Papulose atrófica maligna de Dego / Degos' malignant atrophic papulosis

Papulose atrófica maligna de Degos é uma rara vasculite multisistêmica, de etiologia desconhecida, caracterizada por achados cutâneos, com envolvimentos gastrintestinal e neurológico freqüentes e quase invariavelmente fatal. Os autores relatam o caso clínico de uma mulher de 26 anos que apresentou perfurações intestinais múltiplas e íleo paralítico, cujo diagnóstico final foi aventado e confirmado no Centro de Terapia Intensiva em virtude de lesões de pele patognomônicas de doença de Kohlmeier-Degos