Glioblastoma pediátrico: estudo clínico patológico de 12 casos com imunoistoquímica para proteína p53 / Pediatric glioblastoma: a clinicopathological study of 12 cases with p53 protein immunohistochemistry

Glioblastoma é um dos tumores primários mais letais do sistema nervoso central (SNC). Apesar dos significativos progressos, há poucas análises em crianças. Com o objetivo de avaliar localização, idade, sexo, sobrevida e imunoistoquímica para proteína p53, foram coletados casos de glioblastomas pediátricos do "Banco de Tumores do SNC de Curitiba", durante 1987-2003 e do Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, de 1970 a 1988. Doze preencheram os critérios de inclusão. A idade variou até 12 anos (média 7), sendo sete do sexo feminino e cinco do masculino. A sobrevida média foi 7,9 meses. Localizavam-se em hemisférios cerebrais (58,4 por cento), mesencéfalo e tronco (33,3 por cento) e um no cerebelo. A imunoistoquímica demonstrou p53 positivo em 9 (75 por cento). Em conclusão, glioblastoma tem comportamento semelhante entre crianças e adultos, sendo nestas menos freqüentes. Acomete hemisférios cerebrais com maior freqüência que estruturas infratentoriais, mostrando alta sensitividade com a imunomarcação para proteína p53, sendo nestes casos mais agressivos, com menor sobrevida.

Glioblastoma is one of the most lethal central nervous system (CNS) primary tumor. Although significant progress, only few analysis have been made in pediatric glioblastoma, which are less common and have worse prognosis than in adults. To evaluate gender, site, age, survival, and immunohistochemistry to p53, we selected cases of pediatric glioblastoma of "CNS Tumors Database in Curitiba", 1987-2003 and of the Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, 1970-1988. Twelve tumors were included. The age ranged from up to 12 years (median 7). There were 7 females and 5 males. The median survival was 7.9 months. Location was: cerebral hemispheres (58.4 percent), mesencephalon and brainstem (33.3 percent) and one case in the cerebellum. Immunostained to p53 in 9 (75 percent) cases. In conclusion, glioblastoma behaves similarly in children and adults. It is rare in children, affects both cerebral hemispheres more than brainstem and cerebellum and shows strong immunohistochemistry to p53.

Early presentation of squamous cell carcinoma after bone marrow transplantation in a boy with Fanconi anemia

The authors report a case of an 11-year-old boy with Fanconi anemia presenting with squamous cell carcinoma of the tongue 763 days after bone marrow transplantation. Few cases have been reported in the literature, usually involving mucosal membranes in adult patients. The factors related to the development of malignancies after bone marrow transplantation are discussed and the early presentation is highlighted, once a high index of suspicion is required for the early identification of this kind of lesion in children.

Os autores relatam o caso de um menino de 11 anos de idade com anemia de Fanconi que foi submetido a transplante de medula óssea. Com 763 dias de evolução, foi detectada uma lesão ulcerada na língua, compatível com carcinoma de células escamosas. Poucos casos semelhantes foram reportados na literatura, geralmente envolvendo as membranas mucosas em pacientes adultos. Os fatores relacionados ao desenvolvimento de neoplasias secundárias em transplante de medula óssea são discutidos e a idade precoce de apresentação do paciente enfatiza a necessidade de um alto índice de suspeição, mesmo em pacientes muito jovens, para que se faça o diagnóstico da lesão em fase inicial.

Ressonância magnética funcional na determinação da lateralização da área cerebral da linguagem / Functional magnetic resonance imaging in the determination of dominant language cerebral area

A ressonância magnética funcional (RMF) é uma nova técnica capaz de detectar pequenas alterações no fluxo sanguíneo e oxigenação de tecidos cerebrais em que ocorre ativação neuronal. O seu emprego na avaliação pré-cirúrgica de pacientes com epilepsia portadores de esclerose mesial temporal está atualmente em avaliação em alguns centros de neurologia. O principal objetivo é encontrar o melhor paradigma de ativação na avaliação das funções de linguagem e memória, visando a substituição do teste de Wada, largamente utilizado nos dias de hoje. Para formular um paradigma já adaptado ao nosso idioma, apresentamos a nossa experiência em uma tarefa comportamental de fluência verbal na determinação da lateralização da área cerebral da linguagem. Avaliaram-se os exames de RMF de uma clínica de imagem particular em Curitiba por período de aproximadamente dois anos. Dos 19 pacientes estudados, obteve-se sucesso no exame em 16 e, destes, todos apresentavam dominância hemisférica cerebral da linguagem à esquerda. Em um subgrupo com 5 pacientes foi possível comparar os resultados obtidos com a técnica de Wada e RMF, havendo concordância entre as técnicas. A partir deste estudo e de vários outros semelhantes na literatura, acreditamos que a RMF está progressivamente conquistando seu espaço na prática médica.

Adenoma nefrogênico: relato de caso e revisäo da literatura / Nephrogenic adenoma: case report and review of literature

O Adenoma Nefrogênico (AN) é uma lesäo metaplásica do trato urinário caracterizado, pela presença de túbulos formados por células planas a cubóides. Apresenta-se em várias localizaçöes, sendo a bexiga urinária a mais frequente e está associado a algum tipo de irritaçäo da mucosa, causada por cálculos, cateteres ou inflamaçäo. Seus sintomas säo a obstruçäo urinária, hematúria e disúria. Especial atençäo é necessária para um correto diagnóstico do AN. O objetivo do trabalho é mostrar um caso de AN em um paciente masculino de 82 anos com história de cálculos vesicais, enfatizando os diagnósticos diferenciais