Edad al momento del trasplante: ¿Quiénes tienen riesgo de mala evolución ? / Age at transplantation: who are at risk of a poor outcome ?

Introducción: Si bien la sobrevida de paciente e injerto en niños con trasplante renal (TxR) ha mejorado, algunos sugieren que la edad al TxR es predictora de malos resultados, y los mayores tendrían peor evolución. Objetivo: Definir sobrevida de paciente e injerto según edad al TxR, y factores pronósticos de fracaso en aquellos con peor evolución. Material y métodos: Cohorte retrospectivo de todos los pacientes con TxR en el Hospital Garrahan desde el 01-01-2002 hasta el 01-03-2016. Resultados: de 431 pacientes, 44, (10%) tenían < 6a, 179 (42%)> 6 y <12 y 208 (48%) ≥12 años. La sobrevida del paciente a 8 años fue 97%, 99% y 95% (p=0,2), y la del injerto de: 86%, 69% y 30% respectivamente (p=<0,001). En los ≥ de 12 años, con peor evolución, se incluyeron al análisis univariado como factores de riesgo de pérdida de injerto: GSFS como causa de IRC : HR: 9,4; (p<0,001), Rechazo Agudo (RA) temprano: HR: 8,1; (p<0,001), RA tardío: HR: 4,3; (p<0.001), DGF: HR: 4,1; (p<0,001), No adherencia: HR: 2,3; (p=0,02), Edad de DC > 35a: HR: 1,95 (p=0,1), Tiempo en diálisis: HR: 1,1 (p=0,1), Número de incompatibilidades HLAB y HLADR: HR: 0,8 (p=0,3), Tiempo de Isquemia : 0,9 (p=0,5), Sexo del receptor: HR:0,8 (p=0,6), Donante Cadavérico: HR: 1,2; (p=0,6), 2do TxR : HR: 1,2; (p=0,7). En análisis multivariado: RA tardío: HR: 12,9 (p<0,001), GSFS como causa de IRC: HR: 12,5 (p<0,001), RA temprano: HR: 9 (p<0,001), y DGF: HR: 4,9 (p<0,001). Conclusión: la sobrevida del injerto en adolescentes es inferior. Merecen atención, la prevención de la no adherencia asociada a rechazo, el paciente con GSFS y el retardo de la función pos TxR (AU)

Introduction: Although patient and graft survival of children with a kidney transplantation (KTx) has improved, it has been suggested that older age at KTx is a predictive factor of poor outcome. Aim: To evaluate patient and graft survival according to age at KTx and define predictive factors in those with a poor outcome. Material and methods: A retrospective cohort study was conducted in all patients who underwent KTx at Garrahan Hopital between 01-01-2002 and 01-03-2016. Results: Of 431 patients, 44 (10%) were <6yr, 179 (42%) >6yr, and <12yr, and 208 (48%) ≥12yr. Eight-year patient survival was 97%, 99%, and 95% (p=0.2) and graft survival was 86%, 69%, and 30% (p=<0.001), respectively. In children ≥12 yr, with a worse outcome, the following risk factors of graft loss were included in univariate analysis: FSGS-related CFR: HR: 9.4; (p<0.001), early acute rejection (AR): HR: 8.1; (p<0.001), late AR: HR: 4.3; (p<0.001), DGF: HR: 4.1; (p<0.001), non-adherence: HR: 2.3; (p=0.02), age of deceased donor >35yr: HR: 1.95 (p=0.1), time on dialysis: HR: 1.1 (p=0.1), number of HLA-B and HLA-DR mismatches: HR: 0.8 (p=0.3), cold ischemia time: 0.9 (p=0.5), recipient sex: HR:0.8 (p=0.6), deceased donor: HR: 1.2; (p=0.6), second KTx: HR: 1.2; (p=0.7; and in multivariate analysis: late AR: HR: 12.9 (p<0.001), FSGS-related CFR: HR: 12.5 (p<0.001), early AR: HR: 9 (p<0.001), and DGF: HR: 4.9 (p<0.001). Conclusion: Graft survival is lower in adolescents. Prevention of rejection associated with non-adherence, FSGS, and post-KTx DGF should be taken into account (AU)

Usos de membrana amniótica en patología ocular pediátrica / Use of amniotic membrane in childhood ocular disease

Introducción: La membrana amniótica (MA) posee varias propiedades clínicas que la hacen útil en el tratamiento de diferentes patologías. El principal efecto clínico es que permite la epitelización de los tejidos, favorece el crecimiento, adhesión y diferenciación de las células epiteliales, además de prevenir su apoptosis, reduciendo la cicatrización. Objetivo: Describir la utilidad de la membrana amniótica como alternativa en el tratamiento de la superficie ocular. Son abordados tópicos como las diferentes formas de obtención, preparación y conservación de la misma, así como sus mecanismos de acción y aplicaciones. Resultados: En el Servicio de Oftalmología del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan se usaron 429 membranas amnióticas en 294 pacientes desde el año 2002 hasta octubre 2014 para el tratamiento de distintas patologías oculares. Los pacientes estudiados presentaron reducción de la inflamación, vascularización y mejor cicatrización. Conclusión: la MA es en la actualidad una alternativa en el tratamiento de patologías de difícil manejo que no responden a las terapias médicas convencionales. Sin embargo, su empleo deberá ser racional, para evitar falsas expectativas de considerarla como panacea en toda patología corneal o conjuntival (AU)

Introduction: Amniotic membrane has several clinical properties rendering it useful in different pathologies. Its main clinical effect is the epithelization of tissue, favoring growth, adhesion and differentiation of epithelial cells as well as prevention of apoptosis and reduction of scarring. Objective: To determine the usefulness of amniotic membrane as an alternative for ocular surface treatment. Issues such harvesting techniques, preparation, and storage of the amniotic membrane, as well as mechanisms of action and use are discussed. Results: At the Department of Ophthalmology of the Pediatric Hospital J. P. Garrahan 429 amniotic membranes were used in 294 patients between 2002 and October 2014 for the treatment of different eye pathologies. The patients studied presented with reduced inflammation and better vascularisation and scarring. Conclusion: Amniotic membrane is currently a treatment option in difficult-to-treat pathologies that do not respond to conventional therapies. Nevertheless, it should be used rationally to avoid unrealistic expectations considering it the panacea for all corneal or conjunctival pathologies (AU)

Disfunción crónica del injerto renal antes y después de la conversión de ciclosporina a sirolimus / Chronic allograft failure before and after a switch from cyclosporine to sirolimus

El propósito de este estudio fue evaluar la progresión de la disfunción crónica del injerto en receptores pediátricos de un TxR que recibían CsA como parte de su inmunosupresión y ésta fue reemplazada por SRL, a causa de un lento y progresivo aumento de la creatinina sérica, signos histológicos de nefropatía crónica del trasplante y ausencia de rechazo agudo en la biopsia renal. Se empleó la inversa la de creatinina sérica (1/CrS) para estimar la velocidad de progresión de la disfunción crónica del injerto, durante el año previo al cambio de la medicación y dos años después del mismo. Analizamos 26 pacientes trasplantados a los 9.76 ± 3.9 años que recibían CsA y en quienes se reemplazó ésta por SRL a los 57.07 ± 39.1 meses post trasplante. La pendiente de la 1/CrS disminuyó de -0.016 mg/dl/mes antes del cambio a -0.002 mg/dl/mes durante el primer año después del mismo y a -0.001 mg/dl/mes durante el segundo año (p= 0.007). Cuando separamos los pacientes según el grado de NCT que mostraban las biopsias renales, aquellos pacientes que tenían NCT grado I (n= 11), la pendiente de la 1/CrS mejoró de -0.012 mg/dl/mes basal a -0.006 mg/dl/mes durante el primer año y a +0.001 mg/dl/mes durante el segundo año (p= 0.01). En cambio, los pacientes que tenían NCT grado II en sus biopsias, mostraron mejoría de la pendiente de la 1/CrS durante el primer año luego del cambio, pero la misma no fue sostenida ni significativa durante el segundo año de observación. Entre ambos grupos, las únicas variables que mostraron diferencias significativas fueron el filtrado glomerular y el tiempo post trasplante al momento del cambio de la inmunosupresión. Conclusión: nuestros resultados muestran una significativa disminución de la velocidad de progresión de la disfunción crónica del injerto cuando se reemplaza la CsA por SRL en pacientes con mínimos cambios morfológicos en la biopsia renal y con un filtrado glomerular cercano a 60 ml/min/1.73.

Enfermedad linfroproliferativa en trasplante renal y hepático / Lymproproliferative disease in kidney and liver transplantation

La enfermedad linfoproliferativa post trasplante (PTLD) es la neoplasia más frecuente observada en receptores pediátricos de órganos sólidos. Analizamos 883 pacientes trasplantados: 547 trasplantes renales (TxR) y 336 trasplantes hepáticos (TxH). 44 de ellos desarrollaron un PTLD luego de estos procedimientos. La incidencia en TxR fue del 4.02 por ciento (22 de 547) y en TxH de 5.75 por ciento (22 de 336). El tiempo medio de la aparición del PTLD fue de 37.47 más menos 35 meses. Localización: cavun 50 por ciento, adenopatías cervicales 14.4 por ciento, masa abdominal 11.4 por ciento, adenopatías axilares e inguinales 9 por ciento, compromiso del SNC 4.5 por ciento, piso de la boca 4.5 por ciento , higado ortótopico 2.3 por ciento, páncreas 2.3 por ciento, injerto renal 2.3 por ciento. Los diagnósticos histopatológicos obtenidos fueron: hiperplasia plasmocitica 52.3 por ciento, lesiones polimorfas 20.5 por ciento, y lesiones monomorgas (linforma B o Linfoma de células grandes) 27.2 por ciento de los pacientes. El tratamiento indicado incluyó reducción de la inmunosupresión de mantenimiento en todos los pacientes, excéresis en 22 pacientes, anticuerpos antCD20 en 17 de ellos y quimioterapia (régimen de CHOP) en 6 pacientes. La sobrevida fue del 79 por ciento (IC 64 por ciento-88 por ciento) a 5 años de seguimiento. Conclusión: En nuestra serie la incidencia de PTLAD es similar a la de otros autores. La respuesta al tratamiento con disminución de la inmunosupresón, empleo de monoclonales, ha sido satisfactoria. El seguimiento cercano, el alto índice de sospecha para el diagnóstico precóz y la individualización de la inmunosupresión para cada paciente, fueron conductas eficaces.

Sindrome Nefrotico en el primer año de vida: Esclerosis mesangial difusa / Nephrotic síndrome in the first year of life. Diffuse mesangial sclerosis

La esclerosis mesangial difusa (EMD), se caracteriza por síndrome nefrótico (SN) de inicio precoz y rápida progresión a insuficiencia renal crónica terminal (IRCT); se presenta aislada o asociadad a pseudohermafroditismo masculino y/o tumor de Wilms, contituyendo el sindrome de Denys Drash (SDD. Se incluyeron los pacientes (p) con EMD, tratados en el servicio de nefrología del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan desde diciembre 1989 hasta diciembre 2004. Se evaluaron edad, sexo, manifestaciones clínicas, terapéuticas y evolución. Resultados: 6p presentaron nefropatía aislada y 3p SDD. Al diagnóstico la edad x fue por 7.7 meses. Los 6p con EMD aislada fueron: 1 varón y 5 mujeres, 1 p presentó antecedentes familiares de SN y 3p signos extrarrenales. Los 3p con SDD tuvieron cariotipo masculino con genitales ambiguos. Tiempo de seguimiento 38 meses. Dos p recibieron albumina, 3p apoyo nutricional y enalapril. En el último control se constató: 1p abandonó tratamiento, 1 p falleció, 1p recibió apoyo nutricional y enalapril, 2p ingresaron en diálisis peritoneal crónica ambulatoria y 3p recibieron trasplante renal. Un paciente con tumor de Wilms bilateral se trató con quimioterapia y nefrectomía, luego de 80 meses tiene función renal normal y proteinuria. En 3p se realizó nefrectomía de riñones nativos, 2p con SDD presentaron restos nefrgénicos. Conclusiones: La edad al diagnóstico fue temprana. Las formas aisladas se asociaron con manifestaciones extrarrenales. la evolución a IRCT fue rápida. La sobrevida del paciente y del riñón fue similar a las de las otra patología. No se observó recidiva post trasplante renal