Nuevo modelo de simulador para neuroendoscopía / New simulator model for neuroendoscopy

Introducción: El entrenamiento en simuladores es considerado una herramienta fundamental en las especialidades quirúrgicas, contribuyendo en el aprendizaje de una determinada técnica quirúrgica.Existen modelos de simulación sintéticos que replican la anatomía ventricular con alta fidelidad sin embargo tienen un costo elevado. Algunos centros describieron el uso de cadáveres humanos pero la disponibilidad del material suele ser limitada y la adquisición dificultosa. Otros autores utilizan entrenamiento en modelos biológicos vivos (roedores de laboratorio) que presentan la ventaja de tener alta fidelidad en cuanto a la consistencia de tejidos, sin embargo, la utilización de estos modelos se encuentra cuestionados desde el aspecto ético. Material y Métodos: Se presenta un modelo de simulación que utiliza unidades de cerebro bovino y membrana amniótica. Colocamos el cerebro bovino y las unidades de membrana amniótica dentro de un recipiente esférico de poliestireno expandido. Una vez que se forma la esfera, insertamos dos trocares que nos permitirán insertar el neuroendoscopio y llenarlo con agua. Resultado: Presentamos un nuevo modelo accesible y realista para la simulación neuroendoscópica que reproduce ejercicios de biopsia, coagulación de tejidos, fenestración y dilatación de membrana. Conclusión: Los simuladores para neuroendoscopía descritos hasta ahora son confiables, pero conllevan un alto costo. Los modelos con animales vivos, aunque con menor costo, son cuestionados desde un punto de vista ético.En el trabajo actual, describimos un modelo de simulador neuroendoscópico ventricular de alta fidelidad que, debido a su bajo costo, permite ser replicado en cualquier centro de entrenamiento que tenga un neuroendoscopio.

Objectives: Ventricular endoscopy is considered an excellent technique. However, without an optimal learning curve, it could lead to deadly complications.There are synthetic simulation models that replicate the ventricular anatomy with high fidelity but high costs. Some low-cost models have been published using human corpses for endoscopic training; however, materials' acquisition is difficult. A different option is live biological models (laboratory rodents), although cost is lower, they are questioned from an ethical point of view.The ideal simulator, in addition to aspiring maximum fidelity, must be accessible, affordable and easy to replicate to facilitate repetitive training. Methods: A simulation model using bovine brain and membrane units made by a soda cup covered by an amniotic membrane. We placed the bovine brain and the amniotic membrane units inside an expanded polystyrene spherical container; once the sphere is formed, we inserted two trocars, which will enabled us to insert the neuroendoscope and fill it with water. Result: We introduced an attainable and realistic new model for neuroendoscopic simulation, which replicates biopsy, tissue coagulation, fenestration, and membrane dilatation exercises. Conclusion: Simulators for neuroendoscopy described so far are reliable, but they entail a high cost. Models with live animals, although with lower cost, are questioned from an ethical point of view.In the current work, we describe a high fidelity ventricular neuroendoscopic simulator model that, due to its low cost, allows to be replicated in any training center that has a neuroendoscope

Modelo de neuroendoscopia ventricular "INARUS" / Ventricular neuroendoscopy model "INARUS"

Introducción: La simulación es una herramienta de educación indispensable para un entrenamiento progresivo en un ámbito seguro, no solo para el paciente sino para el educando. La misma fue incorporada en la curricula de nuestras especialidades quirúrgicas a partir del 2013. Las habilidades neuroquirúrgicas requieren de un experticio que implica un periodo prolongado de tiempo de práctica. En la actualidad, dicho periodo, se tiende a disminuir con la enseñanza de ensayo y error, repetición de los procedimientos y automatización de maniobras que la simulación facilita con el agregado de la posibilidad de un feedback de retroalimentación entre el profesional en formación y el educador en un ambiente seguro. Objetivo: Describir un modelo de simulador físico sintético de bajo costo como herramienta inicial para mejorar la curva de aprendizaje de las técnicas de neuroendoscopia intraventricular. Descripción del simulador: es un modelo físico sintético realizado a través de técnicas de mordería con gel autoportante. El simulador ofrece la posibilidad de practicar técnicas básicas neuroendoscópicas intraventriculares, ofreciendo la particularidad de poder repetir las maniobras y gestos quirúrgicas con un coste beneficio muy elevado debido al muy bajo precio de realización del simulador. A su vez, se trata de un modelo de simulación que se puede fabricar de forma casera en cualquier centro de simulación. Discusión: Presentamos un modelo inédito de bajo costo y alta fidelidad para simulación neuroendoscópica. Consta de un cerebro sintético físico que permite replicar ejercicios de navegación intraventricular con maniobras endoscópicas, toma de biopsia de lesiones quísticas o sólidas, sección de tabiques, lavado ventricular y desobstrucción de catéteres intraventriculares. Lo consideramos una herramienta básica y de amplia ayuda para profesionales que decidan iniciar su curva de aprendizaje en la neuroendoscopia intraventricular. Planeamos su validación en futuros congresos de neurocirugía.

Introduction: Simulation is an indispensable educational tool for progressive training in a safe environment, for both patients and learning neurosurgeons. It was incorporated into the curricula of our surgical specialties as of 2013. Neurosurgical skills require an expertise that involves a prolonged period of practice time. Currently, this period tends to decrease with the teaching of trial and error, repetition of procedures and automation of maneuvers that the simulation facilitates with the addition of the possibility of feedback between the professional in training and the educator, all doing in a safe environment. Objective: To describe a low cost synthetic physical simulator model as an initial tool to improve the learning curve of intraventricular neuroendoscopy techniques. Description of the simulator: it is a synthetic physical model realized through self-supporting gel biting techniques. The simulator offers the possibility of practicing intraventricular neuroendoscopic basic techniques, offering the peculiarity of being able to repeat maneuvers and surgical gestures with a very high benefit-cost due to a very low price of its creation. At the same time, it is a simulation model that can be manufactured at home in any simulation center. Discussion: We present an unprecedented model of low cost and high fidelity for neuroendoscopic simulation. It consists of a physical synthetic brain that allows the replication of intraventricular navigation exercises with endoscopic maneuvers, a biopsy of solid or cystic lesions, the section of the ventricular septum, ventricular lavage and unblocking of intraventricular catheters. We consider this simulator as a basic tool of wide assistance for professionals who decide to start their learning curve in intraventricular neuroendoscopy. We're planning its validation in a future neurosurgery congress.

Malignant extra-cranial germ cell tumors in children and adolescents: Results following the guidelines of SFOP/SFCE 95 Protocol

Between September 1995 and December 2010, 99 new consecutive assessable patients with extra-cranial MGCT were treated according to SFOP/SFCE TGM95 Protocol. A "watch and wait" strategy for completely resected stage I-II was observed in cases with preoperative high tumor markers levels. Metastatic disease or alpha fetoprotein levels > 15 000 ng/ml cases were treated by VIP chemotherapy (etoposide, ifosfamide and CDDP) 4-6-courses. All other cases were treated by VBP (vinblastine, bleomycin, and CDDP) 3-5 courses. Median age for the whole group was 11.1 (r: 0-17) years. Males: 49, females: 50. Stage I: 19 patients, stage II: 16, stage III: 31 and stage IV: 3. Gonadal disease occurred in 77 cases. Of 21 completely resected stage I-II patients with MGCT who did not receive chemotherapy after surgery, 6 presented disease progression and were successfully treated by chemotherapy and remained disease-free. There were no significant differences in outcome according to age, gender, initial site, staging, and histological variant or high levels of alpha-fetoprotein. Initial non-responsiveness to VIP chemotherapy was the only significant unfavorable prognostic feature. With a median follow-up of 64 (r: 5-204) months, at 10 years EFS and OS estimates for the whole group were 0.82 (SE = 0.05) and 0.90 (SE = 0.03) respectively. Therapy results of MGCT treated with the SFOP/SFCE 95 strategy were excellent. Initial non-response to front line chemotherapy was the only significant adverse prognostic feature. The "watch and wait" strategy for completely resected disease with initial positive markers proved to be safe with optimal outcome.

Entre septiembre de 1995 y diciembre 2010 se registraron 99 nuevos pacientes evaluables consecutivos con tumores germinales malignos (TGM) extra-cerebrales. Los pacientes fueron tratados prospectivamente según los lineamientos del Protocolo SFOP/SFCE TGM95. Se siguió una estrategia de watch and wait para la enfermedad estadio I-II completamente resecada. La enfermedad con metástasis y los casos con niveles de alfa fetoproteína > 15 000 ng/ml fueron tratados con etopósido, ifosfamida y CDDP, 4-6 cursos. El resto fue tratado con vinblastina, bleomicina y CDDP, 3-5 ciclos. La mediana de edad fue de 11.1 (r: 0-17) años. Varones: 49, niñas: 50. Estadio I: 19 casos; II: 16; III: 31y IV: 33. De 21 enfermos con estadios tumorales I y II con resección completa inicial que no tuvieron tratamiento adyuvante, seis progresaron, todos fueron exitosamente tratados con quimioterapia y permanecieron libres de enfermedad. No hubo diferencias significativas en los resultados de supervivencia según edad, género, sitio inicial, estadificación, variante histológica o niveles elevados de alfa-fetoproteína. La resistencia primaria a la quimioterapia VIP fue el único factor pronóstico desfavorable significativo. Con una mediana de seguimiento de 64 (r: 5-204) meses, a 10 años las probabilidades de supervivencia libre de eventos y supervivencia global para todo el grupo fueron respectivamente de 0.82 (EE = 0.05) y 0.90 (EE = 0.03). Los resultados con la estrategia SFOP/SFCE 95 fueron excelentes. La ausencia de respuesta a la quimioterapia de primera línea fue el único factor pronóstico adverso significativo. La estrategia de watch and wait probó ser segura y eficaz.

Nueva mutación heterocigota en el gen de la proteína regulatoria aguda de la esteroideogénesis (StAR) en un paciente 46,XY con hiperplasia adrenal congénita lipoidea / [Novel heterozygous mutation in the steroidogenic acute regulatory protein gene in a 46,XY patient with congenital lipoid adrenal hyperplasia].

StAR facilitates cholesterol entry into the mitochondria as part of the transduceosome complex. Recessive mutations in the gen STAR cause classic and nonclassic congenital lipoid adrenal hyperplasia. The aim of the study was to analyze the molecular consequences of a novel heterozygous STAR mutation in a 46,XY patient with ambiguous genitalia and adrenal insufficiency. We found a de novo heterozygous IVS-2A>G STAR mutation and the reported heterozygous p.G146A SF1 polymorphism with normal CYP11A1, FDXR, FDX1, VDAC1 and TSPO genes. RT-PCR and sequencing from patient’s testicular RNA showed a -exon2 transcript and the wild-type (WT) transcript. Both 37 kDa precursor and 30 kDa mature protein were detected in COS-7 cell transfected with mutant and WT plasmids. Immunofluorescence showed almost no co-localization of mitochondria and mutant protein (delta22-59StAR). Delta22-59StAR activity was 65±13

of WT. Cotransfection with WT and delta22-59StAR plasmids reduced WT activity by 62.0

± 13.9. Novel splice-junction heterozygous STAR mutation (IVS-2A>G) resulted in the in-frame loss of amino acids 22 to 59 in the N-terminal mitochondrial targeting signal. A misfolded p.G22_L59delStAR might interfere with WT StAR activity by blocking the transduceosome complex, causing an autosomal dominant form of StAR deficiency, explaining the clinical phenotype.

Health-related quality of life in children and adolescents undergoing surgery for Hirschsprung´s disease and anorectal malformations / Calidad de vida relacionada con la salud en niños y adolescentes con cirugía de enfermedad de Hirschsprung y malformaciones anorrectales

Purpose. The objective was to describe health related quality of life (HRQoL) after surgery for Hirschsprung's disease (HD) and anorectal malformations (ARMs) in children according to their own perception and that of their parents, by different age groups, the presence of functional disorders, and diet indication. Methods. This is a cross-sectional descriptive study. Participants were patients aged 2-18 years old and their parents. The study was conducted from June 2008 to May 2009. The instrument used was the PedsQL TM 4.0. Data were analyzed with SPSS version 11.5. Results. A total of 93 families gave their consent to participate. Higher scores indicated a better HRQoL. Parents showed a trend towards obtaining higher scores in the three scales analyzed. There were no differences observed in the various age groups. The lowest scores were obtained in incontinent, pseudo-incontinent and constipated patients with statistically significant differences according to the parents´ reports when compared to the patients who had no functional disorders. When analyzing dietary therapy, patients who were on a controlled protein and low sodium diet together with a suitable intestinal function obtained lower scores. Conclusion. The presence of postoperative functional disorders had a negative impact on the scores. Incontinent, pseudo-incontinent and constipated patients had the lowest scores, as well as those who had a stricter diet.

Introducción/Objetivos. Los resultados postoperatorios de la enfermedad de Hirschsprung y malformaciones anorrectales son satisfactorios, pero muchos pacientes mantienen disfunciones intestinales. Estudiar la calidad de vida relacionada con la salud facilita el conocimiento del estado de salud y mejora la elección de estrategias de tratamiento. Los objetivos del estudio fueron describir la CVRS en niños luego de la cirugía correctora definitiva, según su propia percepción y la de sus padres. A su vez, evaluar la calidad de vida relacionada con la salud según grupo etario, presencia de trastornos funcionales postoperatorios y la indicación dietoterápica. Materiales y métodos. Estudio descriptivo, transversal. Participaron niños de 2-18 años y sus padres al concurrir al consultorio en el período de junio 2008-mayo 2009. Una vez obtenidos el consentimiento y asentimiento informado se aplicó el cuestionario genérico PedsQLtm. Paquete estadístico SPSS11.5. Resultados. Participaron 93 pacientes, 32% con enfermedad de Hirschsprung y 68% con malformaciones anorrectales. La mediana de edad fue de 7 años (intervalo 2-18). Puntuaciones más altas indican mejor calidad de vida. Los padres obtuvieron puntuaciones superiores a las de los niños en todas las escalas analizadas. No se observaron diferencias según los distintos grupos etarios. Se obtuvieron puntuaciones más bajas, con diferencias estadísticamente significativas según los padres, en los pacientes incontinentes y constipados. Resultados similares se observaron en pacientes con indicación dietoterápica, especialmente las dietas adecuadas a patologías renal y digestiva. Las puntuaciones más bajas se encontraron en los dominios total y psicosocial. Conclusión. La presencia de incontinencia y constipación repercute negativamente sobre la calidad de vida de los niños, así como la realización de dietas con las puntuaciones más bajas cuanto más restrictivas son aquéllas.

Lista de verificación de seguridad de la cirugía: logros y dificultades de su implementación en un hospital pediátrico / Achievements and challenges in implementing the surgical checklist in a Pediatric Hospital

La calidad y seguridad de los procedimientos quirúrgicos es motivo de preocupación universal. Numerosos estudios señalan que hay un alto porcentaje de complicaciones asociadas y una elevada mortalidad global (0,5% a 5%). La Organización Mundial de la Salud (OMS) propuso la implementación de una lista de verificación de la seguridad en cirugía (LVS) con el objetivo de favorecer el cumplimiento de normas imprescindibles de seguridad en los procedimientos quirúrgicos. En el Hospital "Prof. Dr. Juan P. Garrahan" se llevan a cabo 9600 intervenciones quirúrgicas anuales y más de 8000 anestesias para estudios y procedimientos invasivos, por lo cual, la adaptación e implementación de la lista de verificación fue considerada una prioridad institucional. Se describe el proceso de implementación de la LVS, las dificultades planteadas y la adherencia a su aplicación. Es fundamental la participación de todo el personal involucrado en la atención del paciente quirúrgico y su comprensión sobre la importancia del instrumento.

Patient safetyin the operating room is a topic of universal concern. Several studies support the existence of a high percentage of complications and a high mortality rate in surgical procedures (0.5 to 5%). The World Health Organization (WHO) has proposed the implementation of surgical check list in order to improve patient safety in the operating room. In Hospital Garrahan, 9600 surgeries and surgical anesthesia for more than 8000 studies and other invasive procedures are performed per year. WHO checklist adaptation and implementation was considered an institutional priority. We describe difficulties and solutions in implementing the surgical checklist. Surgical team involvement in project planning and development was essential.

Genitales ambiguos: utilidad de la genitografía en el diagnóstico y planeamiento quirúrgico / Ambiguous genitalia: genitografía utility in the diagnosis and surgical planning

Los pacientes con genitales ambiguos presentan dificultades diagnósticas y constituyen una emergencia médica. Su estudio apropiado y precoz minimiza las complicaciones médicas, psicológicas y sociales del niño y su familia. El objetivo de este estudio es mostrar la utilidad de la genitografía, accesible y de bajo costo, luego de la evaluación clínica y ultrasonografica. Mostramos la experiencia en 93 pacientes seguidos en nuestra institución durante 17 años. Los síndromes más comunes encontrados fueron: Hierplasia suprarrenales Congénitas, Hermafroditismo Verdadero, Feminización Testicular y Disgenesia gonadal. La genitografía detecta con seguridad el nivel de implantación de la cavidad vaginal en la uretra siendo esencial para elegir la estrategia terapéutica. Utilizamos una nueva clasificación, en 3 tipos, de seno urogenital de acuerdo a la genitografía.

Masas quísticas expansivas en tórax y abdomen en un feto. Tratamiento mininvasivo posnatal / Thoracic and abdominal expansive masses in a fetos. Post-natal mini-invasive treatment

Las masas expansivas en el tórax fetal pueden producir insuficiencia cardíaca y muerte. Si el feto sobrevive, pueden causar insuficiencia respiratoria neonatal por hipoplasia pulmonar. Presentamos el caso de un feto con dos duplicaciones intestinales quísticas detectadas en la 26 semana de gestación.Con RNM se descartaron otras anomalías. No presentó hidropesía fetal y se planificó el manejo perinatal multidisciplinario al término para resolver la probable incapacidad ventilatoria.Inmediatamente después del nacimiento se drenó la masa torácica con guía ecográfica y a las 48 hs se la resecó por videotoracoscopía. Al 18 día de vida se extirpó por una minilaparotimía video-asistida, una duplicación yeyunal que medía 8x8. Fue dado de alta al día 24. El diagnóstico prenatal y el manejo perinatal inmediato evitaron la hipoxia neonatal

Estudio de las anomalías uterovaginales: hallazgos mediante RM en pediatría / Utero-vaginal abnormalities: MR imaging in pediatric patients

Propósito: Correlacionar los hallazgos prequirúrgicas obtenidos por medio de RM con la cirugía, de las malformaciones müllerianas en pacientes pediátricos. Material y métodos: Se estudiaron 14 pacientes comprendidas entre 12 y 17 años mediante RM. Las mismas fueron agrupadas en base a la clasificación de la American Fertility Society modificada por Rock. Resultados: Del total de las pacientes estudiadas 4 pertenecieron al grupo I, 4 al grupo II, 4 al grupo III y por último 2 la grupo IV. Conclusión: Se obtuvo una adecuada correlación entre la RM y la cirugía con respecto a la clasificación utilizada, siendo este método diagnóstico el indicado para el estudio prequirúrgico de las pacientes con malformaciones müllerianas