Hepatoblastoma del adulto: presentación de un caso / A case of adult hepatoblastoma

Resumen Fundamento: el hepatoblastoma del adulto (HBA) es un tumor hepático poco frecuente y con un mal pronóstico, lo cual contrasta con el hepatoblastoma infantil (HBI). Esta patología aún no ha sido comprendida completamente y hasta la fecha, no se han reportado de forma adecuada más de 50 casos en la literatura médica. Objetivo: presentar el caso de un paciente que fue egresado de nuestro hospital con el diagnóstico de carcinoma hepatocelular, aproximadamente con 3 meses de anterioridad. Caso clínico: paciente masculino de 60 años con historia de alcoholismo y de ser un fumador inveterado. Fue ingresado en nuestro hospital por dolor abdominal, en el momento del examen físico, puso de manifiesto un tumor palpable en la región del hipocondrio derecho. Este paciente había sido egresado aproximadamente 3 meses atrás, con el diagnóstico de carcinoma hepatocelular, en el curso de una cirrosis hepática. El hombre falleció por causa de la progresión de la enfermedad y la autopsia reveló la existencia de un HBA. Conclusiones : el HBA es un tumor infrecuente, de grave pronóstico y muchos casos son asintomáticos hasta el momento del diagnóstico. Dicho tumor, por lo regular, presenta un gran tamaño. Las enzimas hepáticas, la alfafetoproteína y los estudios imagenológicos revelan el diagnóstico de un hepatocarcinoma, el cual es un tumor frecuente en los adultos. Asimismo, el estudio histológico confirma el diagnóstico. Debido a su mal pronóstico, y a las mejores perspectivas de tratamiento en niños, hoy en día es lógico utilizar el tratamiento pediátrico en los adultos. Se necesitan más estudios de investigación para el manejo óptimo del HBA.

Abstract Background: In contrast to childhood hepatoblastoma, adult hepatoblastoma (HBA) is a rare and not-fully-understood liver tumor with a poor prognosis. To date, about 50 cases have been adequately reported in the medical literature. Objective: We present the case of a patient who was discharged from our hospital with a diagnosis of hepatocellular carcinoma approximately 3 months before returning. Clinical case: A 60-year-old male patient with a history of alcoholism and heavy smoking was admitted to our hospital for abdominal pain. Physical examination revealed a palpable tumor in the right hypochondrium region. This patient had been discharged approximately 3 months previously with a diagnosis of hepatocellular carcinoma in the course of liver cirrhosis. The patient died, and the autopsy revealed an HBA. Conclusions: Adult hepatoblastoma is an infrequent tumor with a severe prognosis. Many cases are asymptomatic until the time of diagnosis, and the tumor is usually very large. Liver enzymes, alpha-fetus protein, and imaging studies lead to a diagnosis of hepatocellular carcinoma which is a common tumor in adults. Histological study confirms the diagnosis. Due to the poor prognosis for HBA in contrast to better prospects for treatment of hepatoblastoma in children, it is logical to use pediatric treatment in adults. More research is needed for the optimal treatment of HBA.

Sarcoidosis de labio / Sarcoidosis of lip

Fundamento: la sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de causa no bien precisada, que puede afectar cualquier órgano del cuerpo, la cual es de interés para muchas ramas de la medicina. Objetivo: presentar el caso de una paciente con antecedente de una intervención quirúrgica en la laringe en su niñez por sarcoidosis y que ahora concurre por una lesión en el labio, lugar este extremadamente infrecuente pues no es reportada hasta el momento actual por ninguna literatura revisada al alcance. Caso clínico: paciente femenina de 23 años de edad que fue intervenida quirúrgicamente por una lesión de laringe a los 12 años, la cual fue compatible con sarcoidosis de ese órgano. Desde hace dos años comienza con una lesión en el labio y piel de región inferior que no mejora con tratamiento a pesar de la terapéutica impuesta. La paciente acude al servicio de medicina donde se le practican múltiples exámenes de laboratorios, imagenológicos, inmunológicos, histopatológicos y hemoquímica. Solo se detectaron como patológicos una velocidad de sedimentación globular elevada, hipercalcemia e hipercalciuria mientras el estudio histopatológico mostró el granuloma sarcoidótico característico. Se impone tratamiento con esteroides locales y por vía sistémica mejorando notablemente. Conclusiones: la sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de posible causa inmune que puede afectar cualquier órgano del cuerpo como se pudo apreciar en la paciente cuya lesión fundamental fue en el labio. La histopatología es fundamental en estos casos y los esteroides son aún los elementos fundamentales en el tratamiento de esta enfermedad.

Background: sarcoidosis is a systemic granulomatous disease of non-well precise cause that can affect any body organ and it is of great interest for many branches of medicine. Objective: to present the case of a young female patient that had underwent an operation for sarcoidosis of larynx when she was a child and now she presents a lesion in the lip. The lesion was located in a very infrequent place since it has not been reported so far by any reviewed literature within reach. Clinical case: a twenty-three-year-old female patient, who is a language teacher, underwent an operation for a larynx lesion at the age of 12 which was compatible with sarcoidosis of that organ. Two years ago the patient started presenting a lesion in the lip and the skin of the lower region that did not get better with treatment in spite of the therapeutics applied. The patient went to the Medicine department where she underwent various tests of laboratory, imaging, immunology, histopathology, and hemochemistry. From the pathological point of view, a high globular sedimentation rate, hypercalcemia and hypercalciuria were detected; on the other hand the histopathological study showed the presence of a characteristic sarcoid granuloma. A treatment with local steroids, administered systemically, was applied. The patient condition greatly improved. Conclusions: sarcoidosis is a multisystemic disease of possible immune cause that may affect any body organ; this could be seen in the patient who presented a lesion that was mainly placed in the lip. Histopathology is essential in these cases and steroids are the fundamental elements in the treatment of this disease.

Enfermedad de Behcet: presentación de un caso / Behcet’s disease: a case report

Fundamento: la enfermedad de Behcet es una enfermedad rara que afecta a varones en la tercera y cuarta década de la vida, de proporción mundial. Se revisaron las manifestaciones clínicas, teorías etiopatogénicas, diagnósticos y tratamiento. Objetivo: aportar un caso de enfermedad de Behcet; con manifestaciones multisistémicas, el cual constituye el primero reportado en nuestra provincia. Caso Clínico: se presentó una paciente de 45 años de edad, de raza mestiza, trabajadora gastronómica, sin antecedentes personales de interés, que desde hace cinco años aproximadamente sufre de lesiones oculares dado por conjuntivitis recurrentes y uveítis, lesiones maculo-papulares en la piel, artritis sin impotencia funcional, así como diarreas en varias ocasiones. Hace seis meses, comenzó con aftas bucales, seguido posteriormente por aftas genitales. Igualmente ha notado pérdida de 10 kg en los dos últimos meses, acompañado de cefalea, depresión y alteraciones graves de la personalidad. Todos los estudios fueron normales, excepto la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva. La patergia fue positiva con 5 mm; igualmente los estudios histopatológicos confirmaron el diagnóstico de una vasculitis por esta enfermedad. La terapéutica impuesta por nosotros mejoró notablemente a la paciente, egresó a los 38 días pero mantuvo el tratamiento con prednisona (10 mg) de sostén, para evitar las complicaciones neurológicas que son las más graves. Conclusiones: la enfermedad de Behcet adquiere gran importancia en el momento actual al simular otras enfermedades, desde el punto de vista clínico, etiológico y en su terapéutica.

Background: Behçet's disease is a rare disease of world proportions that affects males in the third and fourth decades of life. Clinical manifestations, etiopathogenic theories, diagnoses and treatments were reviewed. Objective: to present a case of Behçet's disease with multisystemic manifestations which constitutes the first case reported in the province of Camagüey. Clinical case: a forty-five-year-old, mixed-race patient, who works in the gastronomy sector without any personal records of interest, appears with around five years of suffering from ocular injuries caused by recurrent conjunctivitis and uveitis, as well as maculopapular lesions in the skin, arthritis without functional impotence, and diarrhea in certain occasions. Six months ago, the patient started presenting aphthous ulcers, followed by genital ulcers. The patient also noticed a weight loss of 10 kg in the last two months and had suffered from headaches, depression and serious personality disorders. All the studies were normal except for the erythrocyte sedimentation rate and the C-reactive protein. The pathergy results were positive with 5 mm, as well as the histopathological studies which confirmed the diagnosis of vasculitis caused by this disease. The therapy applied greatly improved the patient’s condition who was discharged from hospital 38 days later but kept the prednisone support treatment (10 mg) in order to avoid neurological complications which are the most serious. Conclusions: Behçet's disease has a great importance nowadays because it resembles other diseases from the clinical, etiological, and therapeutic points of view.