Behçet disease in association with Budd-Chiari syndrome and multiple thrombosis - Case report / Doença de Behçet em associação com Síndrome de Budd-Chiari e tromboses múltiplas - Relato de caso

Behçet's disease is a chronic inflammatory disease of unknown aetiology, characterized by recurrent oral and genital aphthous ulcerations, uveitis, skin lesions and other multisystem affections associated with vasculitis. Different types of vessels, predominantly veins, can be affected in Behçet's disease. The frequency of vascular lesions in Behçet's disease, such as superficial and deep venous thromboses, arterial aneurysms and occlusions, ranges between 7-29%. Budd-Chiari syndrome is a rare and serious complication of Behçet's disease and implies thrombosis of the hepatic veins and/or the intrahepatic or suprahepatic inferior vena cava. We report a case of a 25-year-old man with Behçet's disease that developed Budd-Chiari syndrome. The correlation of dermatological, pathological and imaging studies confirmed the diagnosis.

Doença de Behçet é uma doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida, caracterizada clinicamente por ulcerações aftosas orais e genitais recorrentes, uveíte, lesões cutâneas e outras afecções multissistêmicas associadas à vasculite. Diferentes tipos de vasos, predominantemente veias, podem ser afetados na doença de Behçet, causando tromboses venosas superficiais e profundas, aneurismas arteriais e oclusões, com uma frequência em torno de 7 a 29%. Síndrome de Budd-Chiari é uma rara e grave complicação da SB e implica trombose das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior intra ou suprahepática. Nós reportamos um caso de paciente masculino com Doença de Behçet que apresentou Síndrome de Budd-Chiari e tromboses múltiplas, cujo diagnóstico foi favorecido pela correlação entre aspectos dermatológicos, histopatológicos, radiológicos e laboratoriais.

Clear cell acanthoma of the areola and nipple: clinical, histopathological, and immunohistochemical features of two Brazilian cases* / Acantoma de células claras da areola e do mamilo: aspectos clínicos, histopatológicos e imuno-histoquímicos de dois casos brasileiros

Clear cell acanthoma or Degos' acanthoma is a distinct disease concerning its clinical, histopathological, and immunohistochemical features. Its pathologic nature - whether neoplastic or reactive - is still under dispute among researchers. The disease shows a chronic course and often presents with a single papulonodular lesion on the lower limbs of adults. However, cases with multiple lesions, sometimes occurring in an eruptive fashion, and with clear variation in the size and shape of the cutaneous lesions have been reported. So far, five cases in which the lesions were exclusively located in the nipple area have been reported, all in Korean women. Four of these cases mimicked eczema and one, a polypoid nodule. The aim of this article is to present clinical, histopathological, and immunohistochemical features of two additional cases in Brazilian women with similar nipple topography.

O acantoma de células claras ou acantoma de Degos é uma doença bem individualizada quanto aos seus aspectos clínicos, histopatológicos e imuno-histoquímicos. Sua natureza patológica - se neoplásica ou reativa - ainda é debatida por pesquisadores. De evolução crônica, ocorre predominantemente nos membros inferiores de adultos, em geral como lesão papulonodular única. Entretanto, foram observados casos com lesões múltiplas, por vezes de caráter eruptivo, e com notável variação de tamanho e forma das eflorescências cutâneas. Há relatos de cinco casos com localização exclusiva na aréola e no mamilo, quatro simulando eczema e um como nódulo polipoide; todos ocorridos em mulheres coreanas. O objetivo deste trabalho é apresentar os aspectos clínicos, histopatológicos e imuno-histoquímicos de dois novos casos da doença, com idêntica topografia areolomamilar, observados em mulheres brasileiras.

Síndrome de Eagle: relato de caso / Eagle's Syndrome: case report

Objetivo: relatar a história clínica e o diagnóstico de um caso de síndrome de Eagle e revisar a literatura. Relato do caso: paciente de 34 anos, sexo feminino, apresentava dor à movimentação cervical, sensação de corpo estranho na garganta, otalgia, odinofagia aos sólidos, dor ao falar, ao inspirar, bocejar e ao protusir a língua, há pelo menos 5 anos. O diagnóstico clínico foi complementado por tomografia computadorizada de base de crânio com reconstrução em três dimensões que evidenciou alongamento bilateral das apófises estilóideas. Considerações finais: o tratamento cirúrgico instituído promoveu regressão de todos os sintomas, demonstrando que a suspeita clínica de síndrome de Eagle deve fazer parte do diagnóstico diferencial das cervicalgias, evitando, assim, retardar o tratamento adequado.

Objective: report a case of Eagle 's syndrome, it clinical findings and research the literature. Report: a 34-years-old female complain of cervical pain on rotation of the neck, throat foreign body sensation, ear pain, pain onswallonwing solid food, pain on speaking, breathing, yawning and pain on extension of the tongue for 5 years. The clinical diagnosis was complemented by computed tomography of the base of the skull with three-dimensional image, showing elongated styloid processes bilaterally. Conclusion: although Eagle's syndrome is rare, it clinical manifestations are peculiar, so the dijferential diagnosis may include it, avoiding the treatment delay.