Perfil clínico-epidemiológico de 106 pacientes pediátricos portadores de urolitíase no rio de janeiro / Clinical-epidemiological profile of 106 pediatric pacients with urolithiasis in rio de janeiro, brazil

RESUMO Objetivo: Descrever a frequência, o perfil clínico e condutas adotadas em portadores de urolitíase no setor de nefropediatria do Hospital Federal dos Servidores do Estado na cidade do Rio de Janeiro. Métodos: Estudo retrospectivo dos prontuários de pacientes portadores de urolitíase, atendidos entre janeiro de 2012 e dezembro de 2014, com idade entre 1 mês e 18 anos. Variáveis estudadas: dados demográficos, antropométricos, quadro clínico, história familiar de urolitíase, infecção urinária e uso de medicamentos litogênicos, condutas diagnósticas, anomalias associadas, distúrbios metabólicos, terapêutica e recorrências. Resultados: A frequência de urolitíase no período foi de 13,6%, e as características mais frequentes foram sexo masculino, cor da pele branca, eutrofia, idade entre 5 e 10 anos, história familiar de urolitíase, infecção urinária prévia e eliminação espontânea do cálculo. Dor abdominal, em flanco e hematúria macroscópica foram as queixas mais comuns. Distúrbios metabólicos mais frequentes: hipercalciúria, hiperuricosúria e hipocitratúria. A hipocitratúria foi associada à história de infecção urinária prévia (p=0,004). A ultrassonografia de abdome ou aparelho urinário foi o exame mais utilizado para diagnóstico. Hidronefrose ocorreu em 54,4% dos casos, 81,1% dos cálculos estavam nos rins e os bilaterais eram associados com história familiar de urolitíase (p=0,030). Houve recidiva em 29,3% dos casos (maior parte com distúrbio metabólico); 12,3% submeteram-se à litotripsia; 24,5%, à cirurgia, principalmente pielolitotomia; e apenas 7,6% dos pacientes tiveram cálculos analisados (mais frequente: oxalato de cálcio). Conclusões: A frequência de urolitíase nessa população pediátrica foi próxima à da literatura. Os achados sugerem a necessidade de investigação metabólica mais ampla e a análise mais frequente dos cálculos.

ABSTRACT Objective: To describe the frequency, clinical profile and treatment of patients with urolithiasis in the Pediatric Nephrology Department of a public state hospital in Rio de Janeiro, Brazil. Methods: Retrospective study. Data from pediatric patients (age: 1 month - 18 years) with urolithiasis admitted between January/2012 and December/2014 were reviewed from hospital charts. The studied variables were: demographic and anthropometric data, clinical status, family history of urolithiasis, urinary tract infection and use of lithogenic drugs, diagnostic procedures, associated abnormalities, metabolic disorders, treatment and recurrence. Results: The frequency of urolithiasis was 13.6%. Main characteristics of the patients: male gender, white race, eutrophy, aged between 5 and 10 years, family history of urolithiasis, previous urinary infection and spontaneous stone passage. Abdominal and flank pain and macroscopic hematuria were the most common complaints. The most frequent metabolic disorders were hypercalciuria, hyperuricosuria and hypocitraturia. Hypocitraturia was associated with previous urinary infection (p=0.004). Abdomen/urinary tract ultrasonography was the most commonly used diagnostic test. Hydronephrosis occurred in 54.4% of the cases, 81.1% of the stones were in the kidneys, and bilateral stones were associated to a family history of urolithiasis (p=0.030). Recurrence rate was 29.3% (most patients had a metabolic disorder). In 12.3%, the patients underwent lithotripsy, 24.5% were surgically treated (mainly pyelolithotomy), and only 7.6% had their stones analyzed (calcium oxalate was the main finding in the examined stones). Conclusions: The frequency of urolithiasis in these pediatric patients was similar to that reported by the literature. A metabolic evaluation is required and the composition of stones should be better evaluated.

Síndrome megabexiga microcólon hipoperistaltismo intestinal: sobrevida até a adolescência / Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome: survival to adolescence

A síndrome megabexiga microcólon hipoperistaltismo intestinal (SMMHI) é uma doença rara, de provável herança genética, com prognóstico reservado, já no primeiro ano de vida. Relata-se um caso de SMMHI em criança do sexo feminino, atualmente com 16 anos de idade, com o objetivo de ressaltar o prognóstico favorável, não esperado, com sobrevida até a adolescência, de uma síndrome rara. Chama-se a atenção para a possibilidade de estabelecer o diagnóstico no período perinatal e para a importância de realizar o estudo urodinâmico.