Recurring soft tissue Rosai-Dorfman disease / Doença de Rosai-Dorfman recorrente das partes moles

We present a case of a 27-year-old female patient with recurrent soft tissue Rosai-Dorfman disease in the right leg. This report highlights the fact that tumor recurrence may arise in different sites and show rapid growth.

Apresentamos o caso de uma paciente de 27 anos com doença de Rosai-Dorfman recorrente das partes moles na perna direita. Esse relato enfatiza que a recorrência tumoral pode-se dar em sítios distintos e exibir rápido crescimento.

Linfomas não-Hodgkin extranodais em Salvador-Bahia: aspectos clínicos e classificação histopatológica segundo a OMS-2001 / Extranodal non-Hodgkins lymphomas in Salvador, Brazil: clinical aspects and histopathological classification according to the WHO-2001 guidelines

Linfomas não-Hodgkin (LNH) extranodais representam cerca de um terço de todos os linfomas e atualmente apresentam taxa de incidência maior que a de linfomas nodais. Diferenças entre LNH nodais e extranodais incluem etiologia, formas de apresentação e resposta terapêutica, entretanto não dispomos de dados na nossa população. Este estudo teve como objetivo caracterizar os LNH extranodais diagnosticados no Hospital Aristides Maltez, em Salvador-Bahia. Foram avaliados, retrospectivamente, 145 diagnósticos de linfoma não-Hodgkin, segundo a OMS-2001, no período de janeiro de 1999 a julho de 2001. A freqüência de linfomas extranodais foi de 30,3 por cento. A idade média dos pacientes foi de 55,6 anos e a relação homem/mulher foi de 1:1. A maioria dos pacientes apresentava estadios avançados (III ou IV de Ann Arbor), presença de sintomas B, LDH normal, bom desempenho pela escala do ECOG e IPI entre zero e dois. Nove pacientes estão vivos e em remissão completa (22,5 por cento) após um seguimento médio de 23 meses. O sítio extranodal mais comumente acometido foram as tonsilas, seguidas pela cavidade oral, pele e trato gastrointestinal, dentre outros. O linfoma difuso de grandes células B foi o mais comum subtipo histológico, seguido pelo linfoma anaplásico de grandes células. Concluímos que o mais freqüente sítio extranodal de apresentação em nosso estudo difere da maioria da literatura, porém nossa freqüência de linfoma extranodal é semelhante à mesma.

Extranodal non-Hodgkins lymphomas represent approximately one third of all lymphomas and currently have an incidence higher than nodal lymphomas. Differences in etiology, presentation and outcome of these lymphomas have been reported. However, there are no data in our population. This study was carried out in the Pathological Anatomy Service of Aristides Maltez Hospital in Salvador, Bahia. One hundred and forty-five non-Hodgkins lymphomas cases according to the WHO-2001 classification detected between January 1999 and July 2001 were evaluated. The frequency of extranodal lymphomas was 30.3 percent. The mean age of the patients was 55.6 percent years and the male/female ratio was 1:1. The majority of the patients presented with advanced stages, B symptoms, normal LDH, ECOG between o and 2 and IPI between O and 2. Nine patients are still alive in complete remission (22.5 percent) with a mean follow-up of 23 months. The main extranodal sites were the tonsils followed by the oral cavity, skin and gastrointestinal tract. Diffuse large B-Cell lymphoma was the mains histological subtype, followed by anaplastic large-cell lymphoma. In summary, the mains extranodal site in our study was different from the masority of reports. However our extranodal lymphoma frequency was similar.