Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of the vulva: literature review based on a rare presentation

Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor (PHAT) of soft tissues is a rare, non-metastatic tumor of unknown etiology and uncertain behavior, which may recur locally. There are few reports on this condition, and due to the rarity of the disease, its lineage has not yet been fully elucidated. The present study aims to report the case of an unusual entity observed for the first time in vulval topography. A female patient, 83 years old, presented with a tumor in the vulvar region that had evolved for approximately 4 months. Magnetic resonance imaging showed an expansive perineal formation of 8.5 × 3.5 cm, and a hemivulvectomy with a flap rotation was performed. The review of the slides revealed a mesenchymal lesion without significant atypia, which was richly vascularized. In the areas of interest, the immunohistochemical (IHC) study demonstrated positivity for CD34, estrogen, and progesterone receptors; it was negative for the other tested markers. Morphological findings associated with the IHC staining panel supported the diagnosis of PHAT. The main morphological features of PHAT are clusters of ectatic vessels of different sizes that show deposits of subendothelial and intraluminal fibrin. Fusiform and pleomorphic cells randomly arranged in leaves or long fascicles intermingle these vessels. It is essential to recognize this entity and consider it among the differential diagnoses of a mesenchymal lesion, given the wide variety of entities that comprise this group of lesions.

Análise morfométrica, imunocitoquímica e molecular das citologias cérvico-vaginais com atipias de significado indeterminado / A morphometric, immunocytochemistry and molecular analysis of atypical cells of undetermined significance on cervicovaginal cytology

Introdução: o câncer de colo uterino é a terceira causa mais frequente de câncer em mulheres no mundo. O HPV é o agente etiológico envolvido nos casos de lesões cervicais, sendo detectado em 95 a 100% dos casos. Entretanto,a infecção pelo HPV é transitória e não, necessariamente, produz lesões neoplásicas. A situação onde o resultado do exame citológico é de significado indeterminado (ASC-US, ASC-H, ACG-US e ACG-H) é de especial interesse pelo potencial risco de abrigar lesão neoplásicas e pela dificuldade que causa na decisão clínica. Objetivo:avaliar a contribuição da complementação diagnóstica às citologias cérvico-vaginais com atipias de significado indeterminado pelas análises morfométrica, imunocitoquímica e genotipagem viral do HPV. Métodos: 260 casos de citologia em meio líquido foram analisadas pelo parâmentros morfométrico(ImageJ/NIH institute); imunocitoquímico,anticorpo CINtec Plus e genotipagem para HPV, pelo Linear Array®; incluindo casos positivos, negativos e indeterminados. Resultados: 260 casos: 64 ASC-US, 9 ASC-H, 5 ACG-US, 2 ACG-H, 83 LIBG, 41 LIAG, 6 de carcinomas, 50 negativos. 239 foram amostras genotipadas: 132 positivas para HPV AR, 20 positivas para HPV BR e 83 negativas. O teste de genotipagem de HPV, nos casos indeterminados, apresentou sensibilidade de 0,86; especificidade de 0,52; VPP de 0,21 e VPN de 0,96. Nos casos indeterminados, o teste morfométrico não apresentou valor de p significativo para nenhum parâmetro avaliado. A ICQ, nos casos indeterminados, obteve sensibilidade de 0,67; especificidade de 0,61; VPP de 0,21 e VPN de 0,92. Conclusões: a genotipagem para HPV e a ICQ se mostraram bons métodos complementares ao exame citológico para rastramento das citologias indeterminadas, auxiliando na identificação das pacientes que abrigam lesões clinicamente relevantes.