Enfermedad celíaca / Celiac disease

La enfermedad celíaca (Ee) es una enteropatía inflamatoria crónica autoinmune desencadenada por el gluten de la dieta, que presenta múltiples manifestaciones clínicas y la padecen los individuos genéticamente susceptibles. Se ha demostrado que afecta al 0.5-1% de la población general, pero continúa aún ampliamente subdiagnosticada. La presentación clásica de diarrea y malabsorción es la menos frecuente evidenciándose un incremento manifiesto de las formas atípicas y silentes. Diversas pruebas serológicas que cuentan con una elevada sensibilidad y especificidad están disponibles como herramientas útiles para la pesquisa y el diagnóstico de la enfermedad. Hasta la actualidad, el tratamiento es el cumplimiento de una dieta libre de gluten de por vida, a través de la cual la gran mayoría de los pacientes revierten y mejoran su cuadro clínico y su calidad de vida. Por el carácter multiorgánico de la enfermedad, los médicos de atención primaria y especialistas no gastroenterólogos deberían contar con un alto grado de sospecha de la enfermedad. Sin embargo, no existen suficientes evidencias para la búsqueda de la EC a través de estudios de "screening" poblacional.

Celiac disease (CD) is an autoimmune chronic inflammatory enteropathy, trigger by the presence of gluten in the diet. It presents with multiple clinical manifestations, the susceptible genetic persons who suffer these. It has be en demonstrate that affects the 0.5-1% of the general population, but there are many of them that are still under diagnosis. The classic presentation of diarrhea and malabsortion is the less frequent, making evident the in crease of the atypical and quiet forms. There are available several serologic tests, with high sensitivity and specificity, very useful for the investigation and diagnosis of this disease. Until now , CD treatment is a free gluten diet for life, through it, the patients revert and improve the clinical manifestations and their life qua lit y Because of the multiorganic nature of this disease, physicians that work in primary care and specialists not gastroenterologists, must be aware of this condition. However there is not enough evidence for the search of celiac disease through population "screening" studies.

Celiac disease serology in dermatitis herpetiformis: which is the best option for detecting gluten sensitivity? / Serología de enfermedad celíaca en dermatitis herpetiforme. ¿Cuál es la mejor opción para detectar sensibilidad al gluten?

Background: Dermatitis herpetiformis (DH), a wellestablished gluten-sensitive skin disorder presenting variable degrees of enteropathy, constitutes a very useful model in order to assess the utility of the celiac disease (CD)-related serology in patients with mild intestinal damage. Objective: Our aim was to explore comparatively the performance of a panel of CD-related serologic tests in patients with DH. Methods: We assessed a series of 18 consecutive patients with skin biopsy proven DH presenting the overall spectrum of intestinal damage ranging from normal mucosa (n=6) to total villous atrophy (TVA) (n=6) through partial villous atrophy (PVA) (n=6). Sera were obtained from all patients while consuming a gluten containing diet. Serologic tests were antiendomysial, anti-tissue transglutaminase and antigliadin antibodies, and newly developed tests detecting both antibody isotypes (IgA and IgG) against deamidated synthetic gliadin-derivedpeptides (a-GDP). Results: Serologic tests had a variable behaviour depending on the degree of enteropathy. While the majority of tests detected patients with TVA, only 50% of those with normal histology had positive assays. Patients with PVA had discordant results. Classical CD-specific tests were positive in only some patients with mild damage while all of them were identified by a single assay detecting both isotypes of a-GDP. Conclusion: The detection of a-GDP antibodies was the most reliable tool in order to identify gluten sensitivity in DH patients presenting a wide range of intestinal damage. Further studies should explore if these findings can be extrapolated to patients with CDhaving mild enteropathy.

Introducción: la dermatitis herpetiformis (DH), una lesión dermatológica consecuencia de sensibilidad al gluten y asociada a grados variables de enteropatía, constituye un modelo muy útil con el objeto de evaluar la eficacia de la serología de la enfermedad celíaca(EC) en pacientes con daño intestinal leve. Objetivo: explorar comparativamente la utilidad de una serie de anticuerpos empleados en EC en pacientes con DH. Métodos: analizamos una serie de 18 pacientes consecutivos con diagnóstico de DH por biopsia de piel que presentaban el más amplio espectro de daño intestinal variando desde una mucosa normal (n=6) a la atrofia vellosa total (AVT) (n=6) y pasando por atrofia vellosaparcial (AVP) (n=6). Se obtuvo plasma de todos los pacientes mientras consumían gluten. Las pruebas serológicas empleadas fueron anticuerpos antiendomisio, anti-transglutaminasa y atigliadina, y unas pruebas recientemente desarrolladas que detectan anticuerpos IgA e IgG dirigidos contra péptidos sintéticos deamidados derivados de la gliadina (a-GDP). Resultados: las diferentes pruebas tuvieron un comportamiento variable dependiendo del grado de lesión intestinal. Mientras que la mayoría de las pruebas detectaron a todos los pacientes con AVT, sólo el 50% de aquellos con histologíanormal tuvieron resultados positivos. Los pacientes con AVP tuvieron resultados discordantes. Así las pruebas clásicas fueron positivas en sólo algunos pacientescon daño leve, mientras que todos ellos fueron positivos a una prueba para detectar ambos isotipos del a-GDP. Conclusión: la determinación de anticuerpos a-GDP fue la herramienta más confiable con el objeto de identificar serológicamente la sensibilidad al gluten en pacientes con DH que presentan variables grados de daño intestinal. Otros estudios deberían explorar si estos hallazgos podrían ser extrapolados a pacientes conEC con enteropatía de grado leve.

Índices de actividad en la enfermedad de Crohn: revisión crítica y evaluación de su utilidad en el manejo clínico / Activity indices in Crohn's disease: critical review and evaluation of their usefulness in clinical management

No se ha definido aún un método gold standard para cuantificar la actividad de la enfermedad de Crohn, por lo que es necesario unificar criterios a través de un consenso mundial. Cada uno de los índices descriptos para tal fin han sido criticados. En el presente trabajo realizamos una revisión de los criterios actualmente utilizados para evaluar la actividad de la enfermedad, destacamos las controversias existentes y los temas que aún requieren ser investigados, y analizamos su utilidad en base a nuestra experiencia.

The gold standard to quantify Crohn's disease activity is still not defined and a world consensus to unify criteria is necessary. Criticism has been directed towards every existing indexes. We summarize some of the currently used criteria for the assessment of disease activity, point out the controversies and issues that will need further investigations, and discuss their usefulness based on our experience.

Linfoma primario de intestino delgado y malabsorción / Primary lymphoma of the small bowel and malabsorption

En la evaluación retrospectiva de la historia clínica de 69 pacientes portadores de linfomas que involucraban el tracto gastrointestinal, entre los años 1974 y 1984, 10 comprometieron al intestino delgado y se asociaron con malabsorción. De ellos, 7 pacientes cumplían los criterios que Dawson y colaboradores establecieron para considerar como primario a un linfoma intestinal. En base a datos clínicos, en los tres restantes pudo suponerse que el linfoma era primario intestinal, esto no pudo corroborarse. La biopsia peroral de intestino delgado demostró en 7 pacientes histológia compatible con la enfermedad celíaca, presentando en algunas muestras rasgos particulares como alteraciones parcelares, seudoestratificación inconstante del epitelio y ulceraciones superficiales. Sólo en dos casos se encontraron elementos celulares atípicos sugerentes de linfoma. La radiología sólo evidenció hallazgos inespecíficos malabsortivos en más del 50% de los pacientes. En los restantes se observó además yeyunitis ulcerativa (doble contraste), úlceras gigantes solitarias y estenosis. El laboratorio general y especializado fue el típico de malabsorción. La respuesta a la dieta sin gluten y/o corticoides resultó temporaria e inconstante. La laparotimía fue el método diagnóstico más efectivo, realizándose en un caso por un cuadro perforativo y en otros seis electivamente. El linfoma con malabsorción es una entidad de difícil diagnóstico, constituyendo el problema principal establecer el diagnóstico diferencial con la enfermedad celíca o la asociación de ambas patologías