Successful reversal of pulmonary hypertension in Eisenmenger complex / Reversão com Sucesso da Hipertensão Pulmonar no Complexo de Eisenmenge

We present a case of a 19-year old female with systemic pulmonary artery (PA) pressure due to a congenital ventricular septal defect (VSD) and atrial septal defect (ASD). She was pink at rest and cyanotic on exercise. Lung biopsy revealed grade IV pulmonary vascular changes. As a preliminary step PA was banded to increase right-to-left shunt and decrease aortic (Ao) saturation with consequent decrease in PA saturation. After one year, when she was no longer cyanotic, even on exercise, lung biopsy revealed total regression of pulmonary vascular changes. As a definitive procedure VSD and ASD were closed and PA was debanded. Cardiac catheterization one week postoperatively showed PA pressure to be 50of systemic pressure. We postulate that reversal of pulmonary vascular changes were due to lowered PA saturation. We further believe that lower PA pressure could have contributed to this regression of pulmonary vascular changes. We performed the same procedure in six more patients with similar positive clinical response. This new concept brings renewed hope to many children who otherwise are candidates for heart lung transplantation.

Ventriculectomia parcial: um novo conceito no tratamento cirúrgico de cardiopatias em fase final / Partial ventriculectomy: a new concept in the surgical treatment of end stage cardiopathies

A melhora clínica da funçao cardíaca pós aneurismectomia de ventrículo esquerdo e/ou cardiomioplastia com o músculo grande dorsal parece ser, ao menos parcialmente, devida ao remodelamento do ventrículo esquerdo. Através de pesquisa em nosso laboratório experimental com carneiros, demonstramos que o aumento do diâmetro do ventrículo é mais importante que a perda de massa muscular para a deterioraçao da funçao ventricular. Sabendo-se que em miocardiopatia dilatada nao ocorre aumento de massa muscular, reduzimos o diâmetro do ventrículo para o normal, em uma série consecutiva de pacientes com esta lesao. No período de 1984 a 1995, foram operados com esta nova técnica, denominada, entao, "Ventriculectomia Parcial", lO3 pacientes portadores de miocardiopatias complexas e insuficiência cardíaca congestiva (NYHA IV). A operaçao é baseada na lei de Laplace (T=P.1l.D) e consistiu na remoçao de uma fatia de músculo da parede lateral do ventrículo esquerdo, iniciando-se na ponta deste, estendendo-se entre os músculos papilares e terminando próximo ao anel mitral. A cirurgia é realizada sob circulaçao extracorpórea normotérmica e nao se utiliza cardioplegia. Todos os pacientes foram avaliados pré-operatoriamente com ecodopplercardiografia e ventriculografia digital, os quais revelaram fraçao de ejeçao < 20 por cento, confirmando estes pacientes como candidatos ao transplante cardíaco. A maioria era do sexo masculino (n=73) e a idade variou de l9 a 74 anos. As doenças foram: miocardite a virus (n=l2); pós miocardioplastia (n=l); doença de Chagas (n=l5); doença valvar (n=38); doença isquêmica (n=l6); idiopática (n=21). Obitos hospitalares (ocorridos nos primeiros 30 dias da cirurgia) (n=l3): embolia pulmonar (n=4); insuficiência renal (n=5); sangramento (n=4). Obitos tardios (ocorridos depois do 30( dia de cirurgia) (n=lO): arritmia (n=6); "insuficiência cardíaca" (n=2); causa desconhecida (n=2); 8 pacientes precisaram ser reoperados por sangramento. Nao houve infecçao e nenhum paciente precisou balao intra-aórtico. Todos saíram com nitroprussiato e 19 pacientes, com inotrópicos. A ventriculografia e a ecocardiografia pós-op mostraram melhora acentuada da FE (de 100 por cento a 300 por cento). Em conclusao, a nova técnica "Ventriculectomia Parcial", com o objetivo de reduzir o diâmetro do ventrículo esquerdo, pode beneficiar pacientes em estágio final de cardiopatia dilatada. Este novo conceito pode, na nossa experiência, proporcionar ao paciente melhora clínica significativa e prolongamento de sua vida.

Autotransplante cardíaco: um novo método no tratamento de problemas cardíacos complexos / Heart autotransplantation: a new method for treatment of complex cardiac problems

No período de janeiro de 1990 a maio de 1995 foram operados com a técnica do auto transplante cardíaco 92 pacientes com cardiopatias complexas e arritmias supraventriculares, principalmente fibrilaçao atrial (n=89), reentrada(n=2),QT longo(n=l). O sexo feminino predominou (n=63). A idade variou de l8 a 76 anos (m=43). Os defeitos concomitantes foram: átrio esquerdo gigante (medido pelo ecocardiograma > 6 cm) (n=65); átrio direito gigante (n=9); átrio esquerdo aumentado (< 6 cm/>4 cm) (n=23); estenose mitral (n=46); insuficiência mitral (n=28); dupla lesao mitral (n=l6); estenose aórtica (n=l2); insuficiência aórtica (n=5); insuficiência tricúspide (n=78); trombose atrial (n=23); calcificaçao atrial (n=l2); hipertensao pulmonar (n=86); flbroelastose biventricular (n=3); rotura atrioventricular (pós-troca de valva mitral) (n=l); aneurisma da raiz aórtica (n=l); ventriculectomia parcial (n=8); 88 pacientes saíram do centro cirúrgico em ritmo sinusal e assim permaneceram; 6 precisaram de drogas inotrópicas e 3 de drogas antiarrítmicas. Todos os pacientes que apresentavam átrio esquerdo ou direito gigante com fibrilaçao atrial tiveram seus átrios reduzidos ao tamanho normal. Nao houve mortalidade operatória e 6 evoluíram a óbito hospitalar. Na reavaliaçao aos seis meses de pós-operatório, os sobreviventes estavam bem, em ritmo sinusal. A técnica do autotransplante cardíaco facilita o reparo intracardíaco, proporciona a reduçao atrial e conseqüente retorno do paciente ao ritmo sinusal e abre novas perspectivas.

Timectomia e imunossupressäo em miastenia gravis: estudo prospectivo / Thymectomy and immunosupression in myasthenia gravis: a prospective study

Entre 1982 e 1988 24 mulheres e 6 homens com miastenia gravis foram submetidos a protocolo diagnóstico e terapêutico prospectivo e estandardizado. A idade variou de 10 a 74 anos (34 mais ou menos 16, média mais ou menos desvio padräo). Três com forma ocular foram tratados com piridostigmina. Quatro com forma generalizada, de idade avançada, receberam corticosteróide e/ou azatioprina. Vinte e três com a forma generalizada foram submetidos a timectomia seguida de prednisona e/ou azatioprina. Um paciente faleceu após a admissäo, em crise miastênica/colinérica. Dois outros tiveram complicaçöes menores da timectomia. De 19 pacientes seguidos por 1-60 (média 24) meses, 11 (58%) têm frqueza residual mas levam vida normal e 8 (42%) estäo em remissäo completa, um sem medicaçäo