Ovarian sertoli-leydig cell tumors: epidemiological, clinical and prognostic factors / Tumores de células de Sertoli-Leydig ovarianos: fatores epidemiológicos, clínicos e prognósticos

Abstract Objective To describe a series of cases of ovarian Sertoli-Leydig cell tumors (SLCTs). Methods Retrospective review of 12 cases of SLCT treated at the Hospital do Câncer de Barretos, Barretos, state of São Paulo, Brazil, between October 2009 and August 2017. Results The median age of the patients was 31 years old (15-71 years old). A total of 9 patients (75.0%) presented symptoms: 8 (66.7%) presented with abdominal pain, 5 (41.7%) presented with abdominal enlargement, 2 (16.7%) presentedwith virilizing signs, 2 (16.7%) presented with abnormal uterine bleeding, 1 (8.3%) presented with dyspareunia, and 1 (8.3%) presented with weight loss. The median preoperative lactate dehydrogenase (LDH) was 504.5 U/L (138-569 U/L), alpha-fetoprotein (AFP) was 2.0 ng/ml (1.1-11.3 ng/ml), human chorionic gonadotropin (β-hCG) was 0.6 mUI/ml (0.0-2.3 mUI/ml), carcinoembryonic antigen (CEA) was 0.9 ng/ml (0.7-3.4 ng/ml), and cancer antigen 125 (CA-125) was 26.0 U/ml (19.1-147.0 U/ml). All of the tumors were unilateral and surgically treated. Lymphadenectomy was performed in 3 (25.0%) patients, but none of the three patients submitted to lymphadenectomy presented lymph node involvement. In the anatomopathological exam, 1 (8.3%) tumor was well-differentiated, 8 (66.7%) were moderately differentiated, and 3 (25.0%) were poorly differentiated. A total of 5 (55.6%) tumors were solid-cystic, 2 (22.2%) were purely cystic, 1 (11.1%) was cystic with vegetations, and 1 (11.1%) was purely solid, but for 3 patients this information was not available. The median lesion size was 14.2 cm (3.2-23.5 cm). All of the tumors were at stage IA of the 2014 classification of the International Federation ofGynecology andObstetrics (FIGO). A total of 2 (16.7%) patients received adjuvant treatment; 1 of themunderwent 3 cycles of paclitaxel and carboplatin every 21days, and the other underwent 4 cycles of ifosfamide, cisplatin and etoposide every 21 days. None of all of the patients had recurrence, and one death related to complications after surgical staging occurred. Conclusion Abdominal pain was the most frequent presentation. There was no ultrasonographic pattern. All of the SLCTs were at stage IA, and most of them were moderately differentiated. Relapses did not occur, but one death related to the surgical staging occurred.

Resumo Objetivo Descrever uma série de casos de tumores de células de Sertoli-Leydig (TCSLs) ovarianos. Métodos Revisão retrospectiva de 12 casos de TCSL tratados no Hospital de Câncer de Barretos entre outubro de 2009 e agosto de 2017. Resultados A mediana de idade foi 31 anos (15-71 anos). Um total de 9 pacientes (75,0%) apresentaram sintomas: 8 (66,7%) apresentaram dor abdominal, 5 (41,7%) apresentaram aumento abdominal, 2 (16,7%) apresentaram virilização, 2 (16,7%) apresentaram sangramento uterino anormal, 1 (8,3%) apresentou dispareunia, e 1 (8,3%) apresentou emagrecimento. A mediana de desidrogenase láctica (DHL) foi 504,5 U/L (138-569 U/L), alfafetoproteína (AFP) foi 2,0 ng/ml (1,1-11,3 ng/ml), gonadotrofina coriônica humana (β-hCG) foi 0,6 mUI/ml (0,0-2,3 mUI/ml), antígeno carcinoembrionário (CEA) foi 0,9 ng/ml (0,7-3,4) ng/ml, e antígeno cancerígeno 125 (CA-125) foi 26,0 U/ml (19,1-147,0 U/ml), todos pré-operatórios. Todos os tumores foram unilaterais e tratados cirurgicamente. Realizou-se linfadenectomia em 3 (25,0%) pacientes, por em, nenhuma das tr^es apresentou acometimento linfonodal. No exame anatomopatológico, 1 tumor (8,3%) era bem diferenciado, 8 (66,7%) eram moderadamente diferenciados, e 3 (25,0%) eram pouco diferenciados. Um total de 5 (55,6%) tumores eram sólido-císticos, 2 (22,2%) eram puramente císticos, 1 (11,1%) era cístico com vegetações, e 1 (11,1%) era puramente sólido, mas para 3 pacientes estas informações não estavam disponíveis. A mediana da dimensão da lesão foi 14,2 cm (3,2-23,5 cm). Todos os tumores eram estádio IA de acordo com a classificação de 2014 da Federação Internacional de Ginecologia e Obstetrícia (FIGO, na sigla em inglês). Duas (16,7%) pacientes receberam adjuvância; uma realizou 3 ciclos de paclitaxel e carboplatina a cada 21 dias, e a outra 4 ciclos de ifosfamida, cisplatina e etoposide a cada 21 dias. Dentre todas as pacientes, nenhuma apresentou recidiva e houve um óbito relacionado a complicações após estadiamento cirúrgico. Conclusão Dor abdominal foi a apresentação mais frequente. Todos os TCSLs eram estádio IA e a maioria era moderadamente diferenciada. Não ocorreram recidivas, mas ocorreu um óbito relacionado ao estadiamento cirúrgico.

Quimioterapia neoadjuvante e resposta patológica: coorte retrospectiva / Neoadjuvant chemotherapy and pathologic response: a retrospective cohort

OBJETIVO: Avaliar a taxa de resposta patológica completa atingida pelas pacientes com diagnóstico de câncer de mama localmente avançado submetidas à quimioterapia neoadjuvante baseada no esquema doxorrubicina/ciclofosfamida seguido de paclitaxel. MÉTODOS: Coorte retrospectiva de pacientes admitidas no Hospital de Câncer de Barretos com câncer de mama localmente avançado entre 2006 e 2008 submetidas ao protocolo de doxorrubicina/ciclofosfamida seguido de paclitaxel (4 ciclos de doxorrubicina 60mg/m² e ciclofosfamida 600mg/m² a cada 21 dias; 4 ciclos de paclitaxel 175mg/m² a cada 21 dias). As seguintes variáveis foram avaliadas: idade, menopausa, performance status, estadiamento clínico inicial, dados antropométricos, quimioterapia (dose - duração), perfil de toxicidade, estadiamento clínico pós-tratamento, cirurgia, resposta patológica completa, sobrevida livre de doença e características anatomopatológicas (tipo e grau histológico, perfil hormonal e comprometimento linfonodal). A análise estatística foi realizada considerando-se o nível de significância de 5%. RESULTADOS: Das 434 pacientes avaliadas, 136 foram excluídas por erro no estadiamento ou por terem recebido outro tipo de quimioterapia. A mediana de idade foi 50 anos, todas com performance status 0-1. A mediana do tamanho clínico inicial do tumor foi 65mm e a mediana do tamanho clínico final do tumor foi 22mm. Apresentaram resposta patológica completa 51 (17,1%) pacientes. Aquelas que apresentavam perfil hormonal negativo ou que eram triplo-negativas (Her-2 e perfil hormonal negativos) tiveram impacto favorável na resposta patológica completa. CONCLUSÃO: Quimioterapia neoadjuvante com doxorrubicina/ciclofosfamida seguidas de paclitaxel ofereceu taxa de resposta patológica completa na população estudada de acordo com a literatura. Pacientes triplo-negativas tiveram maior chance de atingir essa resposta.

OBJECTIVE: To evaluate the complete pathologic response attained by patients diagnosed with locally advanced breast cancer submitted to neoadjuvant chemotherapy based on the doxorubicin/cyclophosphamide regimen followed by paclitaxel. METHODS: A retrospective cohort of patients with locally advanced breast cancer, admitted to the Hospital de Câncer de Barretos between 2006 and 2008 submitted to the doxorubicin/cyclophosphamide protocol followed by paclitaxel (4 cycles of doxorubicin 60mg/m² and cyclophosphamide 600mg/m² every 21 days; 4 cycles of paclitaxel 175mg/m² every 21 days). The following variables were assessed: age, menopause, performance status, initial clinical staging, anthropometric data, chemotherapy (dose - duration), toxicity profile, post-treatment staging, surgery, pathologic complete response rate, disease-free survival, and pathological characteristics (type and histological degree, hormonal profile and lymph node involvement). Statistical analysis was performed using a 5% level of significance. RESULTS: Of the 434 patients evaluated, 136 were excluded due to error in staging or because they had received another type of chemotherapy. Median age was 50 years, all with performance status 0-1. Median initial clinical size of tumor was 65mm and the median final clinical size of the tumor was 22mm. Fifty-one (17.1%) patients experienced a pathologic complete response. Those with a negative hormonal profile or who were triple-negative (negative Her-2 and hormonal profile) experienced a favorable impact on the pathologic complete response. CONCLUSION: Neoadjuvant chemotherapy with doxorubicin/cyclophosphamide followed by paclitaxel provided a pathologic complete response in the population studied in accordance with that observed in the literature. Triple-negative patients had a greater chance of attaining this response.

Linfoma não-Hodgkin de células do manto: relato de caso / Mantle cell non-Hodgkin's lymphoma: case report

Relata-se o caso clínico de paciente feminino, de 80 anos de idade, com o diagnóstico inicial de pênfigo vulgar. Após um ano de evolução, identificou-se linfoma de células do manto. Trata-se de linfoma não Hodgkin agressivo com resposta quimioterápica limitada e prognóstico ruim. A obtenção do diagnóstico exigiu extensa propedêutica inicial (biópsias de lesão de pele de medula óssea e de linfonodo inguinal e ultrassonografia abdominal), que não estabeleceu diagnóstica. Evoluiu com linfocitose, tendo sido submetida à imunofenotipagem, que permitiu o diagnóstico. A quimioterapia inicial consistiu de fludarabina, entretanto, em decorrência de efeito adverso (pancitopenia), necessitou de hemotransfusão e fator estimulador de colônia de granulócitos (G-CSF).

An eighty-year-old woman initially presented with skin lesions suggestive of Pemphigus vulgaris, one year later diagnosed as mantle cell lymphoma. Even after extensive investigation (skin lesion biopsy, abdominal ultra-sound, myelogram, bone marrow biopsy and inguinal lymph node biopsy) no diagnosis could still be firmed. At that time, however, the patient presented lymphocytosis, which leads to immunophenotyping, eventually defining the above-mentioned diagnosis. Fludarabine was selected for initial therapy, but the patient didn?t tolerate it well (pancytopenia) and needed to receive blood transfusion and granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF). It is a non-Hodgkinïs agressive lymphoma with bad response to chemotherapy and poor prognoses.