RESUMO
Pediatric priapism is a rare, underreported urological emergency. Sickle cell disease (SCD)-related priapism cases should be assessed considering specific pathophysiologic characteristics. Chronic control of the disease has an impact on a patient's quality of life. A systematic review in different databases was done, for defining if management in All-type priapism in SCD patients was equally effective in reducing overall morbidity, disability and comorbidities, recurrence, and therapy-related side effects. Qualitative analysis was performed. Nine studies were included in the study; the majority were case series, and 300 patients were included in the analysis. The interventions and outcomes were clinically heterogeneous but displayed perspectives for further studies. This is the first analysis approach for a consensus for SCD-related priapism treatment. Studies with internal validity and causality designs are needed, to evaluate further causality relationships and establish evidence-based approaches. Etilefrine, Pseudoephedrine/etilefrine-5 inhibitors, and finasteride are promising strategies. Quality of life scores should be applied to these patients, and molecular studies should be developed for pharmacological designs.
El priapismo pediátrico es una entidad poco común, sin embargo, es una urgencia urológica infranotificada. Los casos de priapismo relacionados con enfermedad de células falciformes (ECF) deben evaluarse teniendo en cuenta características fisiopatológicas específicas. El control crónico de la enfermedad tiene impacto en la calidad de vida del paciente. Se realizó una revisión sistemática en diferentes bases de datos, para definir si las intervenciones en pacientes con priapismo de todo tipo relacionado con ECF fueron igualmente efectivas en la reducción de morbilidad general, discapacidad, comorbilidades, recurrencia y efectos secundarios relacionados con la terapia. Se realizó un análisis cualitativo de nueve estudios; la mayoría series de casos, para un total de 300 pacientes. Las intervenciones y los resultados fueron clínicamente heterogéneos, pero mostraron perspectivas para futuros estudios. Este es el primer análisis de información para llegar a un consenso para el tratamiento del priapismo relacionado con la ECF. La perspectiva principal es la necesidad de estudios con validez interna y diseños elaborados para profundizar las relaciones de causalidad y el abordaje basado en la evidencia de esta condición. La etilefrina, los inhibidores de la PDE-5 y la finasterida son estrategias prometedoras. Se deben aplicar puntajes de calidad de vida a estos pacientes y se deben desarrollar estudios moleculares para diseños farmacológicos.
Assuntos
HumanosRESUMO
Objetivos El complejo extrofia-epispadias (CEE) se considera una de las malformaciones más severas de la línea media de compromiso multisistémico. La extrofia vesical es la presentación más frecuente en el espectro del complejo. Esta patología tiene un alto impacto en la calidad de vida. A pesar de la relación entre un cierre primario temprano y mejores resultados, en nuestro medio la remisión es tardía y la experiencia es escasa. El objetivo del siguiente estudio es mostrar la experiencia en el abordaje de CEE en los últimos 10 años en una institución de alto nivel de complejidad y remisión en Colombia. Materiales y métodos Se realiza un estudio observacional descriptivo, con una serie de casos del 2006 al 2016. Resultados En 10 años, se presentaron 5 casos de CEE en un centro de alta complejidad y remisión en Colombia. La mayoría de los pacientes han tenido múltiples intervenciones; la edad del primer procedimiento fue 829 días en promedio (27,6 meses). Se ha tenido un seguimiento postoperatorio promedio de 2,8 años. No se han presentado neoplasias en el seguimiento. Las comorbilidades más frecuentes son infección y litiasis. Ninguno de los pacientes contactados reportó inicio de vida sexual. La escala International Consultation on Incontinence Questionnaire-Urinary Incontinence-Short Form (ICIQ-UI-SF) tuvo un promedio de 9 puntos. Existen factores sociales asociados en nuestro medio. Conclusión El CEE requiere un abordaje temprano y multidisciplinario en instituciones con experiencia; los resultados en continencia urinaria, función sexual, desarrollo psicosocial y calidad de vida están sujetos a tratamiento oportuno de la patología.
Objective Exstrophy-epispadias complex (ECC) is considered one of the most severe midline abnormalities. Exstrophy of the bladder is the most frequent presentation of the exstrophy-epispadias spectrum. The disease has high impact on the quality of life. In developing countries, patient referral to experienced centres is often delayed. The experience in the disease is generally poor. The aim of this study is to describe the experience in the approach to EEC in the past 10 years in an institution of high level of complexity in Colombia. Materials and methods An observational descriptive study of a case series. Results A total of 5 cases of ECC were identified in the last 10 years in an institution of high level of complexity in Colombia. All the patients had multiple interventions. The mean follow-up time was 2.8 years. No neoplasms were recognised. The most common comorbidities were lithiasis and urinary tract infections. None of the patients contacted reported starting a sex life. The International Consultation on Incontinence Questionnaire-Urinary Incontinence-Short Form (ICIQ-UC-SF) gave a mean of 9 points. Conclusion The EEC requires an early and cross-disciplinary assessment in experienced centres. There are additional factors associated with the prognosis in our area.