Carcinoma mucoepidermoide de pulmón en la infancia: reporte de un caso y revisión de literatura / Lung mucoepidermoid carcinoma in the infancies: case reported and literature review

Las neoplasias pulmonares son raras en niños, representando el carcinoma mucoepidermoide bronquial el 0,2 % de los casos de cáncer pulmonar a cualquier edad y reportándose hasta la fecha menos de 100 niños con esta entidad en la literatura mundial, presentando un curso relativamente benigno cuando corresponden a tumores de bajo grado de malignidad y se manifiesta como neumonías recurrentes o de lenta resolución. Los niños con estas manifestaciones clínicas deben ser evaluados exhaustivamente incluyendo estudios tomográficos y endoscópicos. La resección quirúrgica del lóbulo pulmonar afectado con los respectivos ganglios linfáticos hiliares lobares, es el tratamiento más aceptado. Se presenta el caso de un escolar masculino de 10 años de edad con antecedente de tres hospitalizaciones por neumonías derechas. La tomografía axial computarizada reveló una lesión ocupante de tercio pulmonar superior derecho. Se realizó lobectomía superior, con hallazgo histopatológico e inmunohistoquímico característico de carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de malignidad.

Sarcomas de tejidos blandos no rabdomiosarcoma en niños / Non-rabdomiosarcoma soft tissue in children

Determinar incidencia, epidemiología factores pronósticos en niños con sarcomas de tejidos blandos no rabdomiosarcoma). Se revisaron las historias de 38 pacientes obteniéndose datos relacionados con: edad, sexo, localización, volumen tumoral, histología, inmunohistoquímica, metástasis, tratamiento, status actual. Entre 1995- 2005 hubo 38 casos. Veintiuno masculinos, edad media 8,5 años (rango 4m-16 años). Un 65,78 por ciento requirieron inmunohistoquímica para diagnóstico definitivo. Biopsia por aspiración con aguja fina realizada en 39,47 por ciento sin obtenerse diagnóstico histológico. Tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos representaron 31,57 por ciento fibrosarcomas (18,4 por ciento). Las extremidades fueron las más afectadas (39,47 por ciento) seguido por la región torácica (26,31 por ciento). Ventiseis pacientes (68,42 por ciento) alcanzaron remisión completa con cirugía y 4 con cirugía, quimioterapia y/o radioterapia. No hubo pacientes metastáticos. Un 65,78 por ciento fueron malignos. Tumor < 5 cm 52,63 por ciento. Hubo 2 recaídas locales en pacientes con cirugías incompletas. 28 estadios I, 9 II y 1 ST III. Cinco murieron por progresión y 3 están vivos con enfermedad. Un 78,24 están vivos sin enfermedad con una media de seguimiento de 5,16 años. En nuestro centro se diagnostican 3,8 casos/año, con una incidencia de 4,2 por ciento. Los varones y la localización en extremidades son los más afectados. La inmunohistoquímica es fundamental para el diagnóstico y la BAAF no fue útil y retardo el diagnóstico. Tumores intraabdominales, histología alto grado, tumores ≥5 cm fueron factores adversos. El tratamiento de elección es la cirugía, quimioterapia y radioterapia permiten rescatar algunos pacientes.

Rabdomiosarcoma en niños / Childhood rabdomyosarcoma

Determinar presentación epidemiológica del rabdomiosarcoma, en Servicio de Oncología del Hospital de Niños "J.M. de Los Ríos" desde 01.01.1997 al 31.12.2005. Revisión retrospectiva de Historias clínicas de pacientes con rabdomiosarcoma, ambos sexos, menores de 16 años. 59 pacientes, edades entre 1 mes 16 años. 66,1 por ciento eran varones, 45,76 por ciento presentaban antecedentes oncológicos familiares. El Lag time entre inicio síntomas y diagnóstico histológico fue 127 días. Síntomas y signos más frecuentes: Aumento de volumen 83 por ciento, dolor: 50 por ciento, pérdida de peso: 28,8 por ciento localización anatómica: cabeza y cuello: 33,8 por ciento; genitourinario: 23,7 por ciento; extremidades: 22 por ciento; piso pélvico 11,8 por ciento. Tipo histológico más frecuente: embrionario 76,3 por ciento; seguido del aveolar 20,3 por ciento; no tipificable: 3,3 por ciento. La distribución encontrada por estadiaje TNM fue: ST I: 14 (23,7 porciento), ST II: 2 (3,4 por ciento); STIII: 23 (39 por ciento); ST IV: 20 (33,9 por ciento). Todos recibieron quimioterapia sistémica. El abandono fue de 8,47 por ciento. En total 31 pacientes recibieron radioterapia: 28 con fines curativos y 3 paliativos. El status actual de los pacientes: 27 pacientes vivos (45,7 por ciento) 24 sin enfermedad, 3 con enfermedad; 29 pacientes fallecidos, 3 abandonaron el seguimiento. La presentación clínica del rabdomiosarcoma en nuestra serie es similar a la reportada en la literatura; asociado en 45,7 por ciento a antecedentes oncológicos familiares; primarios de cabeza y cuello, predominantemente de tipo embrionario. Se observaron retardos diagnósticos prolongados: más del 70 por ciento de nuestros pacientes se diagnostican en estadios avanzados.

Tumores sólidos en niños: experiencia del S.A. Hospital de Niños J.M. de los Rios. Caracas / Solid tumours in children: experience of the S.A. Hospital de Niños J.M. de los Rios. Caracas

El cáncer en niños representa aproximadamente el 2 por ciento de todos los casos de Cáncer, de estos aproximadamente un 70 por ciento corresponden a Tumores Sólidos. El tipo y distribución de los Tumores Malignos en niños difieren marcadamente de los que ocurren en los adultos. La clasificación de estas patologías por Tipo Histológico es de gran importancia para poder entender la etiogía y progresión de estas enfermedades. Material y Método: Se evaluaron 1147 pacientes < de 15 años con diagnóstico Histológico de Tumor Sólido Maligno que consultaron al S.A. Hospital de Niños J.M. de los Ríos. Caracas. Desde enero 1985 a diciembre 1995. Todos fueron clasificados según Grupos Histológicos, sexo y edad. Resultados: Los Grupos Histológicos más frecuentes fueron: Linfomas y otras Neoplasias Reticuloendoteliales 27,50 por ciento, Neoplasias del S.N.C. 17,35 por ciento, Sarcomas de Partes Blandas 15,51 por ciento, Tumores Renales 10,02 por ciento, Tumores Germinales 9,67 por ciento. Como Tipo Histológico específico, los más frecuentes son: Linfoma No Hodgkin 11,76 por ciento, Rabdomiosarcoma 9,93 por ciento, Tumor de Wilms 8,54 por ciento, Enfermedad de Hodgkin 8,19 por ciento, Tumores Gliales 8,19 por ciento, Tumores Neuroectodermicos Primitivos 6,89 por ciento, Tumores Germinales Gonadales 6,88 por ciento. La relación (V:H) varia según los tipos Histológicos: Predominio de varones en Linfomas y otra Neoplasias Reticuloendoteliales (V:H 2,3:1); Enfermedad de Hodgkin (V:H 6:1). Predominio de Hembras en: Tumores Germinales (V:H 0,48:1). En la distribución por edad se evidencian diferencias marcadas entre los tipos Histológicos: predominio de Sarcomas de Partes Blandas, Tumores Germinales, Histiocitosis, Tumor de Wilms y Neuroblastoma en menores de 1 año. Picos de mayor incidencia en el grupo de 1-4 años en los Linfomas No Hodgkin, Tumor de Wilms, Neuroblastoma y Retinoblastoma. Incremento gradual en la incidencia a medida que aumenta la edad en los Grupos de Tumores Oseos y Carcinomas. Al comparar los resultados con datos Nacionales provenientes de MSAS y los del programa SEER en los E.U. se evidencian de los diferentes Tumores Sólidos