Evolução da síndrome de alport em crianças brasileiras / The evolution of alport syndrome in Brazilian children

Objetivo: Apresentar a evolução de crianças com Síndrome de Alport e determinar manifestações preditivas de Insuficiência renal crônica. Material eMétodos: Revisão dos prontuários de todas as crianças com diagnóstico confirmado de S. Alport por biópsia com microscopia eletrônica. Resultados:Vinte e dois pacientes, de vinte diferentes famílias, com idade inicial de 7 ± 6.5 anos, com tempo médio de acompanhamento de 8 ± 8 anos foramestudados. A queixa mais freqüente foi de hematúria macroscópica com antecedente familiar de insuficiência renal crônica (IRC), seguida da de hematúriamicroscópica e antecedente familiar de hematúria . Dezenove casos tiveram evolução pôndero-estatural dentro do canal de crescimento. Hipertensãoarterial e anemia somente foram detectadas nos casos com evolução para IRC e após a sua instalação. Perda auditiva neuro-sensorial foi encontrada aos10 ± 4 anos em 09/22, sendo que todos evoluíram para IRC (p= 0,002). Proteinúria nefrótica surgiu entre oito e 12 anos de idade e somente nos casoscom evolução para IRC (p= 0,002). A média do clearance de creatinina nas faixas etárias de 4 a < 8; 8 a <12; 12 a <16 e nos >= 16 anos foramrespectivamente de 123,0; 107,1; 84,8 e 69,7 ml/min/1.73 m2 . Doze pacientes (seis de cada sexo) evoluíram para IRC classe IV, com idade média de15 ± 4 anos. Conclusões: A presença de hematúria macroscópica e o aparecimento de perda auditiva neuro-sensorial e proteinúria nefrótica forampreditivos de evolução para IRC terminal.

Objective: To present the clinical course of children with Alport Syndrome and determine predictive factors for end stage renal failure. Material e Methods:Revision of charts of patients with Alport Syndrome diagnosed by electronic microscopy of kidney biopsies. Results: Twenty-two patients, from twentydifferent families, mean age of 7± 6.5 years, mean follow-up of 8±8 years were studied. The most frequent finding was macroscopic hematuria inassociation with familiar history of chronic renal failure followed by microscopic hematuria in conjunction with familiar history of hematuria. Nineteen patientshad weight and stature inside growth channel. Hypertension and anemia only were detected in patients that already had chronic renal failure. Neurosensorialhearing loss appeared at the mean age of 10 ± 4 years in 9/22, and all of them developed chronic renal failure (p=0.002). Nephrotic proteinuriaappeared when children were between 8 and 12 year-old, and only in patients that developed chronic renal failure (p=0.002). The mean of creatinineclearance in ages from 4 to < 8 years, 8 to <12 years,12 to <16 years, and >= 16 yearswere respectively 123.0, 107.1, 84.8, and 69.7 ml/min/1.73 m2.Twelve patients (six of each sex) developed class IV chronic renal failure, at a mean age of 15 ± 4 years. Conclusion: Macroscopic hematuria, neurosensorialhearing loss and nephrotic proteinuria were predictable of progression to chronic renal failure in childhood.

Angiomatose bacilar pós-transplante renal: apresentação de um caso / Bacillary angiomatosis after kidney transplantation

A bartonela causa a Doença da arranhadura do gato, mas em imunossuprimidos pode levar à doença sistêmica, denominada angiomatose bacilar.Descrição do caso: Masculino, 15 anos, transplantado há 3 anos, em uso de FK, MMF e prednisona com função renal preservada. Refere tumoraçãoavermelhada e dolorosa na região mandibular esquerda há 30 dias, com febre elevada há 7 dias. Esta em regular estado geral, descorado, 39ºC, commassa submandibular de 4cm de diâmetro, consistência carnosa com vesículas na superfície e hepato-esplenomegalia. Bx da massa compatível com Angiomatose Bacilar. Evoluiu bem com Cloranfenicol e Eritromicina. Apresentou elevação da creatinina sérica, sendo feita hipótese de rejeição e realizadopulso de metilprednisolona com normalização da função renal. Conclusões: Como a soroprevalência de Bartonela, em gatos, é elevada em nosso meio, deve-se estar alerta para seu diagnóstico. Pacientes imunossuprimidos podem apresentar formas sistêmicas graves de infecções comuns que, pelararidade, podem ser diagnosticadas tardiamente e carrear maior morbidade.

Bartonela sp causes cat scratch disease but in immunosuppressed hosts it can be associated with a systemic disease named bacillary angiomatosis.Description of case: A 15-year old boy with a successful kidney transplant for 3 years had been treated with FK, MMF and prednisone. He reported ared and painful mass in the left submandibular area for 30 days, and high fever for the last 7 days. He looked sick, pale and had a submandibular mass of 4cm in diameter with vesicles in its surface and hepatosplenomegaly. Biopsy of the mass was suggestive of bacillary angiomatosis. He was treated withchloramphenicol and erythromycin and had a favorable course. An increase of creatinine, interpreted as rejection, was successfully managed with a pulseof methylprednisolone. Conclusions: As the prevalence of bartonelosis in cats is elevated in our country, physicians should be aware of that diagnosticpossibility. Immunocompromised hosts may present rare systemic forms of common diseases that can be diagnosed late and produce sequels.

Paracoccidioidomycosis in children: clinical presentation, follow-up and outcome

Foram analisados 70 episódios de Paracoccidioidomicose em 63 crianças com menos de 15 anos de idade (variação de 2 a 15 anos, mediana = 8 anos, média ± 1 DP = 8 ± 3 anos), no período de fevereiro de 1981 a maio de 2001. As principais manifestações clínicas e alterações laboratoriais à admissão foram: linfonodomegalia (87,1), febre (75,7), fraqueza (48,6), palidez (41,4), hepatomegalia (40,4), esplenomegalia (35,7), anemia (90), hipergamaglobulinemia (88,5), eosinofilia (75,5) e hipoalbuminemia 72,5. A admissão, 35,7 das crianças apresentavam desnutrição moderada e grave (critério de Gómez). Os resultados de radiografia simples e cintilografia óssea revelaram lesões ósseas em 20 episódios, a maioria constituída de lesões múltiplas e líticas, envolvendo ossos longos (70) e planos (30). A droga de escolha para o tratamento foi a associação sulfametoxazol-trimetoprina, sendo empregada isoladamente em 50 episódios. O seguimento de alguns resultados laboratoriais (dosagem de hemoglobina e contagem de eosinófilos no sangue periférico, dosagem de albumina e gamaglobulina séricas) revelou melhora significativa após o 1º e 6º mês da admissão, sendo muito útil para avaliação da eficácia terapêutica. Quatro pacientes evoluíram com seqüelas (6,3) e seis (9,3) morreram. Pode-se concluir que as formas juvenil e disseminada da PCM são prevalentes em crianças menores que 15 anos, ocorrendo em 70 dos episódios, apresentando-se como uma síndrome linfoproliferativa febril associada a anemia, eosinofilia e hipergamaglobulinemia.

Fatores de risco relacionados à aquisição de bactérias multirresistentes em unidade de internaçao pediátrica / Risk factors associated with the acquisition of multiresistant bacteria in a pediatric nursery

Objetivo: Identificar os fatores de risco nos pacientes nos quais foram identificados bactérias multirresistentes, internados em enfermaria e UTI peidátricas de um hospital de ensino terciário. Métodos: Revisão dos prontuários dos pacientes internados de janeiro de 1995 a junho de 1997 nos quais havia sido diagnosticada a presença de bactérias multirresistentes em infecção ou colonização. Realizado um estudo caso-controle pareado usando-se o teste de McNemar para comparação dos grupos e análise multivariada por regressão logística. Foram pesquisados os seguintes fatores de risco: internação anterior, diagnóstico de doença crônica, internação em UTI, procedimento cirúrgico, uso de sonda vesical de demora, uso de cateter venoso central, uso de respirador, uso de antibióticos e presença de solução de continuidade da pele. Resultados: Foram identificadas 66 bactérias multirresistentes (33 gram-negativas e 33 S. aureus resistentes à oxacilina) em 52 pacientes. Pela análise de regressão logística do estudo caso-controle foram significativos apenas o uso prévio de antibióticos e a presença de solução de continuidade da pele. Separadamente, para os pacientes com bactérias gram-negativas multirresistentes foi significativo apenas o resultado de solução de continuidade da pele. Conclusão: O uso de antibiótico e a presença de solução de continuidade da pele foram os fatores relalionados à aquisição de bactérias multirresistentes; além da solução de continuidade da pele, para os pacientes colonizados com S. aureus resistentes à oxacilina, a presença de cateter venoso central também foi um fator de risco. As estratégias empregadas para limitar a disserminação dessas bactérias no hospiital devem considerar esses três fatores

Doença cerebrovascular na infância: II. Aspectos clínicos em 42 casos / Cerebrovascular disease in children: II. Clinical aspects in 42 cases

Entre 1990 e 1998 foram analisadas, do ponto de vista clínico, 42 crianças com diagnóstico de doença cerebrovascular, internadas no Hospital das Clínicas da FCM-UNICAMP. O distúrbio cerebrovascular mais frequente foi do tipo isquêmico com acometimento predominante da artéria cerebral média, sendo o quadro clínico agudo caracterizado por manifestações epilépticas e alterações motoras, principalmente em crianças de idade precoce. A avaliação do seguimento das crianças mostrou predomínio de sequelas motoras.

Use of undiluted whole cow's milk is effective for the routine treatment of children with acute diarrhea and severe dehydratation

A comparison is made between two groups of children aged 1-24 months and admitted to a teaching University Hospital due to acute diarrhea and severe dehydration. One group (n = 119) received a diluted cow's milk formula and the other (n = 109) a full-strength formula. Duration of diarrhea was similar: In the group that received full-strength milk weight gain was during diarrhea (5.03 vs. 1.80 g/kg/day, P<0.01) and during the hospital stay (5.39 vs 2.33 g/kg/day; P<0.001). Weight for height z-scores weight for height as percentage of median improved during the hospital stay only in the group that received the full-strength formula. Full-strength cow's milk seems to be an adequate routine regimen even for children with acute diarrhea that must be treated for severe dehydration. In developing contries diarrhea and dehydration are a disease of small children. As rates of exlcusive breast feeding are low, mainly in the urban setting, cow's milk is the main and sometimes the only food available. Lactose-free formulae are priced out of reach of the poor people and in Latin America there is no accepted tradition for use of fermented milk products. Our study is an indication that use of undiluted cow's milk may be effective for the routine treatment of acute diarrhea in children that must be treated as inpatients due to severe dehydration.