RESUMO
Neste trabalho, foram revisadas a literatura internacional e a experiência nacional com transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) para doenças autoimunes. A evidência acumulada indica que o TCTH autólogo pode beneficiar pacientes com esclerose múltipla em fase inflamatória, refratária aos tratamentos medicamentosos disponíveis, e pacientes com esclerose sistêmica cutânea difusa de caráter progressivo, com ou sem comprometimento sistêmico. Esse tratamento deveria ser disponibilizado na rede pública de saúde, numa fase inicial, em centros de referência com experiência em TCTH e no manejo clínico de doenças autoimunes sistêmicas graves.
In this paper, international literature and national experience on hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) for autoimmune diseases were reviewed. Cumulative evidence indicates that autologous HSCT may benefit patients with inflammatory multiple esclerosis, refractory to available drug therapy, and progressive forms of diffuse cutaneous systemic sclerosis with or without systemic involvement. Initially, this treatment should be available in reference centers of the public health system, with experience in performing HSCT and in treating severe systemic autoimmune diseases.
Assuntos
Humanos , Doenças Autoimunes , Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas , Esclerose MúltiplaRESUMO
Na hanseníase, as fibras de pequeno calibre são acometidas antes que as fibras mais grossas, ocasião em que o estudo da condução torna-se anormal. Neste estudo, utilizou-se a técnica de registro com eletrodos justa-nervo com a finalidade de aumentar a precocidade e a acurácia diagnóstica, devido à sua capacidade de detectar potenciais oriundos de fibras com cerca de 3-6 mm. Contrário às nossas expectativas, o componente principal do potencial sensitivo do nervo sural foi anormal em todos os pacientes, enquanto a velocidade de condução mínima foi normal ou discretamente alterada em 3 pacientes. Além disso, os resultados são sugestivos de degeneração axonal e não mielinopatia, como seria esperado em uma doença que compromete inicialmente a bainha de mielina. Para um melhor entendimento da fisiologia e fisiopatologia, e para aumentar a precocidade diagnóstica, é fundamental estudar casos bem precoces e correlacionar os dados neurofisiológicos com a respectiva anatomia patológica.
Assuntos
Humanos , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Potenciais de Ação/fisiologia , Hanseníase/fisiopatologia , Condução Nervosa/fisiologia , Doenças do Sistema Nervoso Periférico/fisiopatologia , Nervo Sural/fisiopatologia , Estudos de Casos e Controles , Eletrodos , Fibras Nervosas/fisiologia , Nervo Sural/anatomia & histologiaRESUMO
Analisamos o nervo sural obtido de biópsias de 23 pacientes com diagnóstico clínico e eletrofisiológico de polirradiculoneuropatias desmielinizante inflamatória crônica (PDIC), incluindo estudo morfológico, ultraestrutural e morfométrico. Observamos infiltrado inflamatório endoneural em sete biópsias (30,4 por cento), desmielinizaçäo e remielinizaçäo em 19 (82,6 por cento), sendo que 14 (60,8 por cento) tinham formaçöes em bulbos de cebola. Uma neuropatia predominantemente axonal foi observada em quatro casos (17,3 por cento). Em 18 casos (78,2 por centos) havia perda de fibras mielínicas, principalmente das de grande calibre. A análise ultra-estrutural evidenciou também sinais morfológicos de perda de fibras amielínicas, assim como a presença de macrófagos dissociando lamelas mielínicas, o que é considerado característico da desmielinizaçäo nas polirradiculoneuropatias agudas e crônicas. Nossos achados coincidem com os relatos da literatura e chamamos a atençäo para a perda de fibras amielínicas que, só recentemente, foi documentada através de métodos quantitativos. As lesöes predominantemente axonais em alguns casos podem ser secundárias ao processo inflamatório, que ocorre na doença durante a evoluçäo, no mesmo nível do nervo obtido à biópsia, ou em níveis mais proximais