Elastolisis de la dermis media: reporte de un caso y revisión de la literatura / Mid-dermal elastolysis: a case report and review of the literature

La elastolisis de la dermis media es un raro desorden idiopático del tejido elástico que se caracteriza por máculas de arrugas finas, debidas a la pérdida de fibras elásticas en la dermis media. Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad media, y se localiza en el cuello, las extremidades superiores y el tronco. En algunas ocasiones esta dermatosis es secundaria al daño actínico, por lo que se hipotetiza que las radiaciones ultravioleta son un factor causal mayor. Presentamos el caso de una paciente de 31 años, portadora de una elastolisis de la dermis media, y realizamos una revisión de la literatura.

Correlación clínica serológica en la esclerosis sistémica / Systemic sclerosis: clinical serological correlation

La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad inflamatoria autoinmune que involucra piel y órganos internos. Se caracteriza por una alteración de los pequeños vasos y un depósito masivo de colágeno. El diagnóstico de ES es esencialmente clínico, para lo cual nos apoyamos en los criterios mayores y menores establecidos por el Colegio Americano de Reumatología en 1980. Sin embargo, la esclerosis sistémica presenta una clínica heterogénea, con un espectro de severidad que varía desde la esclerosis sistémica forma limitada a la esclerosis sistémica difusa. La identificación de dichos subgrupos clínicos se establece mediante la adecuada integración de los datos clínicos, analíticos y exámenes complementarios de un paciente individual. Se presenta una revisión sobre la correlación clínico-serológica en el estudio de la ES

Lipoidoproteinosis: presentación de un caso y revisión del tema / Lipoid proteinosis: report of a case and revision of the topic

Lipoidoproteinosis o enfermedad de Urbach Wiethe es una rara afección que se hereda de manera autosómica recesiva, que se caracteriza por el depósito progresivo de material de tipo hialino en piel, mucosas y otros órganos internos. Generalmente comienza en la infancia con disfonía. Presentamos el caso de un varón de 11 años portador de lipoidoproteinosis que muestra las características clínicas e histológicas típicas de la enfermedad

Necrobiosis lipoídica diabeticorum en un niño de 6 años de edad con una diabetes mellitus insulino-dependiente / Necrobiosis lipoidica diabeticorum in a 6-years-old child with insulin-dependent diabetes mellitus

Se presenta un niño de 6 años de edad con una diabetes mellitus tipo I insulino-dependiente que desarrolla una necrobiosis lipoídica (NML) en ambas piernas desde los 3 años. La NL es una dermatosis infrecuente, de evolución crónica con un cuadro clínico e histológico característico. Es una manifestación cutánea de la diabetes mellitus tipo I y también en las de tipo II o con alteraciones de la curva de tolerancia a la glucosa. Su presencia en niños es muy rara. Se presenta este caso por la aparición precoz de sus manifestaciones clínicas e histopatológicas que se encontraban en el período de estado muy evolucionadas en el momento del examen clínico. Sugerimos que las lesiones a nivel subclínico se desarrollaron con anterioridad, posiblemente al año o a los dos años, conjuntamente con la diabetes mellitus

Síndrome de Alagille: presentación de un caso y revisión del tema / Alagille syndrome: case report and review

Se presenta un caso de síndrome de Alagille o de escasez de conductos biliares interlobulares; se realiza la descripción de la clínica e histología de nuestro paciente, así como una revisión de esta patología, destacando el interés del tema debido a la escasa frecuencia de observación

El uso de acitretin en el tratamiento de la eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar / Acitretin therapy for congenital bullous ichthyosiform erythroderma

La eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar constituye una forma rara de ictiosis de carácter autosómico dominante, que presenta eritema generalizado y ampollas desde el nacimiento, que posteriormente son reemplazadas por escamas gruesas, oscuras y adherentes, predominando en flexuras. El tratamiento de esta condición puede resultar muy difícil. Si bien los retinoides sistémicos constituyen el tratamiento de elección para los trastornos de la queratinización, las dosis elevadas pueden desencadenar fragilidad cutánea y formación de ampollas. Se discute el uso de acitretin y los efectos secundarios en esta forma de ictiosis

Granuloma retículo-histiocitico / Reticulo-histiocytic granuloma

Se presenta el interesante caso de un lactante de 22 meses de edad con un granuloma reticulohistiocítico sin manifestaciones sistémicas, con numerosas células gigantes de citoplasma en vidrio esmerilado, S-100 y OKT6 negativos

Hiperqueratosis focal acral: presentación del 1er. caso clínico en Uruguay / Focal acral hyperqueratosis: case report in Uruguay

Se estudia una mujer de raza negra de 35 años de edad, que tiene una afección con antecedentes similares en la familia. Corresponde a un genodermatosis localizada en la cara lateral de palmas y plantas; bilateral y simétrica. La enfermedad se caracteriza por múltiples pápulas, pequeñas, aisladas, queratósicas, agrupadas en placas. Otras lesiones tienen una forma particular con una depresión u hoyuelos en su superficie. La dermatosis es lentamente progresiva desde la niñez y asintomática. Los hallazgos histopatológicos muestran hiperqueratosis, sin cambios en las fibras colágenas y elásticas. Esta enfermedad es similar a la entidad descripta como Hiperqueratosis focal acral

Hydroa vacciniforme / Hydroa vacciniforme

Se presenta el caso de un paciente portador de Hydroa Vacciniforme con una larga historia evolutiva en el que la enfermedad adopta una inusual agresividad, con importantes lesiones cicatrizales en áreas expuestas, secuelas oculares y un excepcional compromiso de áreas cubiertas con lesiones cicatrizales en zona genitoperineal. Se asocia como complicación un linfedema crónico de pene.

Manifestaciones cutáneos y hepatopatías inflamatorias crónicas: estudio de 100 enfermos / Cutaneous manifestations of chronic inflamatory liver disease: study of 100 cases

Se realiza un estudio de las diferentes enfermedades o manifestaciones dermatológicas que cursan en las hepatopatías inflamatorias crónicas, hepatitis crónica alcohólica y cirrosis biliar primaria. En 100 enfermos destacamos tres casos de prurigo melanótico asociado a una hepatitis crónica activa B y una dermatomiositis asociada a una cirrosis biliar primaria. Las otras manifestaciones son inespecíficas y secundarias a la insuficiencia hepática

Pelagra / Pellagra

A propósito de 10 pacientes que consultaron con lesiones dermatológicas, se efectuó una revisión sobre la Pelagra. Se exponen los aspectos etiopatogénicos clínicos, histopatológicos y terapéuticos, analizando luego, detalladamente la casuística. La tríada clásica (Dermatitis, Demencia y Diarrea), se presentó un bajo porcentaje de casos. En todos existió un déficit nutricio global y en casi todos, el factor predisponente fue el alcoholismo crónico. El tratamiento específico (nicotinamida y otras vitaminas del grupo B) junto con las medidas higiénico-dietéticas logró la remisión de la sintomatología cutánea, siquiátrica y digestiva en plazos breves