Histiocitosis eruptiva generalizada-xantogranuloma juvenil: espectro clínico en un paciente pediátrico / Generalized eruptive histiocytosis-Juvenile xanthogranuloma: clinical spectrum in a pediatric patient

La histiocitosis eruptiva generalizada, conjuntamente con el xantogranuloma juvenil, constituyen desórdenes histiocíticos de origen dendrítico (también denominados histiocitosis no Langerhans), que comparten características clínico-patológicas e inmunohistoquímicas. Presentamos a una paciente de 3 años de edad con lesiones en la piel clínicamente compatibles con histiocitosis eruptiva generalizada y confirmadas mediante histología e inmunohistoquímica. Luego presentó compromiso en el sistema nervioso central, por lo que fue intervenida quirúrgicamente. En la histopatología de esta lesión, se encontraron células de Touton, compatibles con el diagnóstico de xantogranuloma juvenil. Este caso clínico demuestra la necesidad de considerar estas enfermedades como espectro de una misma entidad.

Both, generalized eruptive histiocytosis and juvenile xanthogranuloma are dendritic histiocytic disorders (also known as non-Langerhans cells histiocytosis) that share clinicopathological and immunohistiochemical characteristics. We present a 3-year-old female patient with skin lesions that were clinically compatible with generalized eruptive histiocytosis, confirmed by histopathological and immunohistochemical studies. During her development the disorder compromised the central nervous system, and surgical intervention of one symptomatic lesion was needed. The histopathological exam of the central nervous system lesion showed Touton cells, compatible with a diagnosis of juvenile xanthogranuloma. This case demonstrates the need to consider these diseases as a spectrum of the same entity.

Síndrome de nevus de Becker: presentación de 4 casos / Becker nevus syndrome: report of 4 cases

El nevus de Becker es un nevus organoide caracterizado por la aparición de uno o más parches hiperpigmentados, de bordes irregulares, que se localizan, con un patrón en damero, preponderantemente en la parte superior del tórax y la región escapular o proximal de las extremidades superiores (aunque pueden afectar cualquier parte del cuerpo). La asociación de este nevus con anomalías sistémicas, como hipoplasia mamaria unilateral y anomalías musculares, esqueléticas y/o cutáneas, se ha denominado síndrome del nevus de Becker. Presentamos 4 casos de niños con nevus de Becker y otras anomalías asociadas.

Becker´s nevus is an organoid nevus that manifests as one ore more hyperpigmented patches, with irregular margins, arranged in a checkerboard pattern, more often located in the upper half of the thorax, shoulder or proximal upper extremities, but it can be seen in any part of the body. The association of this nevus with unilateral breast hypoplasia, muscle, skeletal and/or skin anomalies has been named Becker´s nevus syndrome. We report 4 cases of children with Becker´s nevus syndrome and other associated anomalies.

Cutis verticis gyrata: aporte de cuatro casos / Cutis verticis gyrata (CVG): four cases

Se presentan cuatro casos de cutis verticis gyrata (CVG), dos son individuos adultos, con cuadros correspondientes a formas primarias de la enfermedad, y dos pediátricos, que por su etiología se clasifican entre las formas secundarias. Se comentan las consideraciones clínicas y de laboratorio, así como las posibles implicaciones etiológicas y de pronóstico de cada caso

Hiperplasia epitelial focal: estudio clínico-patológico / Focal epithelial hyperplasia

Niña de 10 años de edad, de raza indo-americana, con placas verrugosas orales de siete meses de evolución. El diagnóstico clínico de hiperplasia epitelial focal fue confirmado por microscopía electrónica. Se realiza la descripción de esta patología frecuente en comunidades indígenas de bajo nivel socioeconómico y su diagnóstico diferencial con otras patologías orales clínicamente similares

Pustulosis neonatal por malassezia furfur: aporte de cuatro casos clínicos / Neonatal malassezia furfur pustulosis: 4 cases report

La pustulosis neonatal por Malassezia furfur es una erupción papulopustulosa no folicular de cara, cuero cabelludo y cuello que aparece en el primer mes de vida. Se presentan cuatro neonatos con lesiones clínicas de pustulosis por Malassezia furfur en los cuales se confirmó el diagnóstico por examen micológico directo del material obtenido de pústulas. Se realiza diagnóstico diferencial con otras pustulosis del recién nacido, particularmente con el acné neonatal. Se observó buena respuesta terapéutica al ketoconazol tópico en forma de crema al 2 por ciento, aplicada dos veces al día durante dos semanas

Paquidermodactilia: inusual asociación con porfiria cutánea tarda en una niña / Pachydermodactyly: unusual association with porphyria cutanea tarda ina a girl

La paquidermodactilia (PDD) es una forma rara de fibromatosis superficial benigna de los dedos de la mano, que afecta a hombres jóvenes, caracterizada por engrosamiento fusiforme de tejidos blandos de las superficies dorsal y principalmente lateral de las articulaciones interfalángicas proximales de los dedos de las manos. El objetivo de este trabajo es presentar el estudio clínico e histopatológico de una niña con paquidermodactilia asociada a porfiria cutánea tarda (PCT). Según la bibliografía consultada, dicha asociación no ha sido previamente reportada

Vasculitis hialinizante segmentaria / Hyalinizing segmental vasculitis

La vasculitis hialinizante segmentaria(atrofia blanca)es una forma de livedo reticular con episodios de úlceras que dejan áreas atróficas rodeadas con halos telangiectásicos pigmentados.Se presenta generalmente en mujeres de mediana edad.Nosotros describimos una niña de 12 años con vasculitis hialinizante segmentaria.La inusual presentación de esta entidad nos motivó a la publicación de este caso