Hepatectomía derecha tras extirpación de tumor de la ampolla de Vater / Right hepatectomy after excision of a carcinoma of the ampulla of Vater: report of one case

Occasionally hepatectomy for metastases of ampulla of Vater carcinoma can result in a better survival and quality of life of patients. We report a 67 years old male subjected to a duodenopancreatectomy for a carcinoma of the ampulla of Vater that required afterwards a right hepatectomy for metastases. Twenty one months after the second operation and 42 months after the first operation, that patient is asymptomatic and without evidences of relapse.

El tratamiento quirúrgico del carcinoma de ampolla de Vater presenta mejores resultados oncológicos que los del resto de los tumores periampulares. En casos seleccionados, la resección hepática por metástasis de carcinoma de ampolla de Vater extirpado previamente, puede proporcionar supervivencias prolongadas y con buena calidad de vida. Presentamos un paciente de 67 años tratado con duodenopancreatectomía por cáncer de la ampolla de Vater y posteriormente con hepatectomía derecha por metástasis. A los 42 y 21 meses de la primera y segunda intervención respectivamente, permanece asintomático y sin evidencia de enfermedad.

Distrofia muscular oculofaríngea: tratamiento quirúrgico / Surgical treatment of oculopharyngeal muscular dystrophy: report of two cases

Oculopharyngeal muscular dystrophy (OPMD) is a rare myopathy that is characterized by ocular and pharyngeal muscle involvement. OPMD typically presents with ptosis, dysarthria, and dysphagia. It can also be associated with proximal and distal extremity weakness. We report two patients with the disease. A 79 years old female presenting with ptosis, dysphagia and a history of three aspiration pneumonias. The patient was subjected to a myotomy of the cricopharyngeal muscle of 4.5 cm of length. The patient had a symptomatic improvement and is in good conditions five months after the operation. A 75 years old male presenting with dysphagia and ptosis. He was operated, performing a myotomy of the cricopharyngeal muscle of 3.5 cm of length. Two and a half months after operation the patient is devoid of dysphagia.

La distrofia muscular oculofaríngea (DMOF) es una enfermedad de carácter hereditario, que cursa con disfagia, ptosis palpebral y debilidad proximal de las extremidades. Para su valoración la realización de manometría y estudio radiológico contrastado pueden ser de gran utilidad a pesar de que el diagnóstico de seguridad se obtiene por el estudio genético del gen PABPN1 del cromosoma 14. La enfermedad se desarrolla al sufrir este gen pequeñas expansiones en el triplete (GCG)7-13. Presentamos dos pacientes diagnosticados genéticamente de DMOF, uno de herencia autosómica dominante y otro de herencia autosómica recesiva, ambos tratados mediante miotomía del cricofaringeo debido a la intensidad de la disfagia. En ambos casos se obtuvo una mejoría clínica evidente después de la intervención.