Progressive supranuclear palsy: new concepts / Paralisia supranuclear progressiva: conceitos atuais

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a distinctive form of neurodegenerative disease which affects the brainstem and basal ganglia. Patients present supranuclear ophthalmoplegia, postural instability and mild dementia. PSP is defined neuropathologically by the accumulation of neurofibrillary tangles in the subthalamic nucleus, pallidum, red nucleus, substantia nigra, striatum, pontine tegmentum, oculomotor nucleus, medulla and dentate nucleus. Over the last decade many lines of investigations have helped refine PSP in many aspects and it is the purpose of this review to help neurologists identify PSP, to better understand its pathophysiology and to provide a more focused, symptom-based treatment approach.

A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa, que afeta principalmente o tronco cerebral e os núcleos da base. O quadro clínico se caracteriza por oftalmoparesia supranuclear, instabilidade postural e demência . Do ponto de vista anátomo-patológico, a PSP se caracteriza por acúmulo de emaranhados neurofibrilares no núcleo subtalâmico, globo pálido, núcleo rubro, substância negra, estriado, tegumento da ponte, núcleos oculomotores, bulbo e núcleo denteado. Nas últimas décadas, muitas linhas de pesquisa têm colaborado para redefinir a PSP em muitos aspectos. Os objetivos dessa revisão são auxiliar o neurologista geral na identificação da doença, compreensão da sua fisiopatologia, além de apresentar alternativas para seu tratamento sintomático.

Treatment of trigeminal neuralgia with low doses of topiramate

Topiramate was administered to eight patients with classical trigeminal neuralgia with or without previous symptomatic therapy with other antiepileptic drugs. The topiramate doses ranged from 50 to 100 mg a day, according to the clinical response and the reported side effects. Three patients had complete symptoms remission, three reported moderate improvement, and the treatment was not effective in two. The most frequently registered side effects were dizziness, somnolence and weight loss. Topiramate can be considered an alternative treatment for patients with trigeminal neuralgia.

Oito pacientes com neuralgia do trigêmeo, com ou sem tratamentos prévios com anticonvulsivantes, foram submetidos a tratamento com topiramato. As doses de topiramato variaram de 50 a 100 mg ao dia, de acordo com a resposta clínica e com os efeitos colaterais relatados. Três pacientes obtiveram remissão completa, três relataram melhora parcial e o tratamento com topiramato foi ineficaz em dois pacientes. Os efeitos colaterais mais frequentemente citados foram tontura, sonolência e perda de peso. O topiramato pode ser considerado uma alternativa potencialmente eficaz para o tratamento de pacientes com neuralgia do trigêmeo.