sido alvo de pontos de vista controversos. Apresentamos um caso de lesão renal aguda e síndrome nefrótica em uma jovem com nefrite proliferativa difusa e membranosa em sua biópsia renal, muito alusivo a NL classe IV + V, com um padrão full house na imunofluorescência, mas sem critérios clínicos e achados laboratoriais para corroborar o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES). Não obstante, a paciente apresentou títulos elevados de ANCA, que diminuiram progressivamente com a melhoria da função renal e da proteinúria, após tratamento com micofenolato de mofetil (MMF) e esteróide. Os autores acreditam que se trata de um caso de nefrite semelhante à nefrite lúpica, em que os ANCAs são marcadores imunológicos, embora não estejam diretamente envolvidos na patogênese.
RESUMO
Abstract Glomerulopathies are one of the leading causes of end-stage renal disease. In the last years, clinical research has made significant contributions to the understanding of such conditions. Recently, rituximab (RTX) has appeared as a reasonably safe treatment. The Kidney Disease: Improving Global Outcomes guidelines (KDIGO) recommended RTX only as initial treatment in antineutrophil cytoplasm antibody associated vasculitis (AAV) and in non-responders patients with lupus nephritis (LN), but these guidelines have not been updated since 2012. Nowadays, RTX seems to be at least as effective as other immunosuppressive regimens in idiopathic membranous nephropathy (IMN). In minimal-change disease, (MCD) this drug might allow a long-lasting remission period in steroid-dependent or frequently relapsing patients. Preliminary results support the use of RTX in patients with pure membranous LN and immunoglobulin-mediated membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), but not in patients with class III/IV LN or complement-mediated MPGN. No conclusion can be drawn in idiopathic focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) and anti-glomerular basement membrane antibody glomerulonephritis (anti-GBM GN) because studies are small, heterogeneous, and scarce. Lastly, immunosuppression including RTX is not particularly useful in IgA nephropathy. This review presents the general background, outcomes, and safety for RTX treatment in different glomerulopathies. In this regard, we describe randomized controlled trials (RCTs) performed in adults, whenever possible. A literature search was performed using clinicaltrials.gov and PubMed.
Resumo As glomerulopatias figuram entre as principais causas de doença renal terminal. Nos últimos anos, a pesquisa clínica efetuou contribuições significativas para a compreensão desse grupo de patologias. Recentemente, o rituximabe (RTX) surgiu como um tratamento razoavelmente seguro. As diretrizes do Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) recomendam o RTX apenas como tratamento inicial na vasculite associada ao ANCA (VAA) e em pacientes não respondedores com nefrite lúpica (NL), embora não sejam atualizadas desde 2012. Atualmente, o RTX parece ser pelo menos tão eficaz quanto outros esquemas imunossupressores na nefropatia membranosa idiopática (NMI). Na doença por lesão mínima (DLM), o medicamento pode proporcionar um período de remissão duradouro em pacientes córtico-dependentes ou com recidivas frequentes. Resultados preliminares corroboram o uso de RTX em pacientes com NL membranosa pura e glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) mediada por imunoglobulina, mas não em pacientes com NL classe III/IV ou GNMP mediada por complemento. Os achados a respeito de glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) idiopática e doença por anticorpo antimembrana basal glomerular (anti-MBG) não são conclusivos em função do pequeno número, porte e heterogeneidade dos estudos publicados até o presente momento. Por fim, a imunossupressão com RTX não é particularmente útil na nefropatia por IgA. A presente revisão apresenta o racional da prescrição de RTX nas diferentes glomerulopatias, desfechos e segurança. Nesse sentido, foram incluídos ensaios clínicos randomizados (ECRs) realizados em adultos, sempre que possível. Pesquisas bibliográficas foram realizadas nas bases de dados do clinictrials.gov e no PubMed.