Plasmocitoma de laringe / Plasmocytoma of the Larynx

Los plasmocitomas solitarios, son una rara forma de presentación de las neoplasias de células plasmáticas, ya que sólo 1 por ciento de estas neoplasias se presenta fuera de la médula ósea. Aunque la afección ósea es la más frecuente, algunos casos se pueden ver afectados por lesiones en tejidos blandos. En ambas condiciones la radioterapia continúa siendo el tratamiento de elección. Se presenta en el caso de un paciente con plasmocitoma primario de laringe, el cual se encuentra vivo y en remisión después de tratamiento con radioterapia. Se hacen consideraciones sobre el diagnóstico diferencial y una revisión de la literatura.

Diagnóstico erróneo de mieloma múltiple. Hallazgos que inducen al equívoco / Erroneous diagnosis of multiple myeloma findings heading to misunderstanding

Objetivo: mediante análisis de pacientes con diagnóstico equivocado de mieloma múltiple, plantear soluciones para evitar dicha situación.Material y métodos: se revisó un quinquenio, identificando discrasias de células plasmáticas y pacientes con diagnóstico erróneo de mieloma, en quienes se analizó procedencia, motivo de confusión, evolución previa, hallazgos clínicos y paraclínicos y diagnósticos definitivos.Resultados: de 245 pacientes con diagnóstico de mieloma atendidos en el Departamento de Hematología del Hospital de Oncología, Centro Médico Nacional Siglo XXI, se descartó la enfermedad en 36 (14.6 por ciento), de los cuales la libreta de registro de casos de primera vez sólo arrojó datos suficientes de 33 (91.6 por ciento). Quince fueron canalizados por otros departamentos del Hospital de Oncología y 18 por otras unidades. Los principales motivos de confusión fueron lesiones óseas en 64 por ciento y paraproteinemia en 28 por ciento. La mediana de tiempo entre inicio y establecimiento del diagnóstico fue de nueve meses, y de 27 días la permanencia en el Departamento de Hematología. Se identificaron otras neoplasias malignas en 14 pacientes, padecimientos benignos en 14 y no se estableció diagnóstico en cinco. Las patologías predominantes fueron metástasis óseas de carcinoma poco diferenciado y osteoartropatía degenerativa. Hubo anemia y aumento leve y policlonal de globulinas en más de 50 por ciento de los pacientes.Conclusión: el porcentaje de error es aceptable, pero la evaluación diagnóstica puede mejorar mediante comunicación y educación médicas.

Resultados inmediatos de esplenectomía por enfermedad hematológica: revisión de 300 casos / Immediate results of spelectomy for hematologic disease: a review of 300 cases

Revisamos 300 pacientes sometidos a esplenectomía por enfermedad hematológica. Las indicaciones predominantes fueron púrpura trombocitopénica idiopática (51 por ciento), leucemia granulocítica crónica (14 por ciento), anemia hemolítica autoinmune (14 por ciento) y otros (21 por ciento). La morbilidad fue del 13 por ciento y la mortalidad del 2 por ciento. Los seis pacientes que fallecieron fueron operados de urgencia. Desde el punto de vista hematológico hubo una buena respuesta (completa en 76 por ciento) en los casos de esplenectomía terapéutica. Los pacientes con trastornos mielolinfoproliferativos sólo se beneficiaron en el 50 por ciento. En ciertos padecimientos hematológicos la esplenectomía continúa como una buena alternativa.

Anemia aplástica adquirida familiar / Familial acquired aplastic anemia

Una variedad poco frecuente de la anemia aplástica adquirida (AAA) es la forma familiar. Lo anterior se ejemplifica al considerar que de 200 casos con AAA atendidos en el servicio, sólo dos presentaron la característica de ser integrantes de una misma familia; éstos correspondieron a dos hermanos no gemelos, uno con AAA leve secundaria a derivados del benceno y que curó espontáneamente, y el otro con AAA grave relacionado con cloranfenicol y que falleció por hemorragia del sistema nervioso central. El estudio del sistema HLA mostró los mismos antígenos en ambos pacientes (A2, A28, B16, B40)

Púrpura trombocitopénica amegacariocítica adquirida (PTAA): informe de ocho casos en adultos / Acquired amegakariocytic thrombocytopenic purpura: report of 8 cases in adults

Se refieren los casos de ocno pacientes adultos con púrpura trombocitopénica amegacariocítica adquirida (PTAA); uno de ellos fue considerado como idiopático y siete estuvieron asociados con diversos agentes: insecticidas, sedantes, agua quina, tolbutamida, sulfas, alcohol, pirazolonas y azulfidina. Dos casos tuvieron recurrencias de la PTAA: uno hasta siete veces con el insecticida y otro en una ocasión más, al ingerir bebidas preparadas con agua quina. De los siete pacientes con PTAA asociada a drogas, cuatro tuvieron remisiones de la trombocitopenia, que fueron espontáneas o "inducidas" con prednisona y esplenectomía. Se hacem algunas consideraciones en cuanto a la etiopatogenia y el tratamiento de este raro síndrome

Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica en estadios avanzados / Treatment of chronic lymphocytic leukemia in advanced stages

El tratamiento de la leucemia linfocítica crónica (LLC) en estadios avanzados, generalmente con agente alquilante único, no ha prolongado la duración de la sobrevida ni mejorado el pobre pronóstico de estos pacientes. Por tal motivo se inició un programa de quimioterapia combinada a base de ciclofosfamida, vincristina y prednisona (CVP) para pacientes con LLC y en estadíos III o IV, según la clasificación clínica de Rai. Los resultados obtenidos muestran que hubo remisión en el 81% de los pacientes (6 con remisión completa y 11 con remisión parcial), cuya duración fue de 24 a 58 meses. La sobrevida también mejoró, ya que fue de 28 a 63 meses. La toxicidad observada fue mínima y bien tolerada por los pacientes. Con estos resultados parecería que el esquema de C.U.P. es útil en pacientes con LLC en estadios avanzados del padecimiento

Enfermedad primaria de la secreción planquetaria: informe de tres casos de una familia / Primary platelet secretion disease: report of 3 cases in a Mexican family

Se investigaron tres pacientes del sexo femenino, pertenecientes a diferentes generaciones de una misma familia, que han padecido de diversas manifestaciones hemorrágicas desde la infancia. El estudio de su hemostasia descartó problemas de la coagulación, como enfermedad de Von Willebrand, síndrome de Bernard-Soulier, trombastenia de Glanzmann y enfermedad del compartimiento del depósito del ADP plaquetario. Este trastorno de ola hemostasia se heredó en forma autosómica dominante. Las alteraciones observadas en las pruebas de coagulación elaboradas en las tres pacientes fueron: tiempo de sangrado prolongado, trombocitopenia leve y ausencia o disminución de la segunda onda de agreción plaquetaria inducida por diversos agentes. Los estudios de plaquetas procedentes de las pacientes mediante microscopia electrónica mostraron la existencia de una cantidad normal de gránulos densos. Con base en lo anterior, estas pacientes tienen en sus plaquetas una disfusión congénita rara conocida como enfermedad primaria de secreción

Síndrome de histiocitos azul marino: primeros casos en México y revisión de la literatura / Sea-bluex histiocytes syndrome: first cases reported in México and literature review

Se describe el caso clínico de una paciente con anemia por deficiencia de hierro y folatos y sus dos hijos sanos, en las médulas óseas de los cuales se encontraron las células características del síndrome de histiocitos azul marino. El síndrome fue de natureza primaria, tuvo carácter familiar y, en los casos informados, su evolución clínica fue silenciosa; ésta parece ser la primera descripción del mismo en México

Púrpura trombocitopénica trombótica: experiencia del Hospital General del Centro Médico Nacional, IMSS / Thrombotic thrombocytopenic purpura: experience at the Hospital General of the Centro Médico Nacional, IMSS

La púrpura trombocitopenica trombótica (PTT) es un padecimiento que consiste en la presencia de púrpura trombocitopénica, anemia hemolítica microangiopática y manifestaciones neurológicas progresivas. Se informa la experiencia obtenida en el Hospital General del Centro Médico Nacional en el diagnóstico y tratamiento de la PTT. Se han diagnosticado 14 pacientes en un lapso de 13 años. El sexo que predominó fu el femenino (nueve pacientes), y el promedio de edad fue de 29 años. Ocho pacientes están vivos, tres a 11 años después del inicio de este padecimiento. Siete de ellos fueron sometidos a esplenectomía. Todos los pacientes fueron tratados, además, con otros enfoques terapéuticos como administración de corticoesteroides, heparina a agentes antiagregantes plaquetarios, y en un caso se usaron agentes inmunosupresores. La revisión de la literatura indica que 70 por ciento de los pacientes que han sobrevivido a este padecimiento fueron esplenectomizados como parte de otras modalidades terapéuticas. Según estos resultados y la revisión de la literatura, se concluye que la esplenectomía podría considerarse como parte del tratamiento inicial de todos los pacientes de PTT

Utilidad de los bolos de metilprednisolona en aplasia pura de serie rija (APSR) adquirida, recurrente y refrectaria / Utility of methylprednisolone bolus in acquired pure red aplasia, recurrent and refractory

Un enfermo con aplasia pura de serie roja (APSR) adquirida de 106 meses de evolución, presentó una remisión con ciclo fosfamida y en la recaída fue refractario a numerosas medidas terapéuticas: corticoesteroides, ciclofosfamida (dosis total acumulativa de 38 gr.), azatioprina (dosis total acumulativa de 9 gr.); la esplenectomía y timecetomía, así como plasmaféresis intensiva. Después obtuvo cifras normales de hemoglobina con tratamiento a base de metilprednisolona, administrado a una dosis total de 9 gr.; respuesta que continúa por 10 meses sin necesidad de algún tratamiento. Esta experiencia indica que por su patogenia autoinmune, los casos de APSR recurrentes y refractarios pueden ser candidatos a este enfoque terapéutico

Inmunosupresion en anemia hemolitica autoinmunitaria primaria. / Immunosupautoinmunitaria primaria.

Se efectuo tratamiento con farmacos inmunosupresores en 19 casos de anemia hemolitica autoinmune primaria en los que habian fracasado corticoesteroides y la esplenectomia. Los medicamentos empleados fueron ciclofosfamida en ocho pacientes y azatioprina en once casos.Se obtuvo reaccion excelente en solo 15 por ciento de los pacientes y buena en 21 por ciento, y se consederaron fracasos 64 por ciento. Las complicaciones observadas fueron neutropenia e infeccion. Segun estos resultados y la revision de la literatura,se considera que el empleo de inmunosupresores en la anemia hemolitica autoinmunitaria primaria debe consederarse uno de los ultimos recursos terapeuticos.}

Reaccion transitoria con la plasmaferesis en un caso de purpura trombocitopenica cronica refractaria. / Transient reaction with plasmapheresis in a case of chronic refractory thrombocytopenic purpura

En una paciente que tenia hemorragias graves a causa de purpura trombocitopenica idiopatica cronica refractaria a numerosas medidas terapeuticas por el lapso de un ano, se evaluo la utilidad del tratamiento con plasmaferesis y dosis bajas de desoxicortisona. Con esta terapeutica ocurrio en la paciente la mejor reaccion de las observadas con los tratamientos previamente utilizados. Dicha reaccion a la plasmaferesis combinada con desoxicortisona constituio en remision parcial que duro cinco a seis meses, en los cuales hubo controlde las manifestaciones hemorragicas

Enfermedad de von Willebrand. Informe de 60 casos de 24 familias en Mexico. / Von Willebrand's disease: report of 60 cases of 24 families in Mexico

La caracterizacion de 60 casos de 24 familias mexicanas con enfermedad de Von Willebrand (EvW) revelo su distribucion en el centro y el norte del pais, con predominio en pacientes del sexo femenino (78 por ciento) y con ancestros europeos. En la mayor parte de la forma de herencia fue autosomica. Hubo seis enfermos con EvW grave segun los valores de VIII: C y la agregacion plaquetaria con ristocetina menores de 10 por ciento. Once (22 por ciento) tuvieron EvW tipo I o clasica, y 43 (72 por ciento) la variedades II.Se comenta la necesidad de las determinaciones de TTPa, VIII:C, VIII R:Ag, factor de von Willebrand y agrecion plaquetaria inducida por ristocetina para su correcta caracterizacion, y tambien como prueba aislada VIII R:Ag es 100 por ciento util. Por ultimo, se hacen consideracones acerca de las variaciones moleculares que afectan al patron evolutivo de la EvW en cada paciente

Bolos de metilprednisolona en la anemia aplastica adquirida. / Methylprednisolone bolus in acquired aplastic anemia

Se presentan cinco pacientes con anemia aplastica adquirida (AAA) grave. En cuatro de ellos se efectuaron cultivos celulares de medula osea que indicaron defecto a nivel de la celula hematopoyetica pluripotencial. Todos recibieron como tratamiento bolos de metilprednisolona. En ninguno de los casos se observo reaccion al tratamiento: dos fallecieron por hemorragia del sistema nervioso central, y de los tres que continuan vivos, dos tienen requerimentos transfusionales elevados, mientras que el ultimo ha mostrado estabiildad en sus cifras de hemoglobina sin recibir transfusiones. Los resultados indican que la ausencia de un mecanismo inmunitario en el cultivo celular de medula osea se correlaciona con la falta de reaccion al inmunodepresor, y que por lo tanto este tipo de estudio in vitro es un procedimiento adecuado para la seleccion del tratamiento mas indicado en los pacientes con AAA