Sarcomas de partes moles no primeiro ano de vida / Soft tissue sarcomas during the first year

Os autores destacam a importância dos sarcomas de partes moles em crianças até um ano de idade, por suas características clínicas e resposta ao tratamento específico. Apresentam estatística própria de 13 casos e revisão da literatura, no que se refere ao diagnóstico e prognóstico dos principais tipos de sarcomas.

Serum level of vitamin D3 in cutaneous melanoma / Nível sérico de vitamina D3 em portadores de melanoma cutâneo

Objective To compare the level of vitamin D3 in cutaneous melanoma patients, with or without disease activity, with reference values and with patients from a general hospital. Methods The serum levels of vitamin D3 were measured in cutaneous melanoma patients, aged 20 to 88 years, both genders, from January 2010 to December 2013. The samples from the general group were processed at Hospital Israelita Albert Einstein (control group). Data analysis was performed using the Statistics software. Results A total of 100 patients were studied, 54 of them men, with mean age of 54.67 years, and 95 Caucasian. Out of these 100 patients, 17 had active disease. The average levels of vitamin D3 in the melanoma patients were lower than the level considered sufficient, but above the average of the control group. Both groups (with or without active disease) of patients showed a similar distribution of vitamin D3 deficiency. Conclusion Vitamin D3 levels in melanoma patients were higher than those of general patients and lower than the reference level. If the reference values are appropriate, a large part of the population had insufficient levels of vitamin D, including those with melanoma, or else, this standard needs to be reevaluated. No difference in vitamin D3 levels was found among melanoma patients with or without active disease. More comprehensive research is needed to assess the relation between vitamin D and melanoma. .

Objetivo Comparar o nível de vitamina D3 em portadores de melanoma, em atividade de doença ou não, com os valores de referência e com pacientes de um hospital geral. Métodos Os níveis séricos de vitamina D3 foram dosados em portadores de melanoma cutâneo entre 22 a 80 anos, de ambos os sexos, de janeiro de 2010 a dezembro de 2013. As amostras do grupo dos pacientes gerais foram processadas no Hospital Israelita Albert Einstein (grupo controle). A análise dos dados foi realizada utilizando o software Statistica. Resultados Foram estudados 100 pacientes, sendo 54 homens, com média de idade 54,67 anos, e 95 brancos. Desses 100 pacientes, 17 apresentavam doença em atividade. A média dos níveis de vitamina D3 nos 100 pacientes foi inferior ao nível considerado suficiente, porém acima da média do grupo controle. A deficiência de vitamina D3 apresentou distribuição semelhante nos dois grupos com melanoma (em atividade de doença ou não). Conclusão Os níveis de vitamina D3 nos pacientes com melanoma foram superiores aos dos pacientes gerais e inferiores aos de referência. Se os valores de referência estão adequados, grande parte da população apresenta níveis insuficientes de vitamina D3, incluindo os portadores de melanoma, ou tal padrão precisa ser reavaliado. Não houve diferença dos níveis de vitamina D3 entre portadores de melanoma com ou sem atividade. Estudos relacionando vitamina D e melanoma devem ser aprofundados. .

O papel do pediatra no diagnóstico precoce do retinoblastoma / The Pediatrician's ability to recognize the presenting signs and symptoms of retinoblastoma

OBJETIVO: O retinoblastoma é o tumor intra-ocular mais freqüente na infância. A forma de apresentação mais comum é leucocoria, seguida pelo estrabismo. Nos países em desenvolvimento, pela demora diagnóstica e maior tempo de encaminhamento, encontramos um grande número de pacientes portadores de tumores extra-oculares. MÉTODOS: Duzentos e trinta e nove pacientes com retinoblastoma admitidos nos departamentos de Pediatria e Oftalmologia do Hospital do Câncer AC Camargo, no período de 1986 a 1995, foram avaliados quanto ao tempo de encaminhamento e extensão do tumor. A análise estatística incluiu o cálculo de freqüências absolutas e relativas, bem como o teste exato de Fisher, para a verificação da associação entre variáveis categorias. RESULTADOS: Pacientes que foram encaminhados em um período menor que 6 meses apresentaram maior freqüência de doença intra-ocular quando comparados com pacientes com tempo de encaminhamento maior que seis meses (75 por cento vs. 25 por cento p<0,001). Não houve diferença estatisticamente significativa para tumores extra-oculares. CONCLUSÕES: O diagnóstico precoce é considerado o ponto mais importante no tratamento de pacientes com retinoblastoma. Os pediatras são capazes de detectar, em uma consulta simples de ambulatório, os sinais e sintomas desta doença e devem ter sempre em mente o diagnóstico de retinoblastoma, possibilitando o encaminhamento precoce a centros especializados.

Evolução da terapêutica do retinoblastoma / Development in the treatment of retinoblastoma

OBJETIVO: Mostrar a evoluçäo do tratamento do retinoblastoma ao longo de uma década e suas implicaçöes na sobrevida global e na preservaçäo da visäo. MÉTODOS: Trezentos e dezenove pacientes foram avaliados no estudo. Analisamos 257 pacientes portadores de retinoblastoma admitidos no Hospital do Câncer, entre janeiro de 1986 a dezembro de 1996, divididos em dois grupos de acordo com tratamento a que foram submetidos (1986 a 1990 e 1991 a 1996). Analisamos ainda 62 pacientes portadores de retinoblastoma intra-ocular entre janeiro de 1996 e maio de 2000 que foram submetidos a quimiorreduçäo, aliada a medidas oftalmológicas, sem enucleaçäo ou radioterapia externa. RESULTADOS: Em pacientes com doença intra-ocular, nos dois períodos, näo houve significância estatística com relaçäo à sobrevida. Analisamos 59 pacientes com retinoblastoma extra-ocular, de acordo com a classificaçäo do CCG (Children´s Cancer Group), e a sobrevida global em 5 anos foi maior no 2º período, (63,7 por cento vs. 41 por cento; p= 0,059). Entre 1996 e 2000 analisamos 62 pacientes com retinoblastoma intra-ocular com visäo preservada, sendo 47 (75,8 por cento) com doença bilateral e 15 (24,2 por cento) com tumor unilateral. Os portadores de tumor bilateral tiveram uma taxa de preservaçäo de visäo de 49,8 por cento, versus 26,7 por cento para os pacientes com tumor unilateral. CONCLUSÖES: Tumores intra-oculares mantêm altas taxas de cura e preservaçäo da visäo. Novas combinaçöes de drogas poderäo melhorar a sobrevida dos extra-oculares. Quanto às perspectivas futuras, há pesquisas envolvendo terapia gênica/molecular e terapêutica anti-angiogênese. Apesar de toda a evoluçäo, o diagnóstico precoce é a arma mais poderosa, na cura dos portadores deste tumor

Sarcomas de partes moles primários de tronco e extremidades em lactentes / Primary trunk and extremities soft sarcomas in infants

Durante o período de janeiro de 1970 a dezembro de 1991, 30 lactentes portadores de sarcoma de partes moles primário do tronco e extremidades foram admitidos no Departamento de Pediatria do Hospital do Câncer. Treze neoplasias eram originárias da parede torácica e abdominal; 13, de membros inferiores; e quatro, de membros superiores. Dez pacientes apresentavam doença localizada e 20, doença avançada. Em relaçäo ao tipo histológico, 18 tumores foram classificados como sarcomas de partes moles näo rabdomiossarcoma. Quinze crianças estäo vivas sem evidência de doença; uma, viva com segundo tumor (LLA); três foram perdidos de seguimento e 11 foram a óbito (10 por progressäo de doença e um por toxicidade). A intervençäo cirúrgica, a quimioterapia e a radioterapia utilizadas isoladamente ou combinadas na dependência do tipo histológico e extensäo da doença nos pacientes portadores de sarcomas de partes moles foram responsáveis pelo aumento da taxa de cura nesses casos. As características intrínsecas do lactente fazem com que cada vez mais esses recursos terapêuticos venham a ser aprimorados a fim de que os efeitos colaterais decorrentes do tratamento sejam evitados ou minimizados. Ao analisarmos lactentes portadores de sarcomas de partes moles, pudemos avaliar os efeitos deletérios decorrentes da terapêutica preconizada nos anos 70 e 80, atentando para o fato de que cada vez mais, cura e qualidade de vida devem caminhar paralelamente. Os avanços em biologia molecular poderÝo, num futuro próximo, selecionar pacientes de maior ou menor risco, preconizando tratamentos mais e menos agressivos na dependência do prognóstico. O fator prognóstico mais importante foi a extensäo da doença ao diagnóstico.

Retinoblastoma associado a estenose pulmonar congênita / Retinoblastoma associated with congenital pulmonary stenosis

Retinoblastoma é o tumor intra-ocular mais comum na infância, representando 1 porcento de todos os tumores pediátricos. Em muitos casos a predisposiçÝo genética é observada. Anomalias congênitas têm sido descritas. Nós reportamos dois casos de retinoblastoma associado com estenose pulmonar. IdentificaçÝo precoce e tratamento deste defeito cardíaco associado a terapia efetiva para retinoblastoma têm resultado em longa sobrevida livre de doença para estes dois pacientes sem seqüela cardíaca. Uma avaliaçÝo de todos os pacientes com retinoblastoma é justificada para excluir outras anomalias que poderiam comprometer o excelente resultado destes pacientes.

Segundo tumor em pacientes portadores de retinoblastoma / The second tumor in pacients with retinoblastoma

Os autores apresentam três casos de pacientes portadores de retinoblastoma, tratados com químio e radioterapia, que desenvolveram segunda neoplasia 4, 10 e 13 anos após o primeiro diagnóstico. Discutem-se efeitos carcinogenéticos da terapêutica antineoplásica (rádio e quimioterapia), e a susceptibilidade genética de mutaçäo que leva os portadores de uma determinada neoplasia a desenvolverem uma segunda (cuja etiologia encontra-se em investigaçäo). Com base em revisäo da literatura e na experiência pessoal, podemos dizer que há evidência clara de que os portadores de retinoblastoma bilateral têm maior probabilidade de manifestar segundo tumor. Nos três casos analisados os tumores secundários foram osteossarcoma em dois casos, e fibrossarcoma em um caso e todos eram portadores de retinoblastoma bilateral. No intuito de alertar para esse fato, propö-se uma menor exposiçäo dos pacientes portadores de retinoblastoma bilateral a tratamentos potencialmente agressivos. O acompanhamento dos pacientes deve ser ser longo, uma vez que os segundos tumores podem ocorrer vários anos após o término do tratamento da primeira neoplasia

O que mudou no estadiamento do retinoblastoma nas duas últimas décadas

With future identification of effective chemotherapy new studies may be focused upon patients with localized disease to reduce radiation dosage or the need for immediate resection of all involved eys. In metastic retinoblastoma, chemotherapy seems ethical, however the toxicity and response rates can be monitored. Collaborative studies multicentre rials may be necessary. There are different classification to retinoblastoma: Reese Ellsworth, CCSG childrem Cancer Study Group, St. Jude's Research Hospital and others. to the Pediatric Depatment in A. C. Camargo, Säo Paulo, Brazil, are referred patients which more than a half percent are extra ocular tumors and 80% of uni or bilateral tumors are in group V at the time of diagnosis. Since December, 1987, we have been in a Cooperative Group to Treatment of retinoblastoma in Brazil that lists in table 1 and 2 classification most widely used to retinoblastoma intra and extra ocular respectively

Análise e avaliaçäo de retinoblastoma no Hospital A. C. Camargo - Fundaçäo Antônio Prudente no período de agosto de 1979 a agosto de 1983 / Analysis and evaluation of retinoblastoma in the Hospital A. C. Camargo-Fundaçäo Antonio Prudente from August 1979 to August 1983

Analisa-se a evoluçäo de 48 pacientes portadores de retinoblastoma, com um total de 58 olhos afetados, atendidos no Hospital A.C. Camargo - Fundaçäo Antonio Prudente, Säo Paulo, no período de agosto de 1979 a agosto de 1983. Ao diagnóstico, 43,8% dos pacientes apresentavam tumores intra-oculares e 56,2%, extra oculares. A sobrevida foi respectivamente de 90,1% e 40,7%. Estes dados mostram a evidente piora do prognóstico nos casos avançados. A partir do estudo das faixas de incidência, das causas do diagnóstico tardio e da evoluçäo da doença, propöe-se a intensificaçäo da divulgaçäo desta moléstia entre pediatras, oftalmologistas, populaçäo leiga, principalmente profissionais que lidam com crianças com baixa idade, a fim de facilitar o diagnóstico precoce. Propöe-se ainda a introduçäo de novos esquemas terapêuticos para os casos avançados, com a utilizaçäo de drogas que atravessem a barreira hematencefálica

Cisticercose ocular simulando retinoblastoma / Ocular cysticercosis simulating retinoblastoma

É apresentado caso de menino de cinco anos, com história e quadro clínico ocular de retinoblastoma, e que após enucleaçäo, teve diagnóstico anátomo-patológico confirmado de cisticercose ocular. Chama-se atençäo para a necessidade de incluir esta patologia entre os diagnósticos diferenciais do retinoblastoma, principalmente nos países de baixo nível de saúde pública

Neuroblastoma na infância: avaliaçäo dos casos do Serviço de Pediatria, do Hospital A.C. Camargo no período de 1979 a 1982 / Neuroblastoma in infancy: evaluation of the cases in Pediatric Service of Hospital A.C. Camargo 1979 to 1982

Apresentam-se 44 pacientes portadores de neuroblastoma e analisa-se a incidência etária, sexo, local primário e estadiamento, dando ênfase especial aos fatores prognósticos

Retinoblastoma: retrato da nossa realidade; uma proposta de trabalho em prevençäo da cegueira / Retinoblastoma: picture of our reality; a work proposal in blindness prevention

Analisa-se o estadiamento do retinoblastoma ao diagnóstico pelo oftalmologista, mostrando que em nosso meio, é alto o percentual de casos avançados. Apontam-se as principais causas que levam ao diagnóstico tardio, com a consequente piora do prognóstico. Propöe-se a divulgaçäo desta patologia, principalmente entre pediatras e oftalmologistas, através de literatura, inclusäo obrigatória do tema nos cursos de graduaçäo médica e especializaçäo em oftalmologia e pediatria, e, alerta-se ainda para a necessidade da orientaçäo familiar em se tratando de patologia hereditária