Síndrome hemofagocítico: caracterización clínica y seguimiento de una cohorte pediátrica chilena / Hemophagocytic syndrome: clinical characterization and follow-up of a Chilean pediatric cohort

INTRODUCCIÓN: La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH en inglés) es un síndrome clínico grave, potencialmente fatal, caracterizado por una activación patológica del sistema inmune y una respuesta hiperinflamatoria extrema. Según su etiología se clasifica en primario (genético o familiar) y secundario (gatillado por causas infecciosas, oncológicas o reumatológicas). OBJETIVOS: Describir y analizar las características clínicas y laboratorio, tratamiento recibido y seguimiento en pacientes pediátricos con diagnóstico de HLH. PACIENTES Y MÉTODOS: Se describió una cohorte pediátrica en pacientes hospitalizados con diagnóstico de HLH en un centro terciario universitario entre enero de 2000 y febrero de 2019. RESULTADOS: Se reclutaron 23 pacientes pediátricos con una mediana de edad de 36 meses. Los hallazgos clínicos y de laboratorio más frecuentes fueron fiebre, citopenias e hiperferritinemia. La etiología más frecuente fue infecciosa (virus Epstein Barr/citomegalovirus) e inmunológica/reumatológica. La mortalidad global fue de 35%, sin diferencias significativas según etiología. DISCUSIÓN: Dada su alta mortalidad es relevante un alto índice de sospecha que permita instaurar terapia de forma precoz. Son necesarios estudios multicéntricos para determinar predictores clínicos y de laboratorio con valor pronóstico.

BACKGROUND: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a severe syndrome, potentially lethal, with a pathological activation of the immune system and an extreme hyperinflammatory response. The etiology is classified in primary HLH (familiar or genetic) and secondary (infectious, oncological, and rheumatological diseases). AIM: To analyze clinical and laboratory characteristics, treatment, and follow-up rates in pediatric patients with HLH. METHODS: A pediatric cohort of patients with HLH diagnosis attending in a tertiary hospital between January 2000 to February 2019 was analysed. RESULTS: 23 hospitalized patients were recruited with a median of 36 months of age. The most frequent clinical and laboratory findings were fever, cytopenias, and hyperferritinemia. The most frequent aetiologies were infectious (Epstein Barr virus and citomegalovirus) and rheumatological diseases. The global mortality was 35%, there was no significant difference between etiologies. DISCUSSION: Considering the high mortality of HLH it is very important to have a high grade of suspicion that allows treating at an early stage. It would be important to determine clinical and laboratory predictors in multicentric studies.

Tricobezoar de estómago / Gastric Trichobezoar Rapunzel Syndrome

Trichobezoars are an unusual pathology that appears generally in young adolescents associated with psychiatric disorders. The clinical presentation is very varied. The diagnosis is suspected by the clinical records of teen agers with trichophagia and trichotillomania and the digestive disorders are confirmed by the results of the endoscopy, the same as with images toward the therapeutic management. Undowbtly the treatment is surgical, and continuation with the psychiatric treatment is essential to avoid a recidival of the disease. Bezoar is a concretion formed in the alimentary tract, and according to the substances forming the ball, we find trichobezoar (foodball). The Rapunzel syndrome is an unusual complication of individual bezoar. When the trichobezoar located in the stomach extends through the pylorus into the small intestine and the right colon, is known as Rapunzel syndrome, that is an extremely rare gastric condition in humans. It is a rare form of trichobezoar, occurring in psychiatric patients with the trichobezoar (hairball) located in the stomach. The syndrome is named after the long haired girl Rapunzel in the fairy tale of the brothers Grimm. Most bezoars in teen agers are trichobezoars from swallowed hair. A 28-year-old patient is presented, with abdominal pain and vomiting, on the general physical examination the patient revealed a severe weight loss. Later on, through a gastrostomy, appeared the trichobezoar, being removed with good postsurgical resullts

Desarrollo psicomotor de 0 a 4 años en infancia indígena: revisión sistemática de la literatura / Psychomotor development from 0 to 4 years in indigenous children: a sistematic literature search

INTRODUCCIÓN: El objetivo de este estudio fue evaluar artículos publicados respecto al desarrollo de niños/niñas de 0 a 4 años en el curso de la infancia indígena. SUJETOS Y MÉTODO: Búsqueda sistemática de la literatura. Participantes: Estudios primarios cuya población correspondiera a niños/as de 0 a 4 años en el curso de la infancia indígena. Tipos de estudios: Se incluyeron aquellos estudios cuyas metodologías fueran cualitativas o cuantitativas publicados en los últimos 10 años hasta noviembre de 2015. Bases de datos: MEDLINE, Biblioteca Digital de la Universidad de Girona: CERCADOR, EMBASE, Scielo. Estrategia de búsqueda: sensible y específica. Términos libres, MeSH, y Boolean. RESULTADOS: Quedan 9 artículos para el análisis. Se presentan 6 temas centrales que se relacionan con patrones intraculturales del desarrollo esperado en la infancia indígena: 1) lo físico; 2) el lenguaje; 3)lo socio-cognitivo; 4) lo emocional; 5) la enseñanza-aprendizaje; 6) lo psicosocial, que permi ten ver la existencia de categorías de contenidos socioculturales y espirituales. No se muestra una temporalidad definida asociada a la formación. El aprendizaje es por observación y participación. El desarrollo es comprendido como un todo, entrelaza lo social, cultural, natural y espiritual. CONCLUSIÓN: La espiritualidad y naturaleza están en el centro. La temporalidad como meta para dominar destrezas no ejerce función cultural para demostrar la adquisición de valores propios de la cultura. Basar la valoración del desarrollo centrándose exclusivamente en el Desarrollo Psicomotor como guía de vigilancia es insuficiente para valorar la integralidad y complejidad de los progresos, habilidades y destrezas de los niños/niñas indígenas.

INTRODUCTION: The objective of this study was to evaluate published articles regarding the development of indigenous children aged 0 to four years. SUBJECTS AND METHOD: Systematic literature search. Participants: Primary studies with populations of indigenous children aged 0 to four years. Type of studies: Primary studies with qualitative or quantitative methodologies published in the last ten years until November 2015. Databases: MEDLINE, Digital Library of the University of Girona: CERCADOR, EMBASE, Scielo. Search strategy: sensitive and specific. Free terms, MeSH, and Boolean. RESULTS: Nine articles remain for analysis. There are six central subjects related to intracultural patterns of expected development in indigenous childhood: 1) physical, 2) language, 3) socio-cognitive, 4) emo tional, 5) teaching-learning, 6) psychosocial, which reveal the existence of categories of sociocultural and spiritual contents. There is no defined period of time associated with the education. Learning is through observation and participation. Development is understood as a whole, intertwining the social, cultural, natural and spiritual. CONCLUSION: Spirituality and nature are at the center. Time as a goal to gain skills does not have a cultural function to demonstrate the acquisition of the inherent va lues to the culture. To base the assessment of development exclusively on psychomotor development as monitoring guide is insufficient to assess the integrality and complexity of the advances, abilities, and skills of indigenous children.

Efecto terapéutico de los exosomas en el ACV isquémico en animales de experimentación / Therapeutic effect of exosomes on ischemic stroke in experimental animals

La posibilidad de que los exosomas funcionen como una nueva forma de comunicación intercelular para establecer y mantener circuitos cerebrales está comenzando a ser explorada. Los exosomas son liberados desde células e interactúan con otras células receptoras para mediar cambios fisiológicos. Todas las células cerebrales liberan exosomas incluyendo las celulas madre neuronales, las neuronas, astrocitos, microglia, oligodendrocitos y las celulas endoteliales. El objetivo de esta revisión es reunir evidencia actualizada sobre las funciones de protección, antiinflamación y regeneración de los exosomas en el ataque cerebrovascular (ACV) isquémico en ratas. Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura sensible y específica en base de datos Medline, EMBASE, Web of Science, Scopus, TRIP database, SciELO y LILACS con términos libres y meSH. Los exosomas generados de CSMs pueden ser utilizados para el tratamiento del ACV. Los exosomas de oligodendrocitos también ejercen una variedad de efectos sobre las neuronas receptoras e influencian un amplio espectro de la fisiología neuronal. En conjunto estos resultados sugieren que los exosomas de las CSMs mediados con miR-133b se transfieren a astrocitos y neuronas, las que regulan la expresión génica, beneficiando tanto la remodelación de neuritas, como la recuperación funcional despues de un ACV. Sería importante en el futuro desarrollar métodos para cuantificar y caracterizar los exosomas en el cerebro con isquemia. Esto permitiría correlacionar entre la cantidad de exosomas en el cerebro y la recuperación funcional entregando información sobre sus mecanismos de acción.

The possibility that exosomes function as a new form of inter cellular communication to establish and maintain brain circuits is beginning to be investigated. Exosomes are released from cells and interact with other receptor cells to mediate physiological changes. All brain cells release exosomes including neural stem cells, neurons, astrocytes, microglia, oligodendrocytes and endothelial cells. The aim of this review is to gather current evidence on the protective, anti-inflammatory and regenerative functions of exosomes in ischemic stroke in rats. A systematic search of sensitive and specific literature was carried out in the following database search engines: Medline, EMBASE, Web of Science, Scopus, TRIP database, SciELO and LILACS with free and MeSH terms data. MSC generated exosomes can be used in the treatment of stroke. Oligodendrocyte exosomes also exert a variety of effects on receptor neurons and influence a wide spectrum of neuronal physiology. Together these results suggest that MSC exosome-mediated transfer of miR-133b to astrocytes and neurons, thus regulating gene expression, benefiting both neurite remodeling, such as functional recovery following a stroke. It would be important in the future to develop methods to quantify and characterize exosomes in brain ischemia. This would allow correlation between the amount of exosomes in the brain and functional recovery providing information relevant to its action mechanisms.

Política de Salud Intercultural: perspectiva de usuarios mapuches y equipos de salud en la IX región, Chile / Intercultural health care policy from the perspective of health care providers and Mapuche clients

BACKGROUND: Intercultural health is becoming an emergent topic in the design of health care programs for Mapuche people of Chile. This process faces important challenges such as the scarce theoretical support about the meaning of intercultural health and their practical consequences for providers and clients. AIM: To explore the perception in providers and Mapuche clients about intercultural health. MATERIAL AND METHODS: A survey performed in 11 counties with the highest concentration of Mapuche people, of the IX region of Chile. The perception about the development of a new health policy specially designed for Mapuche patients was surveyed in 399 Mapuche patients and 64 providers of primary health care centers. RESULTS: Mapuche clients considered, as the main regional challenges, the indifference and discrimination of health care teams towards Mapuche patients, aggravated by the indifference of authorities. Providers considered that the main problem was a lack of knowledge about Mapuche culture and skills to deal with this ethnic group. Patients and providers agreed on the need to use Mapuche dialect in health care attentions, to coordinate actions with traditional healers and to accept ethnical therapeutic practices. CONCLUSIONS: There is scarce agreement between providers and Mapuche clients about the need for an special intercultural health policy, its contents, and the regional conditions for its implementation and development.

Modificacion a la funduplicatura de Nissen que preserva las funciones de eructar y vomitar. / Modified funduplication of Nissen which preserves the function of belching and vomiting

Se presenta la experiencia en el tratamiento quirurgico del reflujo gastroesofagico en 18 pacientes portadores de esofagitis por reflujo (en su mayoria consecutivo a la presencia de una hernia hiatal), tratados con una modificacion a la operacion de Nissen, que elimina el reflujo y permite la libre manifestacion de los actos del eructo del vomito