Manifestações otorrinolaringológicas da fibrose cística: revisão da literatura / Otorhinolaryngologic manifestations of cystic fibrosis: literature review

Introdução: A Fibrose Cística é a doença genética autossômica recessiva mais comum entre caucasianos. Ocorre devido a mutações no gene que codifica proteína reguladora de condução transmembrana, acarretando deficiência transporte de cloro. Objetivo: Realizar revisão da literatura sobre Fibrose Cística, enfatizando manifestações otorrinolaringológicas. Método: Utilizou-se consulta do banco de dados on line do Pub Med, aplicando a pesquisa dos termos Fibrosis Cystic and Sinusitis e Mucoviscidosis and Sinusitis. Considerações Finais: Embora não seja a principal causa de morte, as manifestações otorrinolaringológicas da Fibrose Cística trazem importante morbidade para estes pacientes.

Introduction: Cystic Fibrosis is the most common recessive autosomic genetic disease among Caucasians. It's caused by mutations in the gene that decodes regulatory protein for transmembrane conductance, resulting in defective transport of chlorine. Objective: Review the literature about Cystic Fibrosis, with emphasis on otorhinolaryngologic manifestations. Method: The online Pub Med databases were researched and we applied the following search terms Fibrosis Cystic and Sinusitis, and Mucoviscidosis and Sinusitis. Conclusions: Although it is not the main cause of death, the otorhinolaryngologic manifestations of the Cystic Fibrosis bring important morbidity to these patients.

Um caso raro de carcinoma mucoepidermóide de septo nasal / A rare case of mucoepidermoid carcinoma of the nasal septum

Introdução: O carcinoma mucoepidermóide é a neoplasia maligna mais comum das glândulas salivares, sendo o principal sítio de acometimento a parótida. Ocorre também em glândulas salivares menores desde a cavidade nasal até os pulmões. A localização nasal do carcinoma mucoepidermóide é extremamente rara. A literatura é pobre em casos semelhantes. Objetivo: Relatar um caso de carcinoma mucoepidermóide de septo nasal à direita, abordando aspectos gerais quanto a patogênese, diagnóstico, terapêutica e seguimento pós-operatório. Relato do Caso: Apresentamos um caso de uma paciente de 32 anos com história de obstrução nasal, epistaxe e tumoração em fossa nasal direita. A biópsia revelou tratar-se de carcinoma mucoepidermóide. Realizamos ressecção tumoral por via nasal endoscópica, associada à radioterapia complementar. O anátomo-patológico classificou-o como de alto grau de malignidade. Obteve remissão dos sintomas e sem recidiva em seguimento. Conclusão: As massas tumorais nasais devem ser estudadas com exames de imagem e histopatologia. Podemos nos surpreender com tumores malignos nasais raros.

Introduction: Mucoepidermoid carcinoma is the most common malignant neoplasm of the salivary glands, and the parotid is the main site of attack. It also occurs in the minor salivary glands from the nasal cavity to the lungs. Nasal location of the mucoepidermoid carcinoma is extremely rare. There is little literature on similar cases. Objective: To report a case of mucoepidermoid carcinoma of the right nasal septum, and cover general aspects of the pathogenesis, diagnosis, therapy, and post-operative follow-up. Case Report: We present a case of a 32-year-old patient with a history of nasal obstruction, epistaxis and tumoration in the right nasal cavity. The biopsy revealed it was a mucoepidermoid carcinoma. The tumor was surgically removed using endoscopes with associated complementary radiotherapy. The anatomopathological analysis classified it with a high degree of malignancy. We obtained remission of the symptoms and without subsequent recurrence. Conclusion: Tumor nasal masses should be studied with imaging and histopathology examinations. We may discover rare malignant nasal tumors.